Mariano, MCorreia, INunes, SCunha, ISousa, HKay, TBarros, E2022-12-292022-12-292021Rev SPORL. 2021; 59(1): 55-62http://hdl.handle.net/10400.17/4337Objectivos: Identificar e caracterizar os casos pediátricos de Distúrbio do Espectro da Neuropatia Auditiva (DENA) e analisar a sua reabilitação. Desenho do Estudo: Estudo observacional descritivo. Material e Métodos: Análise dos processos clínicos de 671 doentes avaliados em primeira consulta de reabilitação auditiva pediátrica entre 2012 e 2019. Dos 467 casos de hipoacusia sensorioneural, incluíram-se aqueles que apresentavam PEATC sem resposta ou com resposta marcadamente anormal e OEAs presentes e/ou limiares tonais desproporcionais aos resultados electrofisiológicos. Obtiveram-se 12 casos de DENA. Resultados: A prevalência de DENA foi 2,6%. A maioria dos casos apresentou factores de risco para hipoacusia. Os resultados audiométricos foram heterogéneos e flutuantes. Quatro crianças foram reabilitadas com prótese auditiva e três com implante coclear. Conclusões: O DENA é uma condição rara, associada a vários factores de risco e de diagnóstico e abordagem desafiantes. A reabilitação auditiva tem de ser personalizada e guiada pelo desempenho funcional da criança.porDistúrbio do Espectro da Neuropatia AuditivaOtoemissões acústicasPotenciais evocados auditivos do tronco cerebralRastreio auditivo neonatal universalHipoacusia sensorioneuralCriançaHDE ORLHDE GENHSJ ORLCaracterização de Crianças com Distúrbio do Espectro da Neuropatia Auditiva e sua ReabilitaçãoCharacterization of Children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder and their Rehabilitationjournal article