Browsing by Author "Figueiredo, AM"
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- Acute Disseminated Panniculitis Associated with Alpha-1 Antitrypsin DeficiencyPublication . Murinello, A; Sá Damásio, H; Guedes, P; Figueiredo, AM; Santos, A; Serrano, AAlpha-1 antitrypsin deficiency, although one of the most common genetic diseases, is a very rare and often undiagnosed cause of panniculitis. The authors present a case characterized by an acute involvement of several areas in the thorax, abdomen, and limbs, occurring after repetitive trauma of the perineal area caused by a long period of cycling. After performing the differential diagnosis and establishing etiology, the patient was started on augmentation therapy with plasma-derived synthetic human alpha-1 proteinase inhibitor and the disease has been under control since then. We recommend lifelong treatment with this medication. At the end of a 10-year follow-up, there has been no evidence of pulmonary emphysema or liver disease. The authors perform a concise review of the genetic and pathogenic mechanisms behind this disease, with a special focus on panniculitis and its treatment.
- Empiema Torácico. Revisão Baseada em Três Casos ClínicosPublication . Murinello, A; Figueiredo, AM; Semedo, J; Damásio, H; Ribeiro, NC; Peres, HO derrame parapneumónico caracteriza-se pela necessidade de um processo invasivo para a sua resolução e o empiema pela presença de pus na cavidade pleural. Em ambos os casos, o diagnóstico por TAC e o tratamento precoces resultando em menores morbilidade e mortalidade. São indicação para um tratamento invasivo os derrames loculados, os que ocupam mais de 50% do tórax, os que revelam coloração por Gram e exame cultural positivos, ou derrames com pH inferior a 7,20, glucose inferior a 60 mg/dl, e nível de DHL superior a três vezes o limite normal no soro. Estas características resultam da evolução através de três estádios dos derrames incorrectamente tratados: 1) exsudativo; 2) fibrino-purulento; 3) fibrótico. Dependendo do estádio evolutivo, a abordagem terapêutica varia entra toracentese terapêutica, colocação de drenagem torácica com ou sem instilação de fibrinolíticos, cirurgia toracoscópica vídeo-assistida e decorticação pulmonar. Os autores fazem uma revisão do estudo destas situações baseados em três casos clínicos com apresentações muito díspares: uma doente com empiema por Streptococcus pyogenes que faleceu rapidamente por hemoptise maciça; um doente com empiema resultante de pneumonia aguda ocorrida durante um voo de avião; uma doente com empiema e bacteriemia por Streptococcus pneumoniae conduzindo a diagnóstico até então desconhecido de infecção por VIH.
- Gangrena de Fournier numa MulherPublication . Murinello, A; Figueiredo, AM; Athayde, M; Grima, B; Ribeiro, V; Lourenço, S; Fernandes, C; Goja, M; Coleho, JFA fasceíte necrotizante dos tecidos infra-diafragmáticos (gangrena de Fournier) é uma grave infecção sinergística por agentes aeróbicos/anaeróbicos, com uma evolução clínica súbita e rápida de gangrena da fascia e sepsis generalizada, associada a elevada mortalidade. Trata-se de uma emergência médico-cirúrgica necessitando de tratamento intensivo englobando a correcção das anomalias hemodinâmicas, hidroelectrolí- ticas e metabólicas, antibioterapia dupla/tripla de largo espectro por via endovenosa, desbridamento cirúrgico agressivo do tecido necrótico infectado e correcção da determinante etiológica da gangrena. É frequente encontrar como factores de risco a diabetes mellitus, doença crónica hepática, doenças malignas, doenças imunológicas congénitas ou adquiridas, tratamento com fármacos imuno-supressores, alcoolismo crónico e má nutrição. As fontes infecciosas originais conducentes a uma gangrena de Fournier são geralmente abcessos da área peri-anal ou processos infecciosos genitourológicos. Embora a gangrena de Fournier seja muito menos frequente na mulher que no homem, é importante pensar nesse diagnóstico, de forma a proporcionar às doentes a possibilidade de tratamento com sucesso. Descreve-se o caso de uma gangrena de Fournier, determinada porumabscesso da fossa ísquio-rectal, numa mulher diabética e em tratamento de um penfigus vulgaris com fármacos imuno-supressores, com evolução fatal, possivelmente em resultado de diagnóstico e tratamento tardios.
- Primary Malignant Peritoneal Mesothelioma Associated with Renal Cell Carcinoma. A Concise Review Based on a Clinical Case Baseada num Caso ClínicoPublication . Murinello, A; Carvalho, A; Figueiredo, AM; Damásio, H; Murillo, MJ; Nunes, G; Baptista, M; Martins, ARO Mesotelioma peritoneal maligno é um tumor maligno relacionado frequentemente com exposição prolongada a fibras de amianto, de mau prognóstico, de diagnóstico geralmente tardio, face à pouca expressão clínica na fase inicial da doença. Como o mesotelioma evolui geralmente só na cavidade peritoneal, doentes seleccionados poderão ter maior sobrevivência se for possível a peritonectomia extensa e quimioterapia hipertérmica intraperitoneal intraoperatória. Os autores referem a sincronicidade ainda não descrita, de mesotelioma peritoneal maligno primário e carcinoma de Grawitz. São revistos concisamente: a clínica destes tumores, síndromes paraneoplásicos (disfunção bioquímica hepática, emagrecimento extremo); etiopatogenia da acção cancerígena das fibras de amianto; mecanismos de disseminação intraperitoneal; avaliação tomodensitométrica; importância da imunohistoquímica no diagnóstico histopatológico; estadiamento; importância do tratamento multidisciplinar destes tumores.
- Two Separate Effects Contribute to Regulatory T Cell Defect in Systemic Lupus Erythematosus Patients and Their Unaffected RelativesPublication . Costa, N; Marques, O; Godinho, SI; Carvalho, C; Leal, B; Figueiredo, AM; Vasconcelos, C; Marinho, A; Moraes-Fontes, MF; Gomes da Costa, A; Ponte, C; Campanilho-Marques, R; Cóias, T; Martins, AR; Viana, JF; Lima, M; Martins, B; Fesel, CForkhead box P3 (FoxP3)+ regulatory T cells (Tregs ) are functionally deficient in systemic lupus erythematosus (SLE), characterized by reduced surface CD25 [the interleukin (IL)-2 receptor alpha chain]. Low-dose IL-2 therapy is a promising current approach to correct this defect. To elucidate the origins of the SLE Treg phenotype, we studied its role through developmentally defined regulatory T cell (Treg ) subsets in 45 SLE patients, 103 SLE-unaffected first-degree relatives and 61 unrelated healthy control subjects, and genetic association with the CD25-encoding IL2RA locus. We identified two separate, uncorrelated effects contributing to Treg CD25. (1) SLE patients and unaffected relatives remarkably shared CD25 reduction versus controls, particularly in the developmentally earliest CD4+ FoxP3+ CD45RO- CD31+ recent thymic emigrant Tregs . This first component effect influenced the proportions of circulating CD4+ FoxP3high CD45RO+ activated Tregs . (2) In contrast, patients and unaffected relatives differed sharply in their activated Treg CD25 state: while relatives as control subjects up-regulated CD25 strongly in these cells during differentiation from naive Tregs , SLE patients specifically failed to do so. This CD25 up-regulation depended upon IL2RA genetic variation and was related functionally to the proliferation of activated Tregs , but not to their circulating numbers. Both effects were found related to T cell IL-2 production. Our results point to (1) a heritable, intrathymic mechanism responsible for reduced CD25 on early Tregs and decreased activation capacity in an extended risk population, which can be compensated by (2) functionally independent CD25 up-regulation upon peripheral Treg activation that is selectively deficient in patients. We expect that Treg -directed therapies can be monitored more effectively when taking this distinction into account.
- Watermelon Stomach, Hemorrhagic Pericarditis, Small Cell Carcinoma of the Lung and Synchronous Squamous Cell Carcinoma of the Tongue BasePublication . Murinello, A; Damásio, H; Figueiredo, AM; Netta, J; Carvalho, A; Matos, AA; Murillo, MJ; Albuquerque, ABased on a case of gastric antral vascular ectasia (watermelon stomach) that was associated with hemorrhagic pericarditis, small cell lung carcinoma with mediastinal lymph node metastases and a synchronous squamous cell carcinoma of the base of the tongue, the authors made a review of the clinical, endoscopic and histopathological aspects of this type of gastropathy, and its association with other diseases, and of the results of its endoscopic therapy. The causes of hemorrhagic pericarditis are considered, emphasizing the necessity to know if the effusion has a malignant etiology. To the best of our knowledge the association of watermelon stomach to small cell lung carcinoma and squamous cell carcinoma of the base of the tongue has not yet been described. Extensive metastases to mediastal lymph nodes are common to small cell lung carcinoma.