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- Alterações Vasculares Precoces na Infeção por VIH em Idade Pediátrica.Publication . Gomes, S; Oom Costa, P; Milheiro Silva, T; Soares, E; Neves, C; Candeias, FIntrodução: Os doentes pediátricos infetados pelo VIH são hoje adolescentes e jovens adultos. Atendendo ao risco cardiovascular associado à infeção VIH e à terapêutica da mesma, são um grupo com risco acrescido para doença cardiovascular precoce, com alterações estruturais precoces do leito vascular arterial e fatores de risco pró-trombóticos. Objetivos: Avaliar o impacto da infeção VIH nos marcadores de doença cardiovascular precoce. Material e métodos: Estudo prospectivo, de Março a 2015 e Outubro de 2018 (44 meses), em doentes com idade igual ou superior a 12 anos, infetados pelo VIH e seguidos num hospital de nível III. Avaliaram-se parâmetros demográficos, clínicos, laboratoriais e ecográficos (consideraram-se alterados índices >0,5 para idades inferiores a 18 anos e >0,8 para idades superiores a 18 anos). Resultados: Total de 22 doentes, com mediana de idade de 15 anos (mín-12, max-23), 59% do sexo masculino e 68% melanodérmicas. Na maioria dos casos (86%), a transmissão ocorreu por via vertical. Todos estavam sob terapêutica antirretroviral desde o diagnóstico com inibidores de protease, 81,8% tinham carga viral indetetável, 86% apresentavam CD4+ ≥500cél/uL e nenhum CD4+ <200cél/uL. Em um doente havia hábitos tabágicos. Verificou-se IMC com P≥85 em seis doentes (IMC≥40 n=3) e pré-hipertensão em seis e hipertensão grau I em um. O estudo do perfil lipídico revelou colesterol total elevado em 10 (P75-95 n=7; P95 n=3), colesterol-LDL em 7 (P75-95 n=4; P95 n=3), colesterol-HDL P<25 em 11 e triglicerídeos P≥95 em 5 doentes. Nenhum tinha glicémia em jejum alterada. Do estudo ecográfico da espessura da íntima-média carotídea, registaram–se alterações (≥P75 para idade e sexo) em ?/? abaixo dos 18 anos de idade e ?/? acima dos 18 anos. Conclusão. Compreender e intervir nos mecanismos subjacentes que determinam um aumento do risco cardiovascular, através de uma abordagem multidisciplinar, é fundamental para modificar o fenótipo vascular destes doentes.
- Child with Choledochal Cyst Presenting with Episodes of Vomitting and JaundicePublication . Santos, R; Almeida, J; Mendes, PP; Pereira, S; Borges, C; Soares, EA 2 year old girl presented to the emergency department with frequent episodes of vomiting and jaundice. Analytically, there was leucocytosis with normal neutrophil count, RCP of 5, 66 mg/dL and GGT 87 U/L. Colluria was also found.
- Chondroepithelial Choristoma: A Rare Cause of Congenital Esophageal StenosisPublication . Marques dos Santos, F; Afonso, I; Soares, E; Carneiro, R
- COVID-19 in a Pediatric Cohort—Retrospective Review of Chest Computer Tomography FindingsPublication . Pina Prata, R; Forjaco, A; Ruano, C; Lopes Dias, J; Fernandes, L; Ferreira, A; Alves, P; Cabrita Carneiro, R; Nunes, A; Soares, EBackground: Radiological features of the novel 2019 coronavirus disease (COVID-19) have been mainly described in adults. Available literature states that imaging findings in children are similar but less pronounced. The aim of this study is to describe and illustrate the chest computer tomography (CT) features of pediatric COVID-19. Results: This retrospective study was based on the review of all the chest CTs performed in pediatric patients with confirmed COVID-19 disease between March 8th and May 26th 2020 (n = 24). The presence of comorbidities and coinfection was assessed, as well as timing of CT examination in relation to the onset of symptoms. CT findings were categorized as typical, indeterminate, atypical, and negative for COVID-19 according to International Expert Consensus Statement on Chest Imaging in Pediatric COVID-19 Patient Management. This study found that CT findings were abnormal in 17 (71%) patients, with 5 (21%), 9 (38%), and 3 (13%) patients considered to have typical, indeterminate, and atypical findings, respectively. The most common CT patterns were multiple ground-glass opacities (58%), followed by consolidations (50%). Six patients showed predominantly peripheral distribution of parenchymal abnormalities. A halo sign was identified in 3 patients and a perilobular pattern was identified in one of the cases with typical findings. Conclusions: Chest CT findings in children infected with SARS-CoV-2 can be subtle or absent. Besides recognizing typical findings, radiologists should be able to identify features that favor different or concomitant diagnosis.
- Diagnostic Challenge in a Sickle Cell Disease Patient with COVID-19Publication . Rodrigues, J; Silva, TM; Garcia, AM; Soares, E; Brito, MJAcute chest syndrome is a life-threatening complication in sickle cell disease. Infections are frequently implied, and like other viruses, severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) may be a trigger. In addition, due to their inflammatory status, they may present a higher risk for severe coronavirus disease 2019 (COVID-19). Pneumonia and acute chest syndrome share clinical, laboratory, and radiological features and may overlap, which makes their differential diagnosis especially challenging. We describe a case of an adolescent with homozygous sickle cell disease that developed acute chest syndrome in the context of COVID-19. With it, we intend to bring awareness to the potential role of imaging in the differential diagnosis and in establishing the best approach for the patient. Chest computed tomography findings were suggestive of an alternative diagnosis to COVID-19 pneumonia and red cell transfusion, fluid management, analgesics, and antibiotics were administered with favorable outcome.
- Disfunção Vesical, Infecção Urinária e Refluxo Vesico-Ureteral na CriançaPublication . Castro, I; Soares, E; Casimiro, A; Nogueira, GTem sido descrita uma correlação estreita entre infecção urinária, refluxo vesico-ureteral e disfunção miccional na criança. A obstrução funcional causada pela disfunção vesical/uretral representa um elevado risco de recorrência de infecção urinária, indução e perpetuação do refluxo (mesmo após correcção cirúrgica) é de lesão renal permanente. A normalização da alteração da micção como problema primário, é crítica na resolução de problemas secundários tais como a infecção urinária e o refluxo vesico-ureteral. Trinta e sete crianças com refluxo vesicoureteral secundário a disfunção miccional foram detectadas, avaliadas e tratadas entre 1990 e 1995 (5 anos). Foram estudados 49 ureteres. A infecção urinária foi o sintoma revelador em todas as crianças, ocorrendo entre 1 mês e os 13 anos de idade (mediana de 3,5 anos). Todas as crianças eram neurologicamente e estruturalmenle normais, detectando-se sintomatologia sugestiva de instabilidade ou imaturidade vesical em 34 (91,9%) e sugestiva de obstrução esfiocteriana funcional em três (8,1 %). Os estudos ecográfico e cistográfico efectuado em todas as crianças, com o apoio do estudo urodinâmico em 17 (45,9%) confirmaram o diagnóstico clínico. Em 29 (78,4%) das crianças foi efectuada cintigrafia com DMSA (Addo Dimercaptosuccínico), revelando cicatriz renal em 26 (89,6%) dos exames. Foi incentivado um programa de reeducação vesical e regularização dos hábitos intestinais em todas as crianças, associado a terapêutica anticolinérgica em 23 (62,2%) e/ou relaxantes musculares em três (8,1%) e fenoxibenzamina e algaliação intermitente (1,5 mês) em uma (2,7%), para além da quimioprofilaxia da infecção urinária instituida em 34 (91,9%) das crianças. Houve resolução completa da infecção urinária em 35 (94,6%) com redução da sua frequência nas outras duas (5,4%), cura do RVU em 32 (86,5%) e melhoria em quatro (10,8%). Verificou-se desaparecimento dos sinais de disfunção vesical em 22 (59,5%) casos com redução na intensidade e frequência em 14 (37,8%), mantendo-se uma criança (2,7%) com síndrome de urgência e refluxo vesico-ureteral inalterado. Estes dados implicam que a detecção e traramento da disfunção vesical/esfincteriana, são essenciais em todas as crianças com o complexo infecção urinária recorrente e refluxo vesicoureteral.
- Dysproteinemia-Associated Kidney Diseases: Clinicopathological CorrelationsPublication . Menezes, MM; Costa, LL; Soares, E; Sousa, H; Góis, M; Nolasco, FIntroduction: Dysproteinemia-associated kidney diseases can have diverse clinical and histological presentation but not all patients with monoclonal gammopathy have Monoclonal Gammopathy of Renal Significance (MGRS) and some have other causes for kidney lesions. Therefore, kidney biopsy is essential to make this diagnosis. We made a retrospective study, which aimed to: 1. Identify dysproteinemiaassociated kidney lesions; 2. Establish clinicopathological correlations of patients with those lesions and 3. Identify kidney and patient survival predictors. Methods: A retrospective, observational chart review of kidney biopsies performed, between January 2015 and February 2020, in three Portuguese Hospitals, to a total of 39 patients, with kidney lesions associated with monoclonal gammopathy, was undertaken. Results: The three main dysproteinemic kidney diseases identified were cast nephropathy, AL amyloidosis and Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease (MIDD), with different features among them. Only three patients fulfilled the criteria to Monoclonal Gammopathy of Renal Significance (MGRS). In regard to treatment, we verified that most of our patients were treated with chemotherapy. Unfortunately, only four recovered, either partially or completely. The mean kidney survival since kidney biopsy was 29,23 months and the mean patient survival since diagnosis was 24,46 months. Some clinical and pathologic features correlated to lowerkidney survival: acute tubular necrosis, cast nephropathy, Thrombotic Microangiopathy (TMA), haemoglobin and estimated Glomerular Filtration Rate (eGFR). Previous Nephrology follow-up correlated with higher kidney survival. Only eGFR was associated with lowerpatient survival.
- Ecografia Per-Operatória em Cirurgia das Vias Biliares. Estudo Comparativo Ecografia/Colangiografia Per-Operatória na Detecção de Cálculos na Via Biliar PrincipalPublication . Garcia, JP; Sousa, JT; Silva, E; Soares, E; Pedroso, C; Cid, MOOs autores apresentam a sua experiência de 3 anos, com a ecografia per-operatória em 200 doentes sujeitos a colecistectomia por litíase biliar. A ecografia per-operatória e a colangiografia per-operatória foram praticadas em todos estes doentes e comparadas com os achados operatórios. A precisão diagnóstica da ecografia foi 98% e a da colangiografia 96%, no total de doentes desta série. O valor da previsão duma ecografia positiva foi 92.5% enquanto que com uma colangiografia positiva foi inferior, 8 1.5%. Nos 32 doentes em que se praticou a exploração da via biliar principal a utilização destes dois métodos conjuntos levou a uma exploração positiva em 75% dos casos. A morbilidade total nestas séries foi 4.8% contra 12.8% (no grupo com exploração do hepato-colédoco) e cálculos retidos a seguir à exploração da via biliar, foram encontrados numa doente e em situação intra-hepática. A mortalidade total de toda a série de doentes foi 0%. A ecografia per-operatória das vias biliares como procedimento de estudo é um método valioso, possível substituto da colangiografia per-operatória, embora na realidade ambos os métodos possam ter um papel complementar.
- Febre de Origem Desconhecida e Adenopatia. Diagnóstico Fácil?Publication . Simões, J; Soares, E; Brito, MJ
- Hérnia Diafragmática Congénita. Casuística de 10 AnosPublication . Serelha, M; Tavares, MN; Neto, MT; Soares, E; Videira-Amaral, JOs autores fizeram a revisão dos casos de hérnia diafragmática congénita admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia de Janeiro de 1984 a Dezembro de 1993 (10 anos). Neste período foram internados 53 recém-nascidos (RN) com hérnia diafragmática congénita tipo Bochdalek. A pesquisa incidiu sobre os índices de gravidade clínicos, radiológico, ventilatório, de oxigenação e mortalidade. Em 54,7% dos RN houve asfixia neonatal. A dificuldade respiratória teve início antes das 6 horas de vida em 43 dos RN (81.1%), mas o início dos sintomas foi imediato em 31. A hérnia localizava-se à esquerda em 77.4% dos casos. Em 5 casos não foi possível a correcção cirúrgia do defeito diafragmático. A mortalidade global foi 47.2%. Dos 48 RN operados faleceram 20 (41.7%). Em todas as crianças que faleceram, excepto numa, houve início imediato dos sintomas. A mortalidade dos RN com índice radiológico >6 foi de 81.5%. O índice ventilatório >1000 e o índice de oxigenação >40 tiveram valor preditivo de morte (mortalidade de 100% em ambos os casos). Nesta casuística, os achados que melhor se correlacionaram com o prognóstico foram: início imediato dos sintomas, I.R. >6, I.V.> 1000 e I.O.> 40.