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Mastocitose Cutânea na Infância. Estudo Retrospectivo de 32 Doentes
| dc.contributor.author | Coelho Macias, V | |
| dc.contributor.author | Amaro, C | |
| dc.contributor.author | Freitas, I | |
| dc.contributor.author | Vieira, R | |
| dc.contributor.author | Cardoso, J | |
| dc.date.accessioned | 2013-08-14T15:08:42Z | |
| dc.date.available | 2013-08-14T15:08:42Z | |
| dc.date.issued | 2012 | |
| dc.description.abstract | Introdução: A designação de mastocitose engloba várias entidades clinicamente distintas caracterizadas pela acumulação tissular de mastócitos. A pele é o órgão mais frequentemente envolvido. Consideram-se 4 padrões clínicos de mastocitose cutânea: urticária pigmentosa (UP), mastocitose cutânea difusa, mastocitoma e telangiectasia macularis eruptiva perstans. Na infância, a doença é habitualmente autolimitada e exclusivamente cutânea. Material e Métodos: Apresenta-se um estudo retrospetivo dos doentes com mastocitose cutânea observados na Consulta de Dermatologia Pediátrica do Hospital de Curry Cabral entre 2001 e 2010. Resultados: Foram englobados 32 doentes (20 do sexo masculino e 12 do sexo feminino). Em 90.6% dos casos, as manifestações surgiram antes dos 2 anos. Apenas foram observadas UP (53,1%) e mastocitomas (46,9%). O tronco e a raíz dos membros foram as localizações preferenciais. O sinal de Darier estava presente em 87,5% dos casos (94,1% das UP e 80% dos mastocitomas). As manifestações associadas foram: prurido (40,6%), formação de bolha (28,1%), flushing (18,8%) e dermografismo(12,5%). Não foram documentados casos de mastocitose sistémica. Dois doentes tinham história familiar de mastocitose cutânea. Não foram detetadas alterações laboratoriais significativas. Nos 16 casos determinados, os níveis séricos de Triptase-alfa foram normais. Discussão: Estes resultados estão de acordo com a literatura, nomeadamente em relação às formas clínicas mais frequentes, localizações habituais, elevada frequência do sinal de Darier e idade precoce de início. Quando determinados, os níveis séricos de Triptase-alfa foram normais, o que está de acordo com a ausência de envolvimento sistémico. A maior prevalência no sexo masculino tem sido relatada em alguns estudos. | por |
| dc.identifier.citation | Revista SPDV 2012; 70 (4): 459-463 | por |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.17/1432 | |
| dc.language.iso | por | por |
| dc.peerreviewed | yes | por |
| dc.publisher | Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia | por |
| dc.subject | Mastocitose Cutânea | por |
| dc.subject | Criança | por |
| dc.subject | Estudos Retrospectivos | por |
| dc.title | Mastocitose Cutânea na Infância. Estudo Retrospectivo de 32 Doentes | por |
| dc.title.alternative | Cutaneous Mastocytosis in Childhood. Retrospective Study of 32 Patients | por |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| oaire.citation.endPage | 463 | por |
| oaire.citation.startPage | 459 | por |
| oaire.citation.title | revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia | por |
| rcaap.rights | openAccess | por |
| rcaap.type | article | por |