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Consenso para o Tratamento Nutricional das Doenças do Ciclo da Ureia

2009Journal article Open access
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dc.contributor.authorRocha, JC
dc.contributor.authorSequeira, S
dc.contributor.authorCabral, A
dc.contributor.authorFerreira Almeida, M
dc.date.accessioned2013-07-18T13:35:10Z
dc.date.available2013-07-18T13:35:10Z
dc.date.issued2009
dc.description.abstractResumo: As doenças do ciclo da ureia são o resultado do défice enzimático de uma das enzimas que compõem a via metabólica de excreção do azoto. Com a excepção do défice na transcarbamilase da ornitina, que está ligado ao cromossoma X, todas as doenças são autossómicas recessivas. A apresentação clínica destas doenças pode ocorrer no período neonatal, durante a infância ou mesmo na adolescência ou idade adulta. A hiperamoniemia, as alterações urinárias e plasmáticas dos aminoácidos e ácidos orgânicos, constituem os principais marcadores bioquímicos das doenças do ciclo da ureia. O tratamento nutricional baseia-se na implementação de uma dieta restrita em proteína natural e suplementada com uma mistura de aminoácidos essenciais. O aporte proteico tem de ser constantemente ajustado em função do controlo metabólico, da avaliação antropométrica e da medicação usada para explorar as vias alternativas de excreção do azoto. A monitorização do estado nutricional assume uma importância crucial no seguimento destes doentes, de modo a melhor aferir as suas reais necessidades, prevenindo a insuficiência proteica, a qual poderá afectar negativamente o crescimento e desenvolvimento.por
dc.identifier.citationActa Pediatr Port 2009;40(2):83-93por
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10400.17/1366
dc.language.isoporpor
dc.publisherSociedade Portuguesa de Pediatriapor
dc.subjectUreiapor
dc.subjectDéfice Enzimáticopor
dc.subjectDieta Hipoproteicapor
dc.subjectAmóniapor
dc.subjectHiperamoniemiapor
dc.subjectHDE MTB
dc.titleConsenso para o Tratamento Nutricional das Doenças do Ciclo da Ureiapor
dc.title.alternativeConsensus for the Nutritional Treatment of Urea Cycle Disorderspor
dc.typejournal article
dspace.entity.typePublication
oaire.citation.endPage93por
oaire.citation.startPage83por
oaire.citation.volume40por
rcaap.rightsopenAccesspor
rcaap.typearticlepor

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