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Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

dc.contributor.authorGomes, L
dc.contributor.authorCastro, J
dc.contributor.authorMatos, M
dc.contributor.authorNunes, A
dc.contributor.authorFurtado, J
dc.contributor.authorBarrueco, MC
dc.date.accessioned2011-10-26T19:09:33Z
dc.date.available2011-10-26T19:09:33Z
dc.date.issued2001
dc.description.abstractReportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.por
dc.identifier.citationActa Med Port. 2001; 14:89-94por
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10400.17/452
dc.language.isoporpor
dc.publisherCentro Editor Livreiro da Ordem dos Médicospor
dc.subjectSíndrome Adams-Oliverpor
dc.subjectCriançapor
dc.subjectMalformações Congénitaspor
dc.subjectMembros Inferiorespor
dc.subjectHemimegalencefaliapor
dc.subjectHDE IMA
dc.subjectHDE NCIR
dc.titleLesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliverpor
dc.title.alternativeCentral Nervous System Lesions in Adams-Oliver Syndromepor
dc.typejournal article
dspace.entity.typePublication
oaire.citation.endPage94por
oaire.citation.startPage89por
rcaap.rightsopenAccesspor
rcaap.typearticlepor

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