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Importância da prova de Synacthen no diagnóstico diferencial de pubarca precoce
| dc.contributor.author | Santos, MJ | |
| dc.contributor.author | Amaral, D | |
| dc.contributor.author | Limbert, C | |
| dc.contributor.author | Pina, R | |
| dc.contributor.author | Lopes, L | |
| dc.date.accessioned | 2017-11-14T13:29:28Z | |
| dc.date.available | 2017-11-14T13:29:28Z | |
| dc.date.issued | 2016 | |
| dc.description.abstract | Nos doentes com pubarca precoce, o gold-standard para o diagnóstico diferencial entrepubarca precoce idiopática (PPI) e a forma não clássica da hiperplasia congénita da suprarrenal (HCSR--NC) é a prova de Synacthen. Esta permite também estimar a reserva adrenal de cortisol nos doentes comHCSR-NC.Objetivos: Comparar as características clínicas e perfil hormonal basal dos doentes com pubarca pre-coce; avaliar a importância da prova de Synacthen no diagnóstico diferencial entre PPI e HCSR-NC e na determinação da reserva adrenal de cortisol. Material e métodos: Estudo transversal de doentes com pubarca precoce que realizaram prova de Synacthen .Resultados: Foram incluídos 43 doentes, com idade mediana de 7,5 anos (3,5-9,4), sendo 37 (86,0%) do sexo feminino. Na prova de Synacthen, 37 (86,0%) foram classificados como PPI e 6 (14,0%) como HCSR-NC.Não houve diferenças significativas entre os 2 grupos quanto às características clínicas e doseamentos basais de ACTH, cortisol e androgénios da suprarrenal. A 17-OHP basal e estimulada foi mais elevadanos doentes com HCSR-NC (p = 0,001 e p < 0,001, respetivamente) (basal: 4,62 ± 3,70 ng/ml [0,80-10,50];estimulada: 35,41 ± 24,87 ng/ml [12,0-80,2]) do que nos doentes com PPI (basal: 1,04 ± 0,77 ng/ml [0,22-3,80]; estimulada: 4,18 ± 1,71 ng/ml [1,0-8,96]). O cut-off basal habitualmente proposto (< 2,0 ng/ml) para a distinção entre estes grupos não o permitiu em 2 doentes, que apenas foram diagnosticados após realização da prova de Synacthen. Dois doentes com HCSR-NC (33,3%) tiveram cortisol após estimulação< 18 g/dl, revelando necessidade de tratamento com glucocorticoide em stress. Os doentes com HCSR--NC com valores mais elevados de 17-OHP basal tiveram valores de cortisol mais baixos após estimulação(p = 0,004; r = -0,43).Conclusão: A realização desta prova foi útil para distinguir os doentes com HCSR-NC e PPI, pois nenhum valor de 17-OHP basal permitia fazer o diagnóstico diferencial definitivo. Em alguns doentes com HCSR-NCa prova revelou secreção inapropriada de cortisol em stress, contribuindo para a decisão terapêutica. | pt_PT |
| dc.description.version | info:eu-repo/semantics/publishedVersion | pt_PT |
| dc.identifier.citation | Rev Port Endocrinol Diabetes Metab. 2016;11(1):16–22 | pt_PT |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.17/2798 | |
| dc.language.iso | por | pt_PT |
| dc.peerreviewed | yes | pt_PT |
| dc.publisher | Elsevier | pt_PT |
| dc.rights.uri | http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ | pt_PT |
| dc.subject | Nonclassical congenital adrenal hyperplasia | pt_PT |
| dc.subject | Premature pubarche | pt_PT |
| dc.subject | Tetracosactide | pt_PT |
| dc.subject | ACTH stimulation testa | pt_PT |
| dc.subject | HDE END PED | pt_PT |
| dc.title | Importância da prova de Synacthen no diagnóstico diferencial de pubarca precoce | pt_PT |
| dc.title.alternative | Usefulness of ACTH stimulation test in the differential diagnosis of precocious pubarche | pt_PT |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| oaire.citation.endPage | 22 | pt_PT |
| oaire.citation.issue | 11 | pt_PT |
| oaire.citation.startPage | 16 | pt_PT |
| oaire.citation.volume | 1 | pt_PT |
| rcaap.rights | openAccess | pt_PT |
| rcaap.type | article | pt_PT |