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Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

dc.contributor.authorGouveia, S
dc.contributor.authorMartins, JD
dc.contributor.authorCosta, G
dc.contributor.authorParamés, F
dc.contributor.authorFreitas, I
dc.contributor.authorRebelo, M
dc.contributor.authorTrigo, C
dc.contributor.authorPinto, MF
dc.date.accessioned2012-09-07T12:31:56Z
dc.date.available2012-09-07T12:31:56Z
dc.date.issued2011
dc.description.abstractIntrodução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenoseçupravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 --- 9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alterações funcionais e permitir uma intervenção terapêutica oportuna.por
dc.identifier.citationRev Port Cardiol. 2011 Nov;30(11):849-54.por
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10400.17/640
dc.language.isoporpor
dc.peerreviewedyespor
dc.publisherSociedade Portuguesa de Cardiologiapor
dc.subjectVálvula Aórticapor
dc.subjectUltrassonografiapor
dc.subjectEstudos Retrospectivospor
dc.subjectFactores de Tempopor
dc.subjectAnomaliaspor
dc.titleVálvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literaturapor
dc.title.alternativeQuadricuspid Aortic Valve. 10-Year Case Series and Literature Reviewpor
dc.typejournal article
dspace.entity.typePublication
oaire.citation.endPage854por
oaire.citation.startPage849por
oaire.citation.titleRevista Portuguesa de Cardiologiapor
rcaap.rightsopenAccesspor
rcaap.typearticlepor

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