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Eritrodermia: Primeira Manifestação de Défice Imunitário Congénito
| dc.contributor.author | Diamantino, F | |
| dc.contributor.author | Farela Neves, J | |
| dc.contributor.author | Lopes, MJ | |
| dc.date.accessioned | 2022-08-05T14:33:33Z | |
| dc.date.available | 2022-08-05T14:33:33Z | |
| dc.date.issued | 2011 | |
| dc.description.abstract | A Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro associada a transfusão (DEH-AT) é uma complicação rara da transfusão de hemoderivados não irradiados que afecta habitualmente indivíduos pertencentes a grupo de risco, nomeadamente crianças com imunodeficiência congénita. Caracteriza-se por um envolvimento cutâneo, gastrointestinal e hematológico, sendo habitualmente fatal. Descreve-se um caso DEH-AT atenuada que constituiu o indício para o diagnóstico de uma imunodeficiência combinada. A doença manifestou-se com rash característico mas não apresentou envolvimento digestivo ou hematológico, provavelmente pela corticoterapia concomitante. Tal facto permitiu a sobrevivência da criança e o diagnóstico de uma imunodeficência combinada. O diagnóstico definitivo de DEH-AT pode ser difícil uma vez que as manifestações clínicas e histológicas mimetizam, com frequência, outras situações, tais como toxidermia ou doença viral. | pt_PT |
| dc.description.abstract | Transfusion-associated graft-versus-host disease (TA-GVHD) is a rare complication of transfusion of nonirradiated blood components. It usually affects children in high-risk groups, including those who have primary immunode ficiencies (PIDs). It usually presents with skin, hepatic, digestive, and hematologic involvement and is normally fatal. We report a case of a nonlethal, attenuated, TA-GVHD which was the clue to the diagnosis of combined immunodeficiency. The disease was marked by the presence of a severe rash but lacked all the other usual manifestations and wasn’t fatal due to the fact that this child was under high-dose corticotherapy. This led to the survival of this child and allowed the diagnosis of a combined immunodeficiency. The definitive diagnosis of GVHD can be problematic because the clinical and histological features can mimic other conditions such as drug eruptions, viral rash or eczema. | pt_PT |
| dc.description.version | info:eu-repo/semantics/publishedVersion | pt_PT |
| dc.identifier.citation | Trab Soc Port Dermatol Venereol 2011;69(1):97-101 | pt_PT |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.17/4188 | |
| dc.language.iso | por | pt_PT |
| dc.peerreviewed | yes | pt_PT |
| dc.publisher | Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia | pt_PT |
| dc.subject | HSAC DER | pt_PT |
| dc.subject | HDE INF PED | pt_PT |
| dc.subject | Doença Enxerto-Hospedeiro | pt_PT |
| dc.subject | Reação Transfusional | pt_PT |
| dc.subject | Eritrodermia | pt_PT |
| dc.title | Eritrodermia: Primeira Manifestação de Défice Imunitário Congénito | pt_PT |
| dc.title.alternative | Erythrodermia: the First Manifestation of Combined Immunodeficiency | pt_PT |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| oaire.citation.endPage | 101 | pt_PT |
| oaire.citation.startPage | 97 | pt_PT |
| oaire.citation.title | Trabalhos da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia | pt_PT |
| oaire.citation.volume | 69 | pt_PT |
| rcaap.rights | openAccess | pt_PT |
| rcaap.type | article | pt_PT |