Pênfigo Vulgar

Leão Mendes, N; Fernandes, A; Proença, F; Cabete, J; João, A

http://hdl.handle.net/10400.17/2858

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Introdução: O pênfigo vulgar é uma doença auto-imune rara caracterizada pelo aparecimento de bolhas ou vesículas nas mucosas e na pele que rompem rapidamente, resultando em erosões. Atinge ambos os sexos e qualquer grupo étnico, ocorrendo geralmente em grupos etários mais tardios. Os autoanticorpos circulantes do tipo IgG atuam contra componentes dos complexos desmossomo-tonofilamentos epiteliais, designadamente a desmogleina 3, resultando na rutura das junções intercelulares com perda de adesão entre os queratinócitos ou outras células epiteliais. História clínica: E.S.S.E., 82 anos, sexo feminino, caucasiana. AP: Irrelevantes Desde Agosto 2014 refere aparecimento de eritema, ardor e prurido ocular. Cerca de uma semana depois refere aparecimento de erosões em toda a cavidade oral, com odinofagia e disfagia para líquidos e sólidos, acompanhada de febre (38ºC) sem padrão específico. Foi observada por vários clínicos, tendo efetuado múltiplas terapêuticas sem qualquer benefício clínico. Neste período de tempo refere diminuição do peso por não se conseguir alimentar, sem anorexia. Negava astenia ou adinamia. Referia perdas hemáticas genitais ocasionais, em relação com prolapso uterino, motivando ainda prurido e ardor locais. Negava introdução de novos medicamentos nos meses antes do aparecimento das lesões. Foi internada em Outubro pela Gastrenterologia por úlceras orais refratárias à terapêutica. Foi observada pela Dermatologia que, perante erosões da mucosa oral com sinal de Nikolsky e conjuntivite, colocou a hipótese diagnóstica de Pênfigo Vulgar. Foi submetida a biopsia cutânea e doseamento de anticorpos anti-desmogleína 3. Os achados clínicos, a evidência de bolha intraepidérmica com acantólise e um doseamento de anticorpos anti-desmogleína 3 positivos (124 RU/mL) permitiram confirmar o diagnóstico de Pênfigo vulgar. Iniciou prednisolona 1 mg/Kg/dia mg/dia associada a fluticasona e analgesia tópicas. A resposta parcial à corticoterapia sistémica determinou a associação a azatioprina 2mg/Kg/dia, após o que se verificou melhoria progressiva do quadro clínico. Relatório de Histologia Descrição Microscópica: Bolha suprabasal com acantólise. Infiltrado inflamatório misto na submucosa. Achados compatíveis com pênfigo vulgar. Conclusão: O pênfigo vulgar é uma dermatose bolhosa autoimune infrequente que deve ser considerada na presença de estomatite refratária à terapêutica.