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Erasmus Syndrome: an Underrecognized Entity

dc.contributor.authorMagalhães, A
dc.contributor.authorMoreira, I
dc.contributor.authorPinheiro, S
dc.contributor.authorBorba, A
dc.date.accessioned2023-03-17T16:22:10Z
dc.date.available2023-03-17T16:22:10Z
dc.date.issued2022-02
dc.description.abstractWe present a case of a 33-year-old male who worked as a plumber and a locksmith. The patient presented with diffuse myalgia and asthenia, skin sclerosis and puffy fingers, Raynaud's phenomenon, exertional dyspnea and erectile dysfunction. The presence of specific autoantibodies enabled the diagnosis of systemic sclerosis. Chest-computed tomography revealed upper lobe consolidation. After extensive evaluation, the multidisciplinary interstitial lung disease team concluded that the patient also had advanced silicosis. After a year, there was significant clinical, radiologic, and functional deterioration of the lung disease. The patient was referred for lung transplant. Silica inhalation is the cause of silicosis but is also implicated in the development of systemic sclerosis (Erasmus syndrome). Although they share a common risk factor, it is rare to find both diseases co-existing. We present this case of a young patient where both diseases presented aggressively in order to raise awareness to this association.pt_PT
dc.description.abstractApresentamos o caso de um homem de 33 anos que trabalhava como canalizador e serralheiro. Apresentava mialgias e astenia, esclerose cutânea e puffy fingers, fenómeno de Raynaud, dispneia de esforço e disfunção erétil. A presença de autoanticorpos específicos permitiu o diagnóstico de esclerose sistémica. A tomografia computadorizada de tórax revelou consolidações dos lobos superiores. Após extensa avaliação, o grupo multidisciplinar de doenças do interstício concluiu que o doente tinha também silicose avançada. Após um ano, houve agravamento clínico, radiológico e funcional significativo da doença pulmonar. O doente foi encaminhado para transplante pulmonar. A inalação de sílica é a causa da silicose, mas também está implicada no desenvolvimento da esclerose sistémica (síndrome de Erasmus). Embora tenham um fator de risco comum, é raro encontrar as duas doenças simultaneamente. Apresentamos o caso de um doente jovem em que ambas as doenças se apresentaram de forma agressiva para alertar sobre esta associação.pt_PT
dc.description.versioninfo:eu-repo/semantics/publishedVersionpt_PT
dc.identifier.citationActa Med Port . 2023 Feb 1;36(2):122-126.pt_PT
dc.identifier.doi10.20344/amp.16896pt_PT
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10400.17/4464
dc.language.isoengpt_PT
dc.peerreviewedyespt_PT
dc.publisherOrdem dos Médicospt_PT
dc.subjectHSM PNEUpt_PT
dc.subjectHSAC MEDpt_PT
dc.subjectAdultpt_PT
dc.subjectMalept_PT
dc.subjectHumanspt_PT
dc.subjectLungpt_PT
dc.subjectLung Diseases, Interstitial*pt_PT
dc.subjectScleroderma, Systemic* / diagnosispt_PT
dc.subjectSilicosis* / complicationspt_PT
dc.subjectSyndromept_PT
dc.subjectSilicosis* / diagnosispt_PT
dc.titleErasmus Syndrome: an Underrecognized Entitypt_PT
dc.title.alternativeSíndrome de Erasmus: uma Entidade Pouco Reconhecidapt_PT
dc.typejournal article
dspace.entity.typePublication
oaire.citation.endPage126pt_PT
oaire.citation.startPage122pt_PT
oaire.citation.titleActa Médica Portuguesapt_PT
oaire.citation.volume36pt_PT
rcaap.rightsopenAccesspt_PT
rcaap.typearticlept_PT

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