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Feocromocitoma Associado à Neurofibromatose de Von Recklinghausen Tipo 1: um Caso Clínico Raro
| dc.contributor.author | Jorge, V | |
| dc.contributor.author | Pires da Silva, I | |
| dc.contributor.author | Sousa, M | |
| dc.contributor.author | Noronha, C | |
| dc.contributor.author | Riscado, M | |
| dc.date.accessioned | 2012-12-06T12:19:22Z | |
| dc.date.available | 2012-12-06T12:19:22Z | |
| dc.date.issued | 2011 | |
| dc.description.abstract | Os feocromocitomas são neoplasias originárias das células cromafins da crista neural localizados, na sua grande maioria, na medula supra-renal, podendo também aparecer nos gânglios simpáticos (paragangliomas). Ocorrem de forma esporádica em 90% dos casos; contudo, em cerca de 10% são um componente de síndromes neoplásicas de transmissão autossómica dominante, como a doença de von Hippel-Lindau, a neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN 2) e, mais raramente, associados à Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I (3-5%). A este propósito, os autores apresentam o caso de um homem de 54 anos, com uma história pessoal e familiar de Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I em que foi detectado um tumor da supra-renal direita, assintomátic(“incidentaloma”), cuja investigação posterior comprovou ser um feocromocitoma produtor de elevados níveis de epinefrina e nor-epinefrina. Apesar do padrão secretório de catecolaminas apresentado, foi confirmada, por pressurometria de 24 horas, a existência de normotensão e ausência de história familiar de hipertensão arterial, factos igualmente pouco comuns. Discutem-se alguns dos mecanismos patogénicos envolvidos nestas entidades sindromáticas tumorais, bem como o seu comportamento clínico; salienta-se, igualmente, a importância do rastreio oncológico sistemático, nomeadamente de feocromocitomas, em familiares de indivíduos portadores deste tipo de neoplasia autossómica dominante, mesmo que assintomáticos. | por |
| dc.identifier.citation | Med Interna 2011 Jul-Set; 18 (3): 144-150 | por |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.17/760 | |
| dc.language.iso | por | por |
| dc.peerreviewed | yes | por |
| dc.publisher | Sociedade Portuguesa de Medicina Interna | por |
| dc.subject | Feocromocitoma | por |
| dc.subject | Neurofibromatose | por |
| dc.title | Feocromocitoma Associado à Neurofibromatose de Von Recklinghausen Tipo 1: um Caso Clínico Raro | por |
| dc.title.alternative | Phaeochromocytoma Associated to Von Recklinghausen Neurofibromatosis Type I: a Rare Clinical Case | por |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| oaire.citation.endPage | 150 | por |
| oaire.citation.startPage | 144 | por |
| oaire.citation.title | Revista da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna | por |
| rcaap.rights | openAccess | por |
| rcaap.type | article | por |