Aplasias Medulares Congénitas

Esteves, A; Freitas, O; Almeida, T; Rosado, L

http://hdl.handle.net/10400.17/437

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Ann Pediatr (Barc) 2010_73_84.pdf		623.81 KB	Adobe PDF	Download

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Las aplasias medulares congénitas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por insuficiencia medular, asociadas frecuentemente a una o más anomalías somáticas y con riesgo elevado de neoplasias.Son enfermedades raras, generalmente diagnosticadas en la edad pediátrica, y con una mortalidad prematura importante. Los autores presentan 11 casos de aplasia medular congénita,8 deanemia de Fanconiy 3 de disqueratosis congénita. Estos casos fueron diagnosticados en los últimos 14anõs en el Hospital de Dona Estefânia.