Hematologia Pediátrica
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Browsing Hematologia Pediátrica by Author "Almeida, T"
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- Acquired-Transient Factor X Deficiency in a Teenager with Extensive BurnsPublication . Mascarenhas, A; Eusébio, M; Freitas, O; Almeida, TAcquired factor X deficiency is an extremely rare situation. It has shown to be associated with systemic amyloidosis, respiratory mycoplasma infection, factor X inhibitors, antiphospholipid antibodies, vitamin K defi ciency/liver disease as well as the use of certain medications (meropenem, valproic acid). The pathogenesis and transient nature of this deficit remain poorly understood. The authors describe the case of a teenager hospitalised for extensive burns that developed active bleeding after removal of central venous catheter. He was diagnosed with transient factor X deficiency. Normalisation of coagulation status and factor X levels occurred spontaneously 10 days after the bleeding episode.
- Anemia Hemolítica Auto-Imune - Caso ClínicoPublication . Correia, T; Ferreira, A; Almeida, TA anemia hemolitica é uma entidade caracterizada por destruição dos glóbulos vermelhos mediada por auto-anticorpos. Os mecanismos fisiopatológicos ainda nao estão completamente compreendidos e a terapêutica é controversa.Os autores apresentam este caso pela sua particular evolução/resposta terapêutica.
- Aplasias Medulares CongénitasPublication . Esteves, A; Freitas, O; Almeida, T; Rosado, LLas aplasias medulares congénitas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por insuficiencia medular, asociadas frecuentemente a una o más anomalías somáticas y con riesgo elevado de neoplasias.Son enfermedades raras, generalmente diagnosticadas en la edad pediátrica, y con una mortalidad prematura importante. Los autores presentan 11 casos de aplasia medular congénita,8 deanemia de Fanconiy 3 de disqueratosis congénita. Estos casos fueron diagnosticados en los últimos 14anõs en el Hospital de Dona Estefânia.
- Doença de Kikuchi e FujimotoPublication . Reichert, A; Correia, T; Freitas, O; Almeida, T; Rosado, LA doença de Kikuchi e Fujimoto, também conhecida como Linfadenite Histiocítica Necrosante, é uma entidade clínico-patológica rara cuja etiologia permanece desconhecida; tem sido sugerida a possibilidade de uma etiologia auto-imune, mas também tem sido descrita a associação com algumas infecções víricas. Os autores apresentam o caso clínico de uma adolescente de 14 anos internada por febre persistente, volumosa tumefacção cervical e alteração do estado geral. Dos exames complementares efectuados a citologia aspirativa e a biopsia ganglionar levaram ao diagnóstico da doença de Kikuchi e Fujimoto. Após a instituição da corticoterapia, verificou-se uma notória melhoria do quadro clínico.
- Successful Handling of Autoimmunity in X-linked Thrombocytopenia (XLT) using Mycophenolate MofetilPublication . Casimiro, A; Almeida, T; Freitas, O; Cordeiro, AI; Neves, C; Farela Neves, J