Browsing by Author "Correia, I"
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- Atrésia Coanal - Os Últimos Anos de Prática do Hospital Dona EstefâniaPublication . Infante Velada, T; Damaso, R; Correia, I; Sousa, H; Barros, EObjetivo: descrever e caraterizar o grupo de crianças com diagnóstico de atrésia coanal (AC) seguidas no Hospital Dona Estefânia (HDE) durante os últimos 13 anos. Desenho do estudo: observacional descritivo. Materiais e métodos: análise dos dados de 16 crianças com diagnóstico de AC submetidas a cirurgia. Resultados: treze doentes são do sexo feminino e três do sexo masculino. Identificaram-se nove casos de bilateralidade e sete unilaterais. Quanto ao tipo de obstrução, doze são do tipo misto e quatro do tipo ósseo. Seis casos associavam-se a síndrome de CHARGE. Registaram-se seis casos de recidivas que foram reintervencionados. Conclusões: Os dados demográficos são semelhantes aos da literatura. A taxa de sucesso cirúrgico foi superior nos casos de AC bilateral.
- Caracterização de Crianças com Distúrbio do Espectro da Neuropatia Auditiva e sua ReabilitaçãoPublication . Mariano, M; Correia, I; Nunes, S; Cunha, I; Sousa, H; Kay, T; Barros, EObjectivos: Identificar e caracterizar os casos pediátricos de Distúrbio do Espectro da Neuropatia Auditiva (DENA) e analisar a sua reabilitação. Desenho do Estudo: Estudo observacional descritivo. Material e Métodos: Análise dos processos clínicos de 671 doentes avaliados em primeira consulta de reabilitação auditiva pediátrica entre 2012 e 2019. Dos 467 casos de hipoacusia sensorioneural, incluíram-se aqueles que apresentavam PEATC sem resposta ou com resposta marcadamente anormal e OEAs presentes e/ou limiares tonais desproporcionais aos resultados electrofisiológicos. Obtiveram-se 12 casos de DENA. Resultados: A prevalência de DENA foi 2,6%. A maioria dos casos apresentou factores de risco para hipoacusia. Os resultados audiométricos foram heterogéneos e flutuantes. Quatro crianças foram reabilitadas com prótese auditiva e três com implante coclear. Conclusões: O DENA é uma condição rara, associada a vários factores de risco e de diagnóstico e abordagem desafiantes. A reabilitação auditiva tem de ser personalizada e guiada pelo desempenho funcional da criança.
- Diagnóstico Retrospectivo de Infecção Congénita por Citomegalovírus numa Coorte de Crianças com Hipoacusia NeurossensorialPublication . Araújo-Martins, J; Correia, I; Monteiro, L; Santos, PB; Paixão, P; Campos, O; Vilarinho L, L; Almeida, S; Marques, TObjectivos: Determinar a prevalência da infecção congénita por Citomegalovírus (CMV) como causa de hipoacusia infantil. Métodos: Realizou-se um estudo de coorte retrospectivo através da revisão de dados nos processos clínicos. Seleccionaram-se as crianças com hipoacusia neuro-sensorial bilateral moderada ou mais grave e que não tinham diagnóstico estabelecido. Os cartões de Guthrie armazenados num laboratório de referência nacional foram analisados com uma técnica baseada em extracção de ácido desoxirribonucleico (ADN) induzida por calor, seguida de pesquisa de ADN do CMV através de amplificação por polymerase chain reactionResultados: Dos 83 cartões de Guthrie testados, 8 (9,6%) foram positivos. Na nossa coorte, 11 doentes têm infecção congénita por CMV confirmada, correspondendo a 8,1% dos casos com diagnóstico confirmado mas apenas 3,4% dos casos no global. Conclusão: A infecção congénita por CMV é uma causa significativa de hipoacusia infantil na nossa população. O diagnóstico retrospectivo é possível com recurso aos cartõesde Guthrie.
- Hemangioma Capilar Lobular Congénito da Fossa Nasal de um Lactente - Caso Clínico de uma Rara ApresentaçãoPublication . Correia, I; Sousa, H; Soares Cunha, I; Sousa, V; Monteiro, LIntrodução: O hemangioma capilar lobular (HCL), originalmente denominado como granuloma piogénico, é uma lesão vascular benigna de crescimento rápido de etiologia desconhecida, com uma distinta arquitectura microscópica lobular, que afecta a pele e mucosa. Embora o HCL da cabeça e pescoço não seja incomum, a sua ocorrência na fossa nasal é pouco frequente, e ainda mais raro em crianças. Material e métodos: Estudo retrospectivo de caso clínico de um lactente com uma massa na fossa nasal direita diagnosticada como HCL, utilizando o método descritivo. Resultados: Esta é uma revisão da história de um lactente com 54 dias de idade referenciado ao nosso hospital por obstrução nasal severa causada por uma massa da fossa nasal direita. A criança apresentava dificuldade respiratória desde o nascimento, que se foi agravando progressivamente à medida que a massa aumentava de tamanho. Esta estava a ser responsável pelo abaulamento do lado direito da pirâmide nasal e septo e pelo aparecimento de edema periorbitário à direita. Após remoção da massa através de cirurgia endoscópica nasal, foi feito o diagnóstico histológico de HCL. Conclusões: Os autores encontraram apenas a descrição de um caso na literatura de um HCL congénito da fossa nasal num lactente. Embora raro, o HCL deve ser incluído no diagnóstico diferencial de massas das fossas nasais na população pediátrica.
- Infecções Retrofaríngeas e Laterofaríngeas em Crianças: A Experiência de um Hospital Pediátrico Durante a Última DécadaPublication . Correia, I; Colaço, J; Elias, C; Herédio Sousa, H; Monteiro, LIntrodução: Apresentando-se muitas vezes de forma insidiosa e mascarando-se por tratamentos efectuados previamente, as infecções retro e laterofaríngeas são um desafio diagnóstico. São pouco frequentes na era antibiótica moderna, mas têm capacidade para causarem complicações potencialmente fatais. Material e métodos: Estudo retrospectivo dos casos e análise de dados relativos à epidemiologia, etiologia, apresentação clínica, diagnóstico, tratamento e complicações, de crianças diagnosticadas com infecções retro e laterofaríngeas, no nosso hospital pediátrico, desde Janeiro 2001 a Janeiro 2012. Resultados: Foram incluídas no estudo 23 crianças, com idades compreendidas entre os 3 meses e os 8 anos, com uma média de idades de 47 meses (4 anos). Treze (57%) apresentavam infecções retrofaríngeas, 2 (9%) infecções laterofaríngeas e 8 (35%) ambas. A incidência de casos foi maior no ano de 2010 (4 casos). Doze (52%) eram do sexo masculino e 11 (48%) do sexo feminino. A odinofagia (57%), a cervicalgia (26%) e a recusa alimentar (22%) foram as queixas mais comuns à apresentação. A febre (87%), o torcicolo e a rigidez cervical (65%), a tumefacção cervical (52%) e a prostração (35%) foram os achados físicos mais frequentes. Todos (100%) os doentes receberam antibioticoterapia endovenosa. O tratamento médico sem drenagem foi inicialmente proposto para 15 (65%) crianças. A falência no tratamento médico, requerendo cirurgia, ocorreu em 5 (33%) delas. Num dos casos, foi necessário efectuar uma nova drenagem cirúrgica. O tratamento cirúrgico foi inicialmente proposto para 8 (35%) crianças, tendo sido efectuado durante as primeiras 24 horas. Este tratamento não teve falência em nenhum (0%) dos casos, não tendo sido necessária a realização de uma segunda cirurgia. No entanto, numa das crianças, por aparecimento de um novo abcesso noutra localização, houve necessidade de se proceder à sua drenagem. Duas (9%) crianças tiveram complicações: mediastinite, trombose da veia jugular e síndrome de Claude Bernard Horner. Conclusões: Os sintomas na apresentação das infecções retro e laterofaríngeas na população pediátrica são variados, requerendo o seu diagnóstico um elevado índice de suspeição. O tratamento correcto e atempado é fundamental para um prognóstico favorável. O tratamento ideal nos doentes sem obstrução iminente da via aérea é controverso e objecto de debate, particularmente a escolha entre tratamento médico ou cirúrgico como primeira linha. Torna-se portanto, essencial, maior investigação nesta área, de forma a optimizar resultados.
- Infecções Retrofaríngeas e Laterofaríngeas em Crianças: A Experiência de um Hospital Pediátrico Durante a Última DécadaPublication . Correia, I; Colaço, J; Elias, C; Sousa, H; Monteiro, LIntrodução: Apresentando-se muitas vezes de forma insidiosa e mascarando-se por tratamentos efectuados previamente, as infecções retro e laterofaríngeas são um desafio diagnóstico. São pouco frequentes na era antibiótica moderna, mas têm capacidade para causarem complicações potencialmente fatais. Material e métodos: Estudo retrospectivo dos casos e análise de dados relativos à epidemiologia, etiologia, apresentação clínica, diagnóstico, tratamento e complicações, de crianças diagnosticadas com infecções retro e laterofaríngeas, no nosso hospital pediátrico, desde Janeiro 2001 a Janeiro 2012. Resultados: Foram incluídas no estudo 23 crianças, com idades compreendidas entre os 3 meses e os 8 anos, com uma médiade idades de 47 meses (4 anos). Treze (57%) apresentavam infecções retrofaríngeas, 2 (9%) infecções laterofaríngeas e 8 (35%) ambas. A incidência de casos foi maior no ano de 2010 (4 casos). Doze (52%) eram do sexo masculino e 11 (48%) do sexo feminino. A odinofagia (57%), a cervicalgia (26%) e a recusa alimentar (22%) foram as queixas mais comuns à apresentação. A febre (87%), o torcicolo e a rigidez cervical (65%), a tumefacção cervical (52%) e a prostração (35%) foram os achados físicos mais frequentes. Todos (100%) os doentes receberam antibioticoterapia endovenosa. O tratamento médico sem drenagem foi inicialmente proposto para 15 (65%) crianças. A falência no tratamento médico, requerendo cirurgia, ocorreu em 5 (33%) delas. Num dos casos, foi necessário efectuar uma nova drenagem cirúrgica. O tratamento cirúrgico foi inicialmente proposto para 8 (35%) crianças, tendo sido efectuado durante as primeiras 24 horas. Este tratamento não teve falência em nenhum (0%) dos casos, não tendo sido necessária a realização de uma segunda cirurgia. No entanto, numa das crianças, por aparecimento de um novo abcesso noutra localização, houve necessidade de se proceder à sua drenagem. Duas (9%) crianças tiveram complicações: mediastinite, trombose da veia jugular e síndrome de Claude Bernard Horner. Conclusões: Os sintomas na apresentação das infecções retro e laterofaríngeas na população pediátrica são variados, requerendo o seu diagnóstico um elevado índice de suspeição. O tratamento correcto e atempado é fundamental para um prognóstico favorável. O tratamento ideal nos doentes sem obstrução iminente da via aérea é controverso e objecto de debate, particularmente a escolha entre tratamento médico ou cirúrgico como primeira linha. Torna-se portanto, essencial, maior investigação nesta área, de forma a optimizar resultados.
- Late Onset Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders (LONMOSD) from a Nationwide Portuguese Study: Anti-AQP4 Positive, Anti-MOG Positive and Seronegative SubgroupsPublication . Santos, E; Moura, J; Samões, R; Sousa, AP; Mendonça, T; Abreu, P; Guimarães, J; Correia, I; Durães, J; Sousa, L; Ferreira, J; de Sá, J; Sousa, F; Sequeira, M; Correia, AS; André, AL; Basílio, C; Arenga, M; Brás Marques, I; Perdigão, S; Alves, I; Santos, M; Salgado, V; Palos, A; Guerreiro, R; Isidoro, L; Boleixa, D; Carneiro, P; Neves, E; Martins Silva, A; Gonçalves, G; Sá, MJIntroduction: Several neuroimmunological disorders have distinct phenotypes according to the age of onset, as in multiple sclerosis or myasthenia gravis. It is also described that late onset NMOSD (LONMOSD) has a different phenotype. Objective: To describe the clinical/demographic characteristics of the LONMOSD and distinguish them from those with early onset (EONMOSD). Methods: From a nationwide Portuguese NMOSD study we analyzed the clinical/demographic characteristics of the LONMOSD. Results: From the 180 Portuguese patients 45 had disease onset after 50 years old, 80% were female. 23 had anti-AQP4 antibodies (51.1%), 13 anti-MOG antibodies (28.9%) and 9 were double seronegative (20.0%). The most common presenting phenotypes in LONMOSD were transverse myelitis (53.3%) and optic neuritis (26.7%), without difference from EONMOSD (p = 0.074). The mean EDSS for LONMOSD was 6.0 (SD=2.8), after a mean follow-up time of 4.58 (SD=4.47) years, which was significantly greater than the mean EDSS of EONMOSD (3.25, SD=1.80)(p = 0.022). Anti-AQP4 antibodies positive LONMOSD patients had increased disability compared to anti-MOG antibodies positive LONMOSD (p = 0.022). The survival analysis showed a reduced time to use a cane for LONMOSD, irrespective of serostatus (p<0.001). Conclusions: LONMOSD has increased disability and faster progression, despite no differences in the presenting clinical phenotype were seen in our cohort.
- Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: a Nationwide Portuguese Clinical Epidemiological StudyPublication . Santos, E; Rocha, AL; Oliveira, V; Ferro, D; Samões, R; Sousa, AP; Figueiroa, S; Mendonça, T; Abreu, P; Guimarães, J; Sousa, R; Melo, C; Correia, I; Durães, J; Sousa, L; Ferreira, J; Sá, J; Sousa, F; Sequeira, M; Correia, AS; André, AL; Basílio, C; Arenga, M; Mendes, I; Brás Marques, I; Perdigão, S; Felgueiras, H; Alves, I; Correia, F; Barroso, C; Morganho, A; Carmona, C; Palavra, F; Santos, M; Salgado, V; Palos, A; Nzwalo, H; Timóteo, A; Guerreiro, R; Isidoro, L; Boleixa, D; Carneiro, P; Neves, E; Martins Silva, A; Gonçalves, G; Leite, MI; Sá, MJIntroduction: Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is a rare disorder in which astrocyte damage and/or demyelination often cause severe neurological deficits. Objective: To identify Portuguese patients with NMOSD and assess their epidemiological/clinical characteristics. Methods: This was a nationwide multicenter study. Twenty-four Portuguese adult and 3 neuropediatric centers following NMOSD patients were included. Results: A total of 180 patients met the 2015 Wingerchuk NMOSD criteria, 77 were AQP4-antibody positive (Abs+), 67 MOG-Abs+, and 36 seronegative. Point prevalence on December 31, 2018 was 1.71/100,000 for NMOSD, 0.71/100,000 for AQP4-Abs+, 0.65/100,000 for MOG-Abs+, and 0.35/100,000 for seronegative NMOSD. A total of 44 new NMOSD cases were identified during the two-year study period (11 AQP4-Abs+, 27 MOG-Abs+, and 6 seronegative). The annual incidence rate in that period was 0.21/100,000 person-years for NMOSD, 0.05/100,000 for AQP4-Abs+, 0.13/100,000 for MOG-Abs+, and 0.03/100,000 for seronegative NMOSD. AQP4-Abs+ predominated in females and was associated with autoimmune disorders. Frequently presented with myelitis. Area postrema syndrome was exclusive of this subtype, and associated with higher morbidity/mortality than other forms of NMOSD. MOG-Ab+ more often presented with optic neuritis, required less immunosuppression, and had better outcome. Conclusion: Epidemiological/clinical NMOSD profiles in the Portuguese population are similar to other European countries.
- O Papel do Rastreio Auditivo Neonatal na Reabilitação Auditiva InfantilPublication . Araújo-Martins, J; Correia, I; Ferreira, R; Santos, PB; Gonçalves, R; Almeida, S; Nunes, L; Monteiro, LObjectivos: Determinar a influência da implementação do rastreio auditivo neonatal universal na referenciação de crianças com hipoacúsia a uma consulta de reabilitação auditiva. Métodos: Contexto – consulta de reabilitação auditiva num centro de referenciação terciário em Lisboa; Desenho do estudo – estudo de coorte retrospectivo baseado nos dados de processos clínicos de crianças com surdez. População – todos os processos de crianças nascidas a partir de 1998 (437 no total) foram analisados, resultando na selecção de 322 crianças que cumpriam os critérios de inclusão. Resultados: A idade média de referenciação à consulta tem vindo a diminuir de 55 meses (1998-2000) para 12 meses (2007-2009). Em 3/4 dos doentes o motivo de referenciação é hipoacúsia ou alterações nos programas de rastreio auditivo neonatal. Conclusão: O rastreio auditivo neonatal tem permitido iniciara reabilitação auditiva de crianças com hipoacúsia mais cedo. É importante manter este programa a funcionar para garantir a reabilitação precoce de crianças com perda auditiva.
- Rabdomiossarcoma do Palato Mole: Um Desafio DiagnósticoPublication . Palma Delgado, I; Correia, I; Boavida, M; Melo Cabral, R; Montalvão, P; Magalhães, MIntrodução: Os Rabdomiossarcomas (RMS) representam 50% dos sarcomas de tecidos moles em idade pediátrica. 10-30% dos RMS da cabeça e pescoço têm a sua origem na cavidade oral e faringe. Quando estas lesões apresentam um crescimento rápido, atingindo grandes dimensões, podem causar sintomas potencialmente graves.Caso Clínico: Criança do sexo masculino, de dez anos que recorreu à urgência de Otorrinolaringologia por lesão volumosa do palato mole de crescimento rápido, condicionando odinofagia e disfagia (previamente tratada como lesão inflamatória). Foi submetido a excisão subtotal da lesão, tendo o exame histológico revelado rabdomioma. Após três meses, houve novo crescimento rápido da lesão. Foi realizada nova biópsia excisional com exame extemporâneo compatível com benignidade. O diagnóstico definitivo revelou Rabdomiossarcoma. Discussão/Conclusões: Os autores demonstram com este caso que o diagnóstico dos RMS pode constituir um desafio. Enfatizam também a importância da orientação precoce e multidisciplinar em crianças com lesões de crescimento rápido.