Browsing by Author "Fernandes, I"
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- Anemia de Células Falciformes e Acidente Vascular Cerebral: Uma História EvitávelPublication . Simões, AS; Garcia, P; Fernandes, I; Ventura, L; Silva, R; Barata, DIntrodução: Na criança, a etiologia do acidente vascular cerebral (AVC) é conhecida em 75% dos casos, sendo a anemia de células falciformes (ACF) a mais frequente na criança de raça negra. O interesse deste caso clínico reside na forma de apresentação pouco habitual e curso evitável. Caso clínico: Criança de raça negra com 27 meses de idade, sem antecedentes relevantes, admitida por sinais neurológicos focais de instalação súbita. A tomografia computorizada cranio-encefálica e ressonância magnética evidenciaram lesão isquémica aguda extensa e alterações compatíveis com AVC silencioso prévio. Analiticamente apresentava anemia normocítica, muitos drepanocitos de formação espontânea e 87% de hemoglobina S. Neste contexto, foi submetida a transfusão-permuta. Conclusão: O AVC como complicação da ACF pode acontecer em idades precoces e surgir como quadro inaugural. Pensamos que se justifica divulgar o rastreio pré-natal e realizar um estudo da relação custo-benefício para a implementação de um rastreio neonatal desta patologia em Portugal.
- Cateterismo da Veia Subclávia em Cuidados Intensivos Pediátricos - Análise Prospectiva de 3 AnosPublication . Marques, A; Ramos, J; Barata, D; Macedo, A; Vale, MC; Fernandes, I; Estrada, J; Ventura, L; Santos, M; Valente, R; Vasconcelos, CApresentam-se os resultados do estudo prospectivo dos primeiros 145 cateterismos da veia subclávia efectuados na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (U.C.I.P.) do Hospital de Dona Estefânia. Foram submetidos a cateterismo 131 doentes com idades compreendidas entre 1 mês e 15 anos. A técnica utilizada foi a de Seldinger (abordagem infraclavicular). A taxa de sucesso foi de 90.0% e o número médio de tentativas de 2.7 ± 2.4. A duração média da cateterização foi de 7.5 ± 7.2 dias. Houve 22 complicações «major». A incidência de sépsis de cateter foi de 6.9%. A remoção dos cateteres foi electiva em 91 (62.8%) casos. Não houve mortalidade atribuível ao cateterismo. Os resultados obtidos estão em conformidade com os divulgados na literatura; a aprendizagem e execução da técnica são relativamente fáceis e a sua aplicação tem alta taxa de sucesso e baixa incidência de complicações.
- Doença de Hodgkin PulmonarPublication . Coelho, SS; Fernandes, I; Araújo, M; Franca, TRelatamos três casos de doença de Hodkin com envolvimento pulmonar. Três doentes tinham sintomas sistémicos e apenas dois respiratórios. Estudos imagiológicos revelaram uma massa sólida no lobo inferior esquerdo no primeiro caso, infiltrados nodulares com cavitação no segundo e uma consolidação pneumónica no terceiro. O diagnóstico de doença de Hodgkin foi feito em biópsias: brônquica no caso um, pulmonar por toracoscopia no caso dois e ganglionar no caso três. Os achados histológicos destes casos eram típicos da doença. Todos os doentes foram tratados com quimioterapia. Responderam bem ao tratamento mostrando regressão franca das lesões na reavaliação passados três meses.
- Fasceite Necrosante e Otite Média AgudaPublication . Bento, AM; Fernandes, I; Valente, R; Barata, DA fasceíte necrosante (FN) é uma doença rara em pediatria. Na maior parte dos casos surge como complicação de varicela, sendo a pele habitualmente a porta de entrada e o Streptococcus pyogenes o agente mais frequente. Os autores descrevem um caso clínico de uma criança de 8 anos, previamente saudável que, no contexto de uma otite média aguda medicada com um anti-inflamatório não esteróide (AINE), desenvolve uma infecção invasiva a Streptococcus 13 hemoliticus do grupo A.
- High-Grade Urothelial Carcinoma in a Kidney Transplant Recipient After JC Virus Nephropathy: the First Evidence of JC Virus As a Potential Oncovirus in Bladder CancerPublication . Querido, S; Fernandes, I; Weigert, A; Casimiro, S; Albuquerque, C; Ramos, S; Adragão, T; Luz, I; Paixão, P; Chasqueira, M; Santos, M; Machado, DKidney transplant (KT) recipients have an increased risk for urothelial carcinoma. A role for JC virus (JCV) in human cancers is not yet proved but there is an increasingly reported association between BK virus (BKV) nephropathy and renourinary neoplasms. We report a KT recipient who developed a high-grade urothelial carcinoma 5 years after a diagnosis of JCV nephropathy and 9 years after kidney transplantation. Neoplastic tissue was positive for JCV DNA by real-time polymerase chain reaction (PCR). Immunochemical staining showed strong positivity for cell cycle markers (p16, p53, and Ki67) and for early viral protein JCV large T antigen (JCV LTag; using a broad polyomavirus antibody); however, late viral protein (VP1) stained negative. In contrast, in non-neoplastic urothelium, JCV DNA and all immunochemical markers were negative. These facts suggest that malignancy was induced by JCV. To the best of our knowledge, this is the first report of urothelial high-grade carcinoma associated with JCV nephropathy in a KT recipient.
- Malária Grave — Um Caso ClínicoPublication . Vale, P; Varandas, L; Valente, R; Fernandes, I; Vasconcelos, C; Gomes, CDescreve-se um caso de malária grave por Plasmodium falciparum numa criança de raça negra, de 5 anos de idade, residente em Angola até 2 semanas antes do internamento. Apesar da terapêutica com quinino i.v. o quadro evoluiu com falência multiorgânica, nomeadamente coma, insuficiência renal, necrose hepática, diátese hemorrágica e rabdomiólise. Foi necessário instituir ventilação mecânica e na terapêutica de suporte recorreu-se à administração de derivados plasmáticos, aminas vasoactivas e diuréticos em altas doses, tendo havido regressão do quadro clínico. Discutem-se as complicações bem como os factores de mau prognóstico presentes neste caso.
- Omalizumab for Severe Asthma: Beyond Allergic AsthmaPublication . Loureiro, CC; Amaral, L; Ferreira, JA; Lima, R; Pardal, C; Fernandes, I; Semedo, L; Arrobas, ADifferent subsets of asthma patients may be recognized according to the exposure trigger and the frequency and severity of clinical signs and symptoms. Regarding the exposure trigger, generally asthma can be classified as allergic (or atopic) and nonallergic (or nonatopic). Allergic and nonallergic asthma are distinguished by the presence or absence of clinical allergic reaction and in vitro IgE response to specific aeroallergens. The mechanisms of allergic asthma have been extensively studied with major advances in the last two decades. Nonallergic asthma is characterized by its apparent independence from allergen exposure and sensitization and a higher degree of severity, but little is known regarding the underlying mechanisms. Clinically, allergic and nonallergic asthma are virtually indistinguishable in exacerbations, although exacerbation following allergen exposure is typical of allergic asthma. Although they both show several distinct clinical phenotypes and different biomarkers, there are no ideal biomarkers to stratify asthma phenotypes and guide therapy in clinical practice. Nevertheless, some biomarkers may be helpful to select subsets of atopic patients which might benefit from biologic agents, such as omalizumab. Patients with severe asthma, uncontrolled besides optimal treatment, notwithstanding nonatopic, may also benefit from omalizumab therapy, although currently there are no randomized double-blind placebo controlled clinical trials to support this suggestion. However, omalizumab discontinuation according to each patient's response to therapy and pharmacoeconomical analysis are questions that remain to be answered.
- Reanimação Cardio-Respiratória numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos- Casuística de 24 MesesPublication . Vale, MC; Macedo, A; Marques, A; Barata, D; Fernandes, I; Estrada, J; Ramos, J; Ventura, L; Santos, M; Valente, R; Vasconcelos, COs autores analisam um grupo de doentes submetidos a reanimação cardio-respiratória, numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, num período de dois anos. Todos os doentes reanimados pertenciam às classes CCS III e IV. Sobreviveram 22.7% dos reanimados, dois dos quais com graves sequelas neurológicas. Não houve sobrevivência nos doentes com reanimações superiores a 30 minutos e a maior percentagem de sobrevivência verificou-se nos casos de paragem respiratória primária. Verificaram-se diferenças significativas entre o PRISM médio de admissão dos doentes que necessitaram de reanimação e dos não reanimados. Considera-se que a elevada mortalidade verificada (77.3%) se deve ao facto da paragem cardio-respiratória na criança ser, regra geral, o acidente terminal de outras situações patológicas coexistentes.
- The Portuguese Severe Asthma Registry: Development, Features, and Data Sharing PoliciesPublication . Sá-Sousa, A; Fonseca, JA; Pereira, AM; Ferreira, A; Arrobas, A; Mendes, A; Drummond, M; Videira, W; Costa, T; Farinha, P; Soares, J; Rocha, P; Todo-Bom, A; Sokolova, A; Costa, A; Fernandes, B; Chaves Loureiro, C; Longo, C; Pardal, C; Costa, C; Cruz, C; Loureiro, CC; Lopes, C; Mesquita, D; Faria, E; Magalhães, E; Menezes, F; Todo-Bom, F; Carvalho, F; Regateiro, FS; Falcão, H; Fernandes, I; Gaspar-Marques, J; Viana, J; Ferreira, J; Silva, JM; Simão, L; Almeida, L; Fernandes, L; Ferreira, L; van Zeller, M; Quaresma, M; Castanho, M; André, N; Cortesão, N; Leiria-Pinto, P; Pinto, P; Rosa, P; Carreiro-Martins, P; Gerardo, R; Silva, R; Lucas, S; Almeida, T; Calvo, TThe Portuguese Severe Asthma Registry (Registo de Asma Grave Portugal, RAG) was developed by an open collaborative network of asthma specialists. RAG collects data from adults and pediatric severe asthma patients that despite treatment optimization and adequate management of comorbidities require step 4/5 treatment according to GINA recommendations. In this paper, we describe the development and implementation of RAG, its features, and data sharing policies. The contents and structure of RAG were defined in a multistep consensus process. A pilot version was pretested and iteratively improved. The selection of data elements for RAG considered other severe asthma registries, aiming at characterizing the patient's clinical status whilst avoiding overloading the standard workflow of the clinical appointment. Features of RAG include automatic assessment of eligibility, easy data input, and exportable data in natural language that can be pasted directly in patients' electronic health record and security features to enable data sharing (among researchers and with other international databases) without compromising patients' confidentiality. RAG is a national web-based disease registry of severe asthma patients, available at asmagrave.pt. It allows prospective clinical data collection, promotes standardized care and collaborative clinical research, and may contribute to inform evidence-based healthcare policies for severe asthma.
- Ventilação Mecânica numa Unidade de Cuidados Intensivos PediátricosPublication . Santos, M; Macedo, A; Vale, MC; Marques, A; Fernandes, I; Estrada, J; Ramos, J; Ventura, L; Valente, R; Barata, D; Vasconcelos, COs autores fazem a análise dos doentes submetidos a ventilação mecânica na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos do Hospital de Dona Estefânia, num período de 33 meses, desde a sua abertura em Abril de 1991 até ao final de Dezembro de 1993. Neste período foram internadas na Unidade 1513 crianças, das quais 264 (17.4%) foram ventiladas. A idade dos doentes ventilados variou entre os 28 dias e os 15 anos (média = 2.9 anos). De acordo com o Sistema de Classificação Clínica (CCS), 44 (16.7%) dos doentes pertenciam à classe III e 220 (83.3%) à classe IV. Os índices médios de Intervenção Terapêutica (TISS) e do Risco Pediátrico de Mortalidade (PRISM), no primeiro dia, foram respectivamente de 29.5 (min. = 9; max. = 75) e de 13.6 (min. = 0; max. = 50) pontos. A insuficiência respiratória constituiu o principal motivo de ventilação e a modalidade preferida foi a pressão controlada, utilizada em 201 doentes — 76.1%. A duração média da ventilação foi de 123.7 horas (min. = 30 minutos; max. = 9624 horas). A taxa de ocupação dos ventiladores nos anos de 1991, 1992 e 1993, foi respectivamente de 47.8%, 36.4% e de 53.2%. Registaram-se complicações relacionadas com a ventilação em 52 crianças (19.7%), sendo a atelectasia a mais frequentemente observada. A mortalidade foi de 31.1%, não se tendo relacionado nenhum óbito directamente com a ventilação mecânica.