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- Bridging Thoracic Endovascular Aneurysm Repair for a Late Rupture Following Aortic Coarctation AngioplastyPublication . Oliveira, N; Albuquerque e Castro, J; Martins, JD; Quintas, A; Laranjo, S; Valentim, H; Pinto, MF; Mota Capitão, LIntroduction Thoracic endovascular aneurysm repair has been employed to treat late complications after aortic coarctation correction. However, its use in children has seldomly been reported. Case report We present the case of a 15-year-old child who presented with a ruptured aneurysm of the descending aorta complicated later by an aortic-oesophageal fistula following aortic coarctation stenting that was managed with multiple bridging endovascular interventions until a definitive repair was performed.
- Estenose Intra-Stent na Artéria Femoral Superficial: Soluções Actuais Para um Problema CrescentePublication . Rodrigues, H; Bastos Gonçalves, F; Alves, G; Amaral, C; Rodrigues, G; Abreu, R; Quintas, A; Oliveira, N; Ferreira, E; Albuquerque e Castro, J; Mota Capitão, LOs últimos anos de tratamento da doença arterial obstrutiva periférica na artéria femoral superficial observaram uma mudança de paradigma, da cirurgia clássica para a endovascular, o que se traduziu na utilização progressiva de stents metálicos para a manutenção da permeabilidade a longo prazo. Apesar dos avanços tecnológicos, a restenose intra-stent é uma das principais limitações do tratamento endovascular, com um tratamento complexo e não consensual, traduzindo a escassez de resultados obtidos ou a sua manutenção no tempo. Os autores procuraram recolher os dados mais recentes sobre este tipo de patologia e as principais opções disponíveis para o seu tratamento.
- Evolution of the Human Immunodeficiency Virus Type 2 Envelope in the First Years of Infection is Associated with the Dynamics of the Neutralizing Antibody ResponsePublication . Rocha, C; Calado, R; Borrego, P; Marcelino, JM; Bártolo, I; Rosado, L; Cavaco-Silva, P; Gomes, P; Família, C; Quintas, A; Skar, H; Leitner, T; Barroso, H; Taveira, NBackground: Differently from HIV-1, HIV-2 disease progression usually takes decades without antiretroviral therapy and the majority of HIV-2 infected individuals survive as elite controllers with normal CD4+ T cell counts and low or undetectable plasma viral load. Neutralizing antibodies (Nabs) are thought to play a central role in HIV-2 evolution and pathogenesis. However, the dynamic of the Nab response and resulting HIV-2 escape during acute infection and their impact in HIV-2 evolution and disease progression remain largely unknown. Our objective was to characterize the Nab response and the molecular and phenotypic evolution of HIV-2 in association with Nab escape in the first years of infection in two children infected at birth. Results: CD4+ T cells decreased from about 50% to below 30% in both children in the first five years of infection and the infecting R5 viruses were replaced by X4 viruses within the same period. With antiretroviral therapy, viral load in child 1 decreased to undetectable levels and CD4+ T cells recovered to normal levels, which have been sustained at least until the age of 12. In contrast, viral load increased in child 2 and she progressed to AIDS and death at age 9. Beginning in the first year of life, child 1 raised high titers of antibodies that neutralized primary R5 isolates more effectively than X4 isolates, both autologous and heterologous. Child 2 raised a weak X4-specific Nab response that decreased sharply as disease progressed. Rate of evolution, nucleotide and amino acid diversity, and positive selection, were significantly higher in the envelope of child 1 compared to child 2. Rates of R5-to-X4 tropism switch, of V1 and V3 sequence diversification, and of convergence of V3 to a β-hairpin structure were related with rate of escape from the neutralizing antibodies. Conclusion: Our data suggests that the molecular and phenotypic evolution of the human immunodeficiency virus type 2 envelope are related with the dynamics of the neutralizing antibody response providing further support for a model in which Nabs play an important role in HIV-2 pathogenesis.
- Hematoma Cervical e Hemotórax Espontâneos no contexto de Neurofibromatose Tipo IPublication . Quintas, A; Aragão Morais, J; Martins, J; Bastos Gonçalves, F; Rodrigues, G; Abreu, R; Ferreira, R; Camacho, N; Ferreira, ME; Albuquerque e Castro, J; Mota Capitão, LIntrodução: A neurofibromatose tipo I (NF1), também designada doença de Von Recklinghausen, é causada por uma anormalidade no cromossoma 17, de transmissão autossómica dominante, responsável pela produção deficiente de neurofibromina. Caracteriza-se por displasia nos tecidos mesodérmicos e neuroectodérmicos, e tem uma incidência de um para 2.500-3.300 nascimentos. A presença de manchas café-au-lait, neurofibromas cutâneos e hamartomas da íris são sinais cardinais da doença. Primeiramente descrita por Ruebi em 1945, a patologia vascular é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A ocorrência de hemorragia fatal ou quase fatal está reportada ocasionalmente nas cavidades pleural, abdominal, retroperitoneu, tecidos moles do tronco e extremidades. Esta hemorragia massiva é causada pela rutura de vasos sanguíneos friáveis, característicos pelos níveis reduzidos de neurofibromina e consequente proliferação endotelial e de músculo liso nas artérias e veias. Uma das consequências clínicas mais sérias descritas na NF1 é a ocorrência de hemorragia severa e dificuldade em alcançar controlo hemostático. Objetivo: Exposição de caso clínico de extenso hematoma cervical e hemotórax espontâneos por rutura troncos venosos braquiocefálico, veia subclávia e junção subclávio-jugular em doente com NF1. Caso clínico: Relata-se caso clínico de mulher de 51 anos, com antecedentes conhecidos de NF1 e hipertensão arterial. Foi admitida no serviço de urgência em choque hipovolémico hemorrágico, no contexto de dor súbita no ombro direito e volumosa tumefação cervical direita. Em angioTC foi objetivado volumoso hematoma, envolvendo a região cervical direita, a região retrofaríngea-prevertebral, escavado supraclavicular direito, mediastino, associando a importante hemotórax direito. Procedeu-se a abordagem supraclavicular com drenagem do hematoma e identificação de fontes hemorrágicas, nomeadamente: tronco venoso braquicefálico, veia subclávia e confluência subclávio-jugular. Foi necessária secção da clavícula para controlo hemorrágico e realização de rafias dos troncos venosos com prolene. Intraoperatoriamente, foi evidente a fragilidade e friabilidade excessiva dos vasos sanguíneos. Após controlo hemorrágico, foi realizada videotoracoscopia para drenagem de hemotórax e evacuação de coágulos, confirmando-se a ausência de hemorragia ativa. No pós-operatório a doente recuperou estabilidade hemodinâmica, sem evidência analítica de queda de hemoglobina. Realizou-se angioTC, onde se confirmou franca melhoria do hematoma cervical direito e retrofaríngeo em critérios quantitativos, e ausência de extravasamento de contraste. Objetivou-se adicionalmente aneurismas acular da artéria vertebral direita, corrigido ulteriormente através de embolização com coils. Conclusão: A NF1 é uma doença genética que raramente se pode associar a hemorragia life- -threatening. A vasculopatia é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A existência de friabilidade vascular excessiva com consequente hemorragia espontânea na NF1 é rara e pode ser fatal, exigindo um diagnóstico rápido e tratamento atempado.
- Iliac Artery Reconstruction with Femoral Vein After Bare Metal Stent InfectionPublication . Quintas, A; Alves, G; Aragão Morais, J; Bastos Gonçalves, F; Albuquerque e Castro, J; Mota Capitão, LINTRODUCTION: Primary infection of a bare metal stent is a rare condition, associated with significant morbidity and mortality. Definitive treatment includes stent removal and arterial reconstruction. REPORT: This study details a common iliac stent infection after re-intervention for iliac stent occlusion, complicated by pseudoaneurysm formation and septic embolisation. Potential risk factors for stent infection were identified. An open surgical resection of the affected artery along with all stent material was performed, followed by reconstruction with autologous interposition superficial femoral vein. There were no complications and no recurrent infection at 6 months follow-up. CONCLUSION: Although rare, bare metal stent infection may occur, and a high index of suspicion is required. Stent surgical removal and arterial in situ reconstruction with autologous femoral vein proved to be a definitive procedure with no mid-term morbidity.
- Impacto da Insuficiência Renal no Prognóstico dos Doentes Submetidos a Reparação de Aneurisma da Aorta Abdominal - Cirurgia Convencional vs. Tratamento Endovascular do Aneurisma da AortaPublication . Abreu, R; Monteiro e Castro, J; Bastos Gonçalves, F; Rodrigues, G; Quintas, A; Ferreira, R; Camacho, N; Ferreira, ME; Albuquerque e Castro, J; Mota Capitão, LIntrodução: A correção cirúrgica do aneurisma da aorta abdominal (AAA), por Endovascular Aneurysm Repair (EVAR) ou cirurgia convencional (CC), pode agravar a função renal a curto prazo. Esta complicação, mais frequente nos doentes com insuficiência renal crónica (IRC), associa-se a pior prognóstico a longo prazo. O objetivo deste trabalho foi quantificar o agravamento da função renal após reparação do AAA em doentes com IRC prévia e demonstrar o consequente aumento da morbimortalidade. Métodos: Estudo retrospetivo em doentes com IRC estádios Chronic Kidney Disease 3-4 (TFGe 15-59ml/min), submetidos a correção eletiva de AAA entre fevereiro/2011 e fevereiro/2015 numa instituição terciária. Variáveis estudadas: idade, sexo, tipo de intervenção (convencional/EVAR) e estádio CKD. Endpoints: variação da creatinina e taxa de filtração glomerular com a cirurgia, complicações renais pós-operatórias, necessidade de reintervenção cirúrgica e mortalidade. A análise estatística foi realizada em SPSS. Resultados: Foram incluídos 71doentes. Quinze doentes (21%) foram operados por CC e 56 (78%) por EVAR. À data da intervenção, os doentes encontravam-se nos seguintes estádios da DRC: CKD 3 --- 65 (91%) e CKD 4 --- 6 (9%). A variac¸ão da TFG com a cirurgia foi −1,08±18,01mg/dl. Verificou-se IRC agudizada pós-operatória em 22 (31%) doentes e necessidade de diálise em 5 (7%). A mortalidade global foi 8,5%. Os doentes operados por EVAR tinham DRC mais avançada pré-operatoriamente, mas apresentaram menor agravamento da função renal. Variação TFG: EVAR 1,14±16,26ml/min vs. CC 9,40±22,11ml/min (p=0,022); variação creatinina: EVAR 0,17±1,03mg/dl vs. CC 0,81±1,47mg/dl (p=0,02). A agudização da IRC pós-operatória foi superior no grupo CC (53,3 vs. 28,6%; p=0,072), assim como a necessidade de diálise (20 vs. 3,6%, p=0,06). Os 6 doentes que faleceram (EVAR: 3; CC: 3) apresentaram maior agravamento da função renal (variação da creatinina: 1,41±1,63mg/dl vs. 0,20±1,07mg/dl, p=0,001; variação da TFG: −19,0±16,55ml/min; 0,57±17,34ml/min, p=0,007) e necessidade de diálise (50 vs. 3,1%, p=0,003). Conclusão: Os resultados demonstraram uma tendência para uma menor probabilidade de IRA, menor necessidade de diálise pós-operatória e menor mortalidade nos doentes tratados por EVAR. Contudo, o impacto da administração de contraste a médio/longo prazo, decorrente dos programas de vigilância pós-EVAR, deve ser considerado. Julgamos ser possível considerar que a realização de EVAR para o tratamento de doentes com AAA e IRC é um procedimento pelo menos tão seguro como a CC.
- Infeção de Patch de Pericárdio Bovino de Laqueação de Coto Aórtico - um Caso ClínicoPublication . Catarino, J; Alves, G; Bastos Gonçalves, F; Quintas, A; Soares Ferreira, R; Correia, R; Bento, R; Ferreira, MEIntrodução: A infeção protésica é uma das complicações mais temidas da cirurgia aórtica (0,19% após cirurgia convencional e 0,16% após EVAR). Os autores relatam um caso raro de infeção secundária de patch de pericárdio bovino utilizado no reforço da laqueação de coto aórtico por explante de prótese aorto-bifemoral infectada. Caso clínico: Doente de 53 anos, com antecedentes de HTA, cardiopatia hipertensiva, hipercolesterolémia, ex fumador e status pós AVC, foi submetido em 2015 a bypass aorto-bifemoral com prótese de Dacron® por doença aorto-ilíaca oclusiva. Em outubro 2019 apresenta em angio TC sinais de infeção protésica e fistula aorto paraprotésica ABF — duodenal (D3). Iniciou AB dirigida com vancomicina e foi submetido a bypass axilo-bifemoral e, após 5 dias, a remoção de prótese de bypass aorto-bifemoral, laqueação de coto aórtico e secção do jejuno proximal. A microbiologia da prótese identificou Candida glabrata, Enterobacter cloacae e Klebsiella pneumoniae. Após alguns meses, em angio TC de seguimento foi detetada coleção com cerca de 38 x 34mm de dimensão, justa coto aórtico, cujas características sugeriam tratar-se de coleção infetada pelo que o doente foi submetido a drenagem e desbridamento cirúrgico por abordagem retroperitoneal através de tóraco-freno-laparotomia. Procedeu-se à excisão do tecido infectado, incluindo o pericárdio bovino usado como reforço da laqueação aórtica. A biópsia do patch identificou Candida glabrata e no líquido pericoto aórtico foi identificado, para além do acima referido, Enterococcus faecium. Conclusão: Em doentes com baixo perfil de risco, uma estratégia cirúrgica agressiva oferece as melhores hipóteses de tratamento eficaz em contexto de infeção de prótese aórtica e posteriormente de infeção de patch de coto aórtico. No entanto estes doentes carecem de vigilância a longo prazo dado o risco de reinfeção local. A utilização de pericárdio bovino em zona contaminada pode resultar na sua infeção secundária, pelo que devem ser privilegiados enxertos autólogos sempre que possível.
- Isquemia Crítica dos Membros Superiores. Manifestação Inicial de Arterite de Células Gigantes - Caso ClínicoPublication . Abreu, R; Monteiro e Castro, J; Rodrigues, H; Vasconcelos, L; Rodrigues, G; Quintas, A; Ferreira, R; Camacho, N; Ferreira, ME; Albuquerque e Castro, J; Mota Capitão, LIntrodução: A arterite de células gigantes (ACG), de etiologia desconhecida, é a vasculite sistémica mais comum nos adultos e pode ter uma ampla variedade de apresentações clínicas. Atinge mais frequentemente os ramos extracranianos da artéria carótida mas, em 10-15% dos casos, pode ocorrer o envolvimento das artérias subclávia, axilar e braquial. Caso clínico: Tratava-se de uma doente do sexo feminino, de 80 anos, com antecedentes de HTA e doença cerebrovascular. Foi observada no serviço de urgência por arrefecimento e dor em repouso nos membros superiores, com evidências de cianose digital distal bilateral. As queixas tinham tido início 2 meses antes e agravamento progressivo desde então. Realizou um angio-TC que mostrou a existência de oclusão de ambas as artérias axilares/braquiais proximais e imagens sugestivas de vasculite ao nível de ambas as artérias subclávias, aorta e artérias femorais comuns. Foi medicada com corticoterapia; contudo, por não apresentar melhoria significativa após 5 dias, optou-se por realizar um bypass carotídeo-umeral bilateral. Após a cirurgia, ocorreu resolução completa das queixas e a doente apresentava pulso radial palpável bilateralmente. Seis meses após a cirurgia, a doente encontrava-se assintomática e os bypasses permeáveis. Conclusão: O presente trabalho pretende expor o caso de uma doente com o diagnóstico inaugural e ACG,que se apresentou com isquemia crítica bilateral e simultânea. Este quadro clínico exigiu a realização de um procedimento de revascularização raro.
- Isquemia Pélvica Aguda: uma Complicação Fatal após Tratamento Endovascular de Aneurisma Aorto-Ilíaco com Prótese Ramificada da IlíacaPublication . Soares Ferreira, R; Bastos Gonçalves, F; Albuquerque e Castro, J; Berdeja, E; Valentim, H; Quintas, A; Abreu, R; Rodrigues, H; Oliveira, N; Rodrigues, G; Camacho, N; Ferreira, ME; Mota Capitão, LIntrodução: A oclusão da artéria hipogástrica pode ser necessária na reparação endovascular de aneurismas da aorta abdominal (EVAR). A oclusão intencional da hipogástrica pode ter complicações isquémicas. As endopróteses de bifurcação ilíaca (IBD) surgiram como alternativa endovascular à oclusão da hipogástrica em doentes com elevado risco para isquemia pélvica. Os autores descrevem um caso de oclusão precoce do ramo hipogástrico de IBD com graves consequências clínicas. Caso clínico: Sexo masculino, de 74 anos, com aneurisma da aorta abdominal (diâmetro máximo de 55 mm) com envolvimento de ambas as bifurcações ilíacas e segmentos proximais das hipogástricas (diâmetro máximo de 31 e 32 mm), submetido a EVAR com revascularização hipogástrica esquerda via IBD (Cook Zenith®) e coiling+overstenting da artéria hipogástrica contralateral. O procedimento decorreu sem complicações e a angiografia final mostrava permeabilidade da hipogástrica revascularizada e escassa colateralidade pélvica. O pós-operatório imediato complicou-se de dor lombar e glútea bilateral associada a manifestações cutâneas isquémicas e monoparesia do membro inferior esquerdo. Por agravamento progressivo nas primeiras 24h e angioTC com oclusão do stent da hipogástrica esquerda, procedeu-se novamente a revascularização da hipogástrica, com bom resultado na angiografia final. Apesar da revascularização bem-sucedida, houve agravamento progressivo do estado geral, com isquemia pélvica irreversível e rabdomiólise. Óbito ao 5.◦dia pós-operatório. Conclusão: A isquemia pélvica aguda é uma complicação grave e frequentemente fatal que pode advir da oclusão bilateral das artérias hipogástricas. A falência da revascularização por IBD pode ser fatal, pelo que os autores aconselham um cuidado redobrado no controlo angiográfico final e um baixo limiar para investigação na suspeita de complicações pós-operatórias. Se maior risco de falência técnica, embolização ou escassa colateralidade pélvica, a preservação bilateral de fluxo nas artérias hipogástricas pode estar recomendada.
- On-Table Zenith® CE Fenestrated Stent Graft Modifcation for the Treatment of Delayed Type Ia EndoleakPublication . Pais, F; Quintas, A; Alves, G; Catarino, J; Correia, R; Rita Bento, R; Rita Ferreira, R; Ferreira, ME; Garcia, RINTRODUCTION: Delayed type Ia endoleaks are often associated with proximal extension of the aneurysmal degeneration to the juxtarenal aortic segment. Endovascular treatment of type Ia endoleaks secondary to aortic neck dilatation can raise many technical challenges related to the previous implanted stent graft. CASE REPORT: The authors present a clinical case of an 84 year-old man, with a past medical history of atrial fbrillation, acute ischemic stroke, hypertension and dyslipidemia, that initially underwent an EVAR for a 5.5.cm infrarenal AAA with a TREO Bolton® endograft. After 3 years of follow-up, the CTA scan showed a delayed type Ia endoleak secondary to aortic neck dilatation with signifcant growth of the aneurysmatic sac. An endovascular proximal extension was planned, using a Zenith Fenestrated (ZFEN) platform (Cook Medical, Bloomington, Ind) but the short distance to the previous EVAR bifurcation did not allow the implantation of a standard 94cm CE fenestrated stent graft. To overcome this challenge, on-table modifcation of the fenestrated stent graft was performed by cutting the distal aortic stent. The stent graft was partially deployed on-table, the distal stent was cut with thermocautery, and the device was re-sheathed. The fenestrated cuff was then implanted in the standard fashion with target vessel catheterization and stenting. Two aortic covered stents (Aortic Begraft Bentley® 18mm) were implanted inside each iliac limb of the previous EVAR and sealed proximally in a parallel graft confguration on the fenestrated cuff. The fnal completion angiogram demonstrated perfusion of the visceral arteries, resolution of the Ia endoleak and without further endoleaks, as well as perfusion of both hypogastric arteries. At two months of follow up, the patient remains asymptomatic and the CTA scan showed resolution of the type Ia endoleak but the presence of a late type II endoleak. DISCUSSION: Delayed type Ia endoleaks associated with proximal extension of the aneurysmal degeneration to the juxtarenal aortic segment, can raise some technical diffculties related to the previous implanted stent graft. Careful evaluation of patient anatomy and previous endografts should be done in planning for these procedures. On table physician modifcation of stent grafts is a valid solution to overcome challenging cases limitations. Further long-term follow-up is needed.