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  • Severe Acute Hepatitis E in a Woman with an Autoimmune Background
    Publication . Nascimento, M; Almeida-Santos, M; Fernandes, M; Maltez, F; Lino, S; Curran, M; Mesquita, J
    Hepatitis E virus genotype 3 infections are normally asymptomatic in immunocompetent individuals. Symptomatic cases of acute icteric hepatitis E are seldom observed among women, younger men and children but are particularly seen in middle-aged/elderly men. We report a case of severe acute hepatitis E caused by genotype 3 in an immunocompetent 40-year-old woman that required prolonged hospitalization. Her medical history included an autoimmune background, namely atrophic gastritis and Graves' disease. She presented an extensive hepatic necrosis as revealed by the high levels of aminotransferases (ALT 4893 U/L; AST 3138 U/L). She showed also a coagulation disorder (prothrombin time; INR = 1.33). Serological markers for hepatitis viruses A, B and C were negative but serum was positive for hepatitis E virus RNA. Sequencing and phylogenetic analysis revealed that the hepatitis E virus strain belonged to subgenotype 3a. This is suggestive of an association between the severe acute hepatitis E virus genotype 3 infection and the autoimmune background.
    2020-06-01Journal article Open access Show more
  • Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: Principles of Care
    Publication . Rodrigues, J; Mineiro, A; Reis, A; Ventura, D; Fernandez-Llimos, F; Costa, F; Gomes, J; Silva, JM; Lopes, P; Robalo Cordeiro, C
    Alpha-1 antitrypsin deficiency is an autosomal co-dominant inherited disorder that results in decreased circulating levels of alpha-1 antitrypsin (also known as alpha-1 proteinase inhibitor) and predisposes affected individuals to early onset lung and liver disease. There is currently no cure for alpha-1 antitrypsin deficiency. However, appropriate treatment and a high standard of clinical care can prevent patients from being seriously affected and having to undergo major medical interventions, such as organ transplantation. Beyond managing the symptoms associated with alpha-1 antitrypsin deficiency, alpha-1 proteinase inhibitor therapy is the only treatment for the condition's underlying cause. Early diagnosis is important to ensure efficient therapeutic strategies and to minimize further deterioration of lung function. alpha-1 antitrypsin deficiency is under diagnosed globally, partly because the disease has no unique presenting symptoms. This document was prepared by a Portuguese multidisciplinary group and it aims to set out comprehensive principles of care for Alpha-1 antitrypsin deficiency. These include the importance of registries, the need for clinical research, the need for consistent recommendations (regarding diagnosis, treatment and monitoring), the role of reference centres, the requirement for sustained access to treatment, diagnostic and support services, and the role of patient organizations.
    2020-06-01Journal article Open access Show more
  • Avaliação do Tempo Atribuído à Travessia de Peões: Contributo Para uma Lisboa Mais Inclusiva
    Publication . Boaventura, S; Rodrigues, J; Plancha, T; Martins, M; Silva, M; Brás da Silva, V; Horta, L; Soares Branco, P
    Introdução: Com o envelhecimento progressivo da população portuguesa, é fundamental que as condições de acessibilidade e segurança na via pública estejam adaptadas a este grupo etário. O objectivo deste estudo foi avaliar se o tempo atribuído à travessia de peões nas passadeiras semaforizadas entre o Hospital de Curry Cabral e os transportes públicos locais é suficiente para permitir a travessia dos idosos em segurança. Material e Métodos: Foram avaliados 100 doentes seguidos em consulta externa no Serviço de Medicina Física e de Reabilitação. Todos responderam a um questionário, à escala de confiança no equilíbrio específica da atividade e executaram o teste de marcha de 10 metros. Foram analisadas todas as passadeiras semaforizadas dos percursos de marcha entre o hospital e os transportes públicos locais, num total de 26 e calculada a velocidade de marcha necessária para realizar a travessia das passadeiras em segurança. Resultados: A média de idade dos doentes foi de 75 anos, sendo a maioria do género feminino (73%). Concluímos que todos os doentes conseguem atravessar em segurança 17 (65%) passadeiras, representando as restantes nove (35%) um obstáculo para a nossa amostra. Discussão: Se o valor de velocidade de marcha nas passadeiras estipulado na legislação para os cidadãos com mobilidade condicionada fosse devidamente aplicado, 99% da amostra teria conseguido atravessar as passadeiras em segurança. Conclusão: É fundamental que o valor de velocidade de marcha nas passadeiras estipulado na legislação seja aplicado, pois o seu incumprimento coloca em risco os utentes idosos do Hospital de Curry Cabral, aumentando a probabilidade de acidentes e o sentimento de insegurança na via pública.
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