PED - Comunicações e Conferências
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Recent Submissions
- Maus Tratos na Primeira Infância – A Experiência de Um Hospital TerciárioPublication . Stilwell, MR; Oliveira, C; Silva, P; Sousa, S; Ismail, D; Sassetti, LIntrodução: Os maus tratos (MT) na infância, têm repercussões na vida da criança e das comunidades. A identificação, particularmente difícil em estádios precoces do desenvolvimento, é essencial para a interrupção precoce dos MT. Objectivo: Caracterizar os casos sinalizados como MT até aos 3 anos de idade, num hospital terciário. Material e métodos: Estudo retrospectivo descritivo das sinalizações de crianças dos 0 aos 2 anos, no período de 2015 a 2017, atendendo ao sexo, família, forma de MT, origem da sinalização, agressor e se este coabitava com a criança. Resultados: Dos 460 casos reportados como MT, 72 (16%) pertenciam à faixa etária avaliada. A distribuição foi semelhante entre os sexos (33M-39F). Na maioria, vinham de famílias nucleares (31) ou monoparentais (22); foram sinalizadas pela Urgência (58-80%); a principal forma de MT foi a negligência (43- 60%) – estas crianças residiam maioritariamente com os pais. As sinalizações associadas a violência (19 por agressão física, 8 de abuso sexual (AS) e 2 exposição a violência doméstica) distribuíram-se por famílias monoparentais (11) seguida das nucleares (10), reconstruídas (5) e alargadas (3). Em 21 casos o agressor pertencia à família, em 13 era coabitante. Das 8 notificação por AS, em 5 a família era monoparental, o agressor era familiar em 6, só em 2 eram coabitantes. Conclusões: A identificação e prevenção de MT neste grupo etário é delicada, pois os agressores tendem a ser próximos da criança, e são até, muitas vezes, quem a traz ao SU. Nos últimos anos, tem-se verificado um aumento das situações suspeitas de abuso sexual, algumas configurando casos de alienação parental. Todos estes aspectos exigem particular atenção dos profissionais de saúde, particularmente no SU, habitual porta de entrada destas situações.
- Everolimus no Tratamento da Esclerose TuberosaPublication . Rocha, S; Mano, L; Maio, P; Francisco, T; Santos, R; Pacheco, L; Serrão, AP; Abranches, MIntrodução: A esclerose tuberosa (ET) é um distúrbio genético que atinge vários processos celulares, resultando numa variedade de lesões hamartomatosas que podem afetar qualquer órgão. O envolvimento renal constitui a segunda causa de morte prematura, sendo os angiomiolipomas (AML) a alteração mais frequente (70-80% dos doentes) e cuja sintomatologia está diretamente relacionada com as dimensões dos AML. Descrição do caso: Adolescente de 16 anos, com antecedentes familiares de ET e suspeita pré-natal da doença, cumprindo critérios diagnósticos no período neonatal precoce (rabdomiomas cardíacos, lesões quísticas renais, hamartomas subependimários e displasia cortical temporo-occipital). Evolução progressiva da doença, com envolvimento neurológico (espasmos infantis aos 4 meses, com evolução para epilepsia focal temporal esquerda), oftalmológico (facomas identificados aos 6 meses), renal (HTA desde os 6 meses; aumento do número e dimensões dos quistos/AML e doença renal crónica (DRC) progressiva, atualmente com TFG de 11.5 ml/min/1.73m2) e cutâneo (angiofibromas, placas moluscóides planas e manchas acrómicas). Acompanhado em consulta de Nefrologia Pediátrica em hospital terciário desde há 1.5 anos, tendo sido medicado com everolimus sistémico que cumpre diariamente há 9 meses, com resposta positiva a nível neurológico, cutâneo e renal (redução de cerca de 33% das dimensões dos AML na ressonância magnética de controlo aos 6 meses de terapêutica), embora sem recuperação da função renal, necessitando de técnica dialítica. Discussão: O envolvimento renal pode evoluir para DRC terminal por destruição do parênquima renal, substituído por AML. A terapêutica com everolimus pode retardar a progressão da doença, reduzindo significativamente as dimensões dos AML renais (35-58% dos casos), estabilizando a função renal e reduzindo a probabilidade de desenvolver sintomatologia e/ou complicações, com benefício também para outros órgãos, nomeadamente na redução de convulsões e na melhoria das lesões cutâneas. Os critérios para início do fármaco estão bem definidos e a sua introdução não deve ser adiada. Neste caso, com diagnóstico muito precoce, o fármaco foi iniciado tardiamente, numa fase já quase sem reserva de parênquima renal, o que não permitiu recuperar a sua função, apesar da redução significativa das dimensões dos AML.
- Ciliopatias – Experiência de uma Unidade de Nefrologia Pediátrica de um Hospital TerciárioPublication . Maio, P; Rocha, S; Mano, L; Francisco, T; Santos, R; Serrão, AP; Abranches, MIntrodução: As ciliopatias constituem um grupo de doenças associadas a mutações genéticas que condicionam alterações na estrutura e função dos cílios. A disfunção ciliar pode manifestar-se com doença renal, degeneração retiniana e anomalias cerebrais. Outras manifestações menos frequentes são a doença fibroquística congénita do fígado, diabetes, obesidade e displasia óssea. Objetivo: Caracterizar os casos de ciliopatias seguidos na Unidade de Nefrologia Pediátrica de um Hospital Terciário, nos últimos 10 anos. Resultados: No período em estudo (Janeiro de 2008 a Dezembro de 2017) foram seguidos na Unidade de Nefrologia Pediátrica 8 doentes com ciliopatias; 62,5 % do sexo feminino, 7 doentes de nacionalidade portuguesa e 1 natural do Paquistão. No momento do diagnóstico 2 doentes tinham função renal normal e 6 doença renal crónica (DRC): 1 DRC estadio III, 1 DRC estadio IV e 4 (50%) DRC estadio V; destes 4 realizaram diálise peritoneal e 1 hemodiálise, sendo 4 já submetidos a transplante renal. Dois doentes têm estudo genético concluído, ambos com mutação no gene NPHP1, um deles com Síndrome de Senior Loken. Um doente apresenta Síndrome de Alström e 1 doente apresenta Síndrome de Joubert. Foram submetidos a biópsia renal 5 doentes, todos com alterações compatíveis com nefronoptisis. Conclusões: As ciliopatias constituem um grupo heterogéneo de doenças, com atingimento renal variável e com possível progressão para insuficiência renal crónica. Muitos casos apenas são diagnosticados em estadios avançados de doença renal, pela indolência da progressão da patologia. Salienta-se a necessidade de um elevado grau de suspeição, nomeadamente quando existe atingimento multissistémico (ocular, neurológico, esquelético ou endocrinológico). Nos casos com atingimento primordial renal, é muito frequente a anemia grave e a poliúria/polidipsia severas, que poderão também constituir orientações para o diagnóstico. Quando há envolvimento renal ligeiro, torna-se essencial manter a vigilância clínica e laboratorial, pelo potencial de evolução para DRC.
- Choque Séptico Secundário a Peritonite Bacteriana Espontânea em Doente com Drepanocitose e Hepatite Auto-ImunePublication . Rodrigues, D; Carneiro, S; Salva, I; Oliveira, M; Estrada, J; Nóbrega, S; Campos, AP; Batalha, S; Santos, MIntrodução: A doença de células falciformes (DCF) e a doença hepática autoimune (HAI) podem coexistir. A HAI grave pode associar-se a cirrose e ascite sendo a peritonite bacteriana espontânea (PBE) uma das complicações infeciosas mais comuns. Descrição do caso: Adolescente de 17 anos, sexo feminino, com DCF e HAI-1 em estadio cirrótico e ascite refratária, sob terapêutica imunossupressora, diuréticos, rifaximina e hidroxicarbamida. Internada por crise vaso-oclusiva para analgesia endovenosa. Em D3, por suspeita de síndrome torácico agudo, iniciou ceftriaxone e posteriormente claritromicina (D9), por agravamento clínico. Em D10 reiniciou febre e queixas álgicas com agravamento da distensão abdominal e hipotensão (TA 53/27mmHg). Analiticamente: agravamento da anemia (Hb 7.9g/dL) e dos parâmetros de infecção (25400/µL leucócitos, 84,1% neutrófilos), PCR 1 mg/dL. Administrada expansão com NaCl 0.9%, transfusão de concentrado eritrocitário e foi transferida pelo TIHP para a UCIP. Na admissão apresentava TAM 49 mmHg, distensão abdominal e sinal de onda líquida. Repetiu bólus de NaCl 0.9% e iniciou dopamina que manteve até D2, realizou transfusão/permuta (HbS pré: 60%) e albumina (D1 e D3). Realizou paracentese com saída de líquido ascítico (LA) com 1527 leucócitos/uL, 778/uL PMN, confirmando PBE. Os exames culturais (LA e sangue) foram negativos. Completou 10 dias de piperacilina-tazobactam, 7 de amicacina e 7 de teicoplanina com evolução clínica e analítica favorável. Discussão: Apresenta-se um caso de elevada complexidade. A correção do choque, diagnóstico de PBE e a antibioticoterapia precoce, associados a transfusão/permuta possibilitaram a boa evolução. O caso é paradigmático de duas doenças graves concomitantes com equilíbrio delicado.
- Prescrição de Psicofármacos na Unidade de Desenvolvimento de um Hospital Nível IIIPublication . Moreira, T; Pangaio, N; Afonso, S; Lopes, P; Estrada, JA abordagem farmacológica na patologia do neurodesenvolvimento é complexa face à escassez de fármacos aprovados na idade pediátrica, do conhecimento limitado dos efeitos a longo prazo e da dificuldade na avaliação objetiva da eficácia. Caracterizar a população de doentes seguidos na Unidade de Desenvolvimento(UD) de um hospital de nível lIII, segundo variáveis demográficas e clínicas, e intervenção terapêutica implementada (farmacológica e não farmacológica), prescrição de psicofármacos e respetivo consumo adicional de recursos.
- Gynaecological issues in Adolescence Do Paediatricians and Paediatric Residents feel comfortable about it?Publication . Bota, S; Sassetti, L; Alcafache, M
- Febrile Seizures. Association with HHV6 and CMV Infection?Publication . Milheiro Silva, T; Brito, MJ; Jacinto, S; Cordeiro Ferreira, G; Bravo, S; Loureiro, V; Gonçalves, A; Chasqueira, MJ; Marques, T; Paixão, PFebrile seizures (FS) occur between the age of 1 and 60 months, with fever, are generalized and usually lasting less than 15 minutes. The etiology of FS is not known, although infections, immunizations and genetic susceptibility, all have been linked to an increased risk of FS. Herpes virus 6 (HHV6) and Cytomegalovirus (CMV) are neurotropic virus and remain latent after a primary infections. 10 to 50% of FS cases in children are associated with HHV6 primary infection. An association between FS and CMV infection has not been established.
- Cytomegalovirus Infection in a Infant with Ventriculomegaly is ist Congenital or Postnatal?Publication . Moreira, T; Póvoas, M; Brito, MJ; Silva, R; Machado, R
- Hospital de Dona Estefânia Uma História de 145 anosPublication . Cordeiro Ferreira, G
- Ingestão Medicamentosa Voluntária num Serviço de Urgência de PedopsiquiatriaPublication . Martins, MM; Ganhoto, R; Figueiredo, JG; Baeta Baptista, R; Henriques, C; Caldeira, P; Marques, A; Marques, M
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