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PĂȘnfigo Eritematoso

dc.contributor.authorBaptista, J
dc.contributor.authorPĂĄris, F
dc.contributor.authorFidalgo, A
dc.contributor.authorCochito, M
dc.contributor.authorFerreira, A
dc.date.accessioned2022-05-26T14:21:41Z
dc.date.available2022-05-26T14:21:41Z
dc.date.issued2006
dc.description.abstractPĂȘnfigo Eritematoso (PE), igualmente conhecido como sĂ­ndroma de Senear-Usher, foi descrito pela primeira vez em 1926 por estes autores. É uma doença rara, de natureza auto-imune, que combina caracterĂ­sticas clĂ­nicas e serolĂłgicas de pĂȘnfigo e lupus eritematoso. Em conjunto com o pĂȘnfigo foliĂĄceo, pertence ao grupo dos pĂȘnfigos superficiais, que se caracterizam por acantĂłlise e formação de bolhas nas camadas subcĂłrneas da epiderme; distingue--se deste Ășltimo pela distribuição das lesĂ”es, localizadas Ă s ĂĄreas seborreicas do tronco e face, e pela deposição relativamente frequente de imunoglobulinas e complemento na junção dermo-epidĂ©rmica, para alĂ©m dos espaços intercelulares das camadas subcĂłrneas da epiderme. Apresenta-se o caso de uma doente do sexo feminino, 26 anos, caucasiana, com erosĂ”es e placas eritematocrostosas localizadas predominantemente nas ĂĄreas seborreicas da face e regiĂ”es prĂ©-esternal e interescapular do tronco; na face as lesĂ”es assumiam uma distribuição tĂ­pica em “asa de borboleta”, com agravamento durante a fotoexposição. O exame anatomopatolĂłgico e a imunofluorescĂȘncia directa das lesĂ”es confirmaram o diagnĂłstico clĂ­nico de PE. Foi feito tratamento com corticoterapia sistĂ©mica, hidroxicloroquina e tacrolimus tĂłpico, com evolução clĂ­nica rapidamente favorĂĄvel.pt_PT
dc.description.abstractPemphigus Erythematosus (PE) was first described by Senear and Usher in 1962 and is also known as Senear-Usher syndrome. It is a relatively uncommon auto immune bullous skin disease that combines clinical and serologic features of pemphigus and lupus erythematosus. Like pemphigus foleaceus, P E is classified as a superficial pemphigus, with acantholysis and bullae formation in the subcorneal region of the epidermis; Direct immunofluorescence reveals immunoglobulin and/or complement in the intercellular substance of epidermis, a characteristic of this two types of pemphigus. They differ in that PE is limited in clinical distribution and usually has concomitant basement membrane zone immunoreactant deposition.The authors report the case of a 26 year-old caucasian woman with fragile bullae and eroded, scaly and crusted erythematouses plaques located on the face, back and chest, in a seborrheic distribution. Facial lesions were typically set in a butterfly-like erythema over the patient's nose and malar regions; exposure to UV light exacerbated the eruption. The cutaneous biopsy and direct immunofluorescence confirmed the clinical diagnoses of PE. The patient was treated with oral corticosteroids, hydroxychloroquine and topical tacrolimus, with a marked improvement.pt_PT
dc.description.versioninfo:eu-repo/semantics/publishedVersionpt_PT
dc.identifier.citationRevista SPDV 2006;64(2):255-258pt_PT
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10400.17/4098
dc.language.isoporpt_PT
dc.peerreviewedyespt_PT
dc.publisherSociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologiapt_PT
dc.subjectHSAC DERpt_PT
dc.subjectPĂȘnfigopt_PT
dc.subjectLĂșpus Eritematosopt_PT
dc.titlePĂȘnfigo Eritematosopt_PT
dc.title.alternativePemphigus Erythematosuspt_PT
dc.typejournal article
dspace.entity.typePublication
oaire.citation.endPage258pt_PT
oaire.citation.startPage255pt_PT
oaire.citation.titleRevista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologiapt_PT
oaire.citation.volume64pt_PT
rcaap.rightsopenAccesspt_PT
rcaap.typearticlept_PT

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