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Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum
| dc.contributor.author | Constantino, C | |
| dc.contributor.author | Farela Neves, J | |
| dc.contributor.author | Marta, R | |
| dc.contributor.author | Pereira, G | |
| dc.contributor.author | Barata, D | |
| dc.contributor.author | Lopes, L | |
| dc.date.accessioned | 2015-08-20T10:16:27Z | |
| dc.date.available | 2015-08-20T10:16:27Z | |
| dc.date.issued | 2010 | |
| dc.description.abstract | Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença metabólica crónica cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Pode cursar com alterações sistémicas, como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicémico inadequado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos com o diagnóstico de DM1 desdeos três anos de idade e com mau controlo glicémico, internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavam-se baixa estatura, hepatomegalia não dolorosa e estadio pubertário P1, M2 de Tanner. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolestorolemia e hipertrigliceridemia. Discussão: A síndrome de Mauriac, caracteriza -se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertário, hipercolesterolémia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depósito hepático de glicogénio. O mecanismo fi siopatológico não está totalmente esclarecido, sendo provavelmente a combinação de vários factores etiológicos. É uma situação rara, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, assume extrema importância dada a reversibilidade do quadro com a optimização terapêutica. | por |
| dc.identifier.citation | Nascer Crescer. 2010; XIX (4):278-281 | por |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.17/2269 | |
| dc.language.iso | por | por |
| dc.peerreviewed | yes | por |
| dc.publisher | Hospital de Crianças Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto | por |
| dc.subject | Diabetes Mellitus | por |
| dc.subject | Diabetes Mellitus Tipo 1/complicações | por |
| dc.subject | Hepatomegalia | por |
| dc.subject | Adolescente | por |
| dc.subject | Caso Clínico | por |
| dc.subject | HDE UCI PED | por |
| dc.subject | HDE END PED | por |
| dc.title | Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum | por |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| oaire.citation.endPage | 281 | por |
| oaire.citation.startPage | 278 | por |
| oaire.citation.volume | XIX | por |
| rcaap.rights | openAccess | por |
| rcaap.type | article | por |