Browsing by Author "Apetato, M"
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- Birt-Hogg-Dubé SyndromePublication . Lencastre, A; Ponte, P; Apetato, M; Nunes, L; Lestre, SA 45-year-old woman with a history of renal carcinoma was observed for facial, cervical and truncal flesh-colored papules. Relatives had similar skin findings and a brother had repeated episodes of pneumothorax. The computerized tomography scan revealed multiple cysts on both lungs. A skin biopsy revealed a perifollicular fibroma. The clinical diagnosis of Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHDS) was corroborated by identification of a novel frameshift c.573delGAinsT (p.G191fsX31) mutation in heterozygosity on exon 6 of the folliculin gene. The presence of multiple and typical benign hair follicle tumors highlights the role of the dermatologist in the diagnosis of this rare genodermatosis that is associated with an increased risk of renal cell cancer and pulmonary cysts, warranting personal and familial follow-up and counseling.
- Case for DiagnosisPublication . Lencastre, A; Cabete, J; Apetato, MAn 83 year-old man was observed for an 8 year-long pruritic, erythematous plaque of the left axilla. He had been continuously medicated with topical antifungals and steroids with occasional symptomatic relief, but with disease progression. After a clinical and histological diagnosis of Extramammary Paget's Disease, a total excision with wide margins was performed. He remains disease-free 12 months after surgery. We report this rare presentation of Extramammary Paget's Disease on a male patient.
- A Comparative Study of Onychomycosis and Traumatic Toenail Onychodystrophy Dermoscopic PatternsPublication . Ramos Pinheiro, R; Dias Domingues, T; Sousa, V; Galhardas, C; Apetato, M; Lencastre, ABackground: Onychomycosis (OM) and traumatic onychodystrophy (OD) are common causes of toenail changes. A clinical diagnosis is often impossible without mycology. Dermoscopy is helpful in this setting but yet underexplored. Prospective comparative studies between OM and OD onychoscopic findings have not been previously performed. Objectives: We sought to determine distinguishing dermoscopic presentations of OM and traumatic OD. Methods: We performed a prospective, observational study including patients presenting with ≥1 toenail onychodystrophy. All underwent onychoscopy, clinical and mycological examination. Based on these results, patients received a final diagnosis of OM or OD. Dermoscopic presentations of OM and OD patients were classified in patterns and compared. Results: In all, 110 cases of OM and 82 of traumatic OD were compared. Statistical analyses revealed that the distal pulverized and the irregular spiked macular dermoscopic patterns were predictors of an OM diagnosis. The regular macular, the non-classifiable, the total and partial homogeneous background dermoscopic patterns correlated with traumatic OD diagnosis. Conclusions: We demonstrated that OM and traumatic OD have distinctive onychoscopic presentations. Dermoscopy may be an important ancillary tool to guide their differential.
- Efficacy of Narrowband UVB vs. PUVA in Patients with Early-Stage Mycosis FungoidesPublication . Ponte, P; Serrão, V; Apetato, MINTRODUCTION: Mycosis fungoides (MF) is a non-Hodgkin's T-cell lymphoma of the skin that often begins as limited patches and plaques with slow progression to systemic involvement. Narrowband ultraviolet (UV) B therapy has been proven to be an effective short-term treatment modality for clearing patch-stage MF. The effect of psoralen plus long-wave ultraviolet A (PUVA) in the treatment of patch- and plaque-type MF has also been thoroughly documented. OBJECTIVES: The purpose of this study was to compare the efficacy and safety of narrowband UVB and PUVA in patients with early-stage MF. METHODS: We analysed the response to treatment, relapse-free survival and irradiation dose in 114 patients with histologically confirmed early-stage MF (stage IA, IB and IIA). RESULTS: A total of 95 patients were treated with PUVA (83.3%) and 19 with narrowband UVB (16.7%). With PUVA, 59 patients (62.1%) had a complete response (CR), 24 (25.3%) had a partial response (PR) and 12 (12.6%) had a failed response. Narrowband UVB led to CR in 12 (68.4%) patients, PR in 5 (26.3%) patients and a failed response in 1 (5.3%) patient. There were no differences in terms of time to relapse between patients treated with PUVA and those treated with narrowband UVB (11.5 vs. 14.0 months respectively; P = 0.816). No major adverse reactions were attributed to the treatment. CONCLUSIONS: Our results confirm that phototherapy is a safe, effective and well-tolerated, first-line therapy in patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma, with prolonged disease-free remissions being achieved. It suggests that narrowband UVB is at least as effective as PUVA for treatment of early-stage MF.
- Erythema Gyratum Repens As the Initial Manifestation of Lung CancerPublication . Serrão, V; Martins, A; Ponte, P; Baptista, J; Apetato, M; Feio, A
- Experiência Inicial com Efalizumab na PsoríasePublication . Ponte, P; Serrão, V; Ferreira, A; Apetato, MIntrodução: O efalizumab é um anticorpo monoclonal humanizado recombinante IgG1 desenvolvido especificamente para a psoríase, tendo como alvo a subunidade CD11a do LFA-1. A ligação da efalizumab ao CD11a inibe as interacções do linfócito T com a célula apresentadora de antigénio, destabilizando a sinapse imunológica e bloqueando a migração dos linfócitos T para a pele psoriática. Métodos: Avaliámos retrospectivamente a eficácia e segurança do efalizumab em 23 casos consecutivos de utilização do fármaco na psoríase vulgar moderada a grave, entre Setembro de 2005 e Fevereiro de 2007. Resultados: Às 12 semanas, 40,9% dos doentes tinha atingido PASI 75 e 18,2%, PASI 90. A percentagem de doentes que respondeu à terapêutica aumentou até à 20ª semana, mantendo-se relativamente constante a partir da 24ª. Sete doentes interromperam o tratamento por agravamento da doença cutânea não controlado com a associação de terapêuticas sistémicas convencionais, 2 deles por eritrodermia; 3 doentes suspenderam o efalizumab por artropatia. Outros eventos adversos agudos foram considerados ligeiros a moderados, desaparecendo com a continuação do biológico e não comprometeram o tratamento. Conclusão: O efalizumab é uma terapêutica eficaz e segura na psoríase moderada a grave, mas existe uma variabilidade de respostas não negligenciável entre doentes. Observou-se uma tendência para o agravamento da psoríase ou de artropatia em doentes que tiveram respostas pouco significativas durante as primeiras 12 semanas de tratamento. A associação do efalizumab às terapêuticas clássicas não alterou o seu perfil de segurança.
- Fototerapia como Adjuvante da Terapêutica Biológica na PsoríasePublication . Cabete, J; Serrão, V; Lestre, S; Páris, F; Apetato, MIntrodução: A associação terapêutica é uma estratégia frequentemente usada no tratamento da psoríase. Contudo, a associação de fármacos biológicos com terapêuticas convencionais, e em particular com fototerapia, tem sido pouco explorada. Objectivo: Caracterizar a eficácia e a segurança da associação fototerapia-terapêutica biológica no tratamento da psoríase. Métodos: Foram analisados retrospectivamente os processos clínicos de doentes com o diagnóstico de psoríase vulgar ou artropática com seguimento em Consulta de Psoríase entre 2003 e 2011, e identificados aqueles com história de associação entre fármaco biológico e fototerapia e pelo menos um ano de follow-up. Resultados: Dos 231 doentes em terapêutica biológica por psoríase vulgar ou artropática, 10 (4,3%) efectuaram fototerapia adjuvante, num total de 13 ciclos de tratamento. Nestes 10 doentes a média etária foi de 38,8 anos e tinham em média 13,7 anos de evolução de doença. Cinco (50%) tinham sido previamente tratados com fototerapia (80% dos quais não responderam). A fototerapia em associação foi instituída em média 2 anos após o início de terapêutica com etanercept (n=9) e adalimumab (n=1). Foram efectuados 9 ciclos de tratamento com PUVA sistémico, um com PUVA tópico, um com PUVA sistémico e tópico e 2 com UVB-nb. Em 85% dos ciclos de tratamento observou-se resposta à associação terapêutica (PASI 100 em 54%; PASI 50-75 em 31%). Verificou-se uma ausência de resposta e um agravamento clínico. Não se registaram efeitos adversos graves aquando dos tratamentos ou durante o follow-up (follow-up médio 3 anos). Foi possível manter o biológico em curso após 12 dos ciclos (92%). Conclusão: A associação da fototerapia, como adjuvante da terapêutica biológica, afigura-se como uma opção eficaz e de baixo custo na psoríase refractária ou agudizada. São necessários estudos mais alargados para determinar a sua segurança a longo prazo.
- Giant Basal Cell Carcinoma Presenting As a Chronic Leg UlcerPublication . Lestre, S; Serrão, V; João, A; Lobo, L; Apetato, M
- Infliximab no Tratamento da Psoríase. Revisão de 16 CasosPublication . Lestre, S; Ponte, P; Dias Coelho, J; Paiva Lopes, MJ; Apetato, M; Ferreira, AIntrodução: O infliximab é um anticorpo monoclonal IgG1 quimérico com actividade específica contra o factor de necrose tumoral α, com eficácia comprovada na psoríase vulgar e psoríase artropática. Métodos: Foi efectuada uma avaliação retrospectiva de 16 doentes com psoríase vulgar moderada a grave, tratados com infliximab, no período compreendido entre Julho de 2006 e Setembro de 2007. Procedeu-se à análise dos dados epidemiológicos e clínicos dos doentes, das terapêuticas prévias e concomitantes efectuadas, da eficácia (às 10º, 22ª e 46ª semanas) e do perfil de segurança. Resultados: Todos os doentes incluídos tinham formas graves e recalcitrantes de doença (PASI médio inicial de 26,9), com resistência e/ou intolerância às terapêuticas sistémicas padrão e/ou biológicas. À 10ª semana, 93% e 67% dos doentes atingiram uma melhoria de PASI de 75% e de 90%, respectivamente. A resposta do PASI manteve-se à semana 22. Foi necessário aumentar a frequência das infusões em 45% dos doentes para obter um controlo adequado da doença. Ocorreram duas interrupções de terapêutica, ambas por efeitos adversos graves. Conclusão: Na nossa experiência, o infliximab revelou-se uma terapêutica eficaz nas formas graves de psoríase, destacando-se pela sua rapidez de acção. O infliximab é uma alternativa terapêutica globalmente segura, no entanto, 12,5% dos doentes tiveram de interromper o tratamento devido a efeitos adversos graves.
- Nodular Vasculitis Associated with Lung AdenocarcinomaPublication . Borges, AS; Brasileiro, A; Apetato, MNodular vasculitis is an uncommon type of panniculitis. It was firstly associated to the infection by Mycobacterium tuberculosis and named erythema induratum of Bazin, however nowadays it has been associated with several other underlying disorders and it is better described as nodular vasculitis. Concerning its relationship with malignant conditions, there is only one reported case, in association with metastatic colon adenocarcinoma. We report a case of nodular vasculitis as the first manifestation of lung adenocarcinoma. To the best of our knowledge, this is the first reported association of both diseases.