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- A Case of Late-Diagnosed Ovotesticular Disorder of Sex DevelopmentPublication . Knoblich, M; Pratas Vital, V; Cardoso, D; Alves, F; Catela Mota, F; Lopes, L; Kay, T; Casella, PWe report acase of!ovotesticular disorder of sex development!(DSD) with ambiguous genitalia, 46XX presenting the clinical, laboratory, imaging and operative findings and highlighting the pertinent features of this case. Results of hormonal, genetic testing and histopathology findings are reviewed. Diagnosis of true hermaphroditism is well defined and the condition can be recognized even prenatally. Conservative gonadal surgery is the procedure of choice after the diagnosis of true hermaphroditism, if the risk of a gonadal malignancy is low. Continued follow-up is necessary because of the multiple psychological, gynecological and urological problems encountered postpubertally by these patients.
- Dilatação Endoscópica de Balão para Tratamento de Megaureter Obstrutivo Primário: Experiência de um CentroPublication . Morão, S; Pratas Vital, V; Cardoso, D; Alves, F; Catela Mota, F; Pascoal, JIntroduction: Congenital obstructive megaureter may be treated with endoscopic balloon dilatation, particularly in children under one year of age. We report our experience over a six year period. Methods: All patients with diagnosis of primary obstructive megaureter treated with endoscopic balloon dilatation from 2009 to 2014 (6 years) were included. The diagnosis of primary obstructive megaureter was based on dilatation of the distal ureter greater than 7 mm, obstructive curve on MAG-3 diuretic renogram and absence of vesicoureteral reflux. After diagnosis, conservative management was maintained with antibiotic prophylaxis in all patients. The indications for surgery were a combination of clinical, ultrasonographic and renographic findings. Under general anesthesia and after retrograde ureteropielography, high pressure balloon dilation of the ureterovesical junction was performed under direct and fluoroscopic vision until the disappearance of the narrowed ring. A double-J catheter was positioned. Follow-up was performed with ultrasonography and diuretic renogram. The success of the intervention was defined by improvement of hydroureteronephrosis (at least 2 grades). Results: A total of nine patients underwent this procedure on a single ureter, two girls and seven boys, with a mean age of 7.6 months (range 1-14) at the intervention. Five were left sided and four were right sided. All patients had prenatal diagnosis of hydroureteronephrosis. No patients were lost to follow-up (average 46.7 months). They all had hydroureteronephrosis greater than grade 3 and preoperative MAG-3 diuretic renogram was obstructive in all cases. Mean differential function of the affected kidney was 46.2% (range 40-53%). The main indication for surgical treatment was progressive hydroureteronephrosis. All patients were treated endoscopically with no intraoperative complications. Ultrasound showed improvement of the hydroureteronephrosis in six patients (66.7%). Three patients were reimplanted (33.3%). The mean differential renal function after the procedure was 47.4% (range 41-53%). At the latest follow-up assessment, all patients remained asymptomatic. Conclusion: Endoscopic balloon dilatation is a useful option in the management of primary obstructive megaureter requiring surgical intervention and may be considered first line treatment in small children.
- Displasia Quística Testicular: A Propósito de um Caso ClínicoPublication . Cardoso, D; Catela Mota, F; Murinello, RA displasia quística testicular é uma patologia benigna e rara, frequentemente associada a outras anomalias génito-urinárias, que se apresenta na infância sobretudo com aumento do volume escrotal, fazendo diagnóstico diferencial com situações neoplásicas e inflamatórias do testículo. Embora classicamente considerada indicação para orquidectomia, não parece haver qualquer potencial maligno, pelo que se pode argumentar uma abordagem conservadora. No entanto é importante confirmar o diagnóstico e manter vigilância para precaver a atrofia do parênquima testicular. Os autores apresentam o caso clínico de um doente com antecedentes de agenésia renal esquerda e megauretero obstructivo direito, submetido a orquidectomia no contexto de displasia quística testicular esquerda com atrofia importante do parênquima.
- Fasceíte Necrotizante Pós-Apendicite AgudaPublication . Fernandes, C; Dâmaso, C; Duarte, R; Cardoso, D; Casella, PA Fasceíte Necrotizante (FN) é um processo infeccioso da fascia profunda, de evolução rápida e progressiva com necrose secundária do tecido celular subcutâneo. Os autores apresentam um caso de FN da parede abdominal, como complicação extremamente rara de apendicite aguda. Trata-se de uma criança, apendicectomizada por apendicite aguda gangrenada, que evolui para quadro infeccioso grave, com dor e processo inflamatório da parede abdominal. Após diagnóstico, foi submetido a desbridamento cirúrgico da parede abdominal e drenagem de abcesso intraperitoneal. Realizada terapêutica antibiótica, desbridamentos cirúrgicos e pensos sucessivos da lesão e ao 22º dia efectuou-se enxerto dermo-epidérmico de área cruenta residual da parede abdominal. Porque o prognóstico está intimamente relacionado com o tempo decorrido até ao diagnóstico correcto e início de terapêutica adequada, é de extrema importância que este diagnóstico seja considerado.
- Hérnia de Spiegel Associada a Criptorquidia Homolateral - A Propósito de um Caso ClínicoPublication . Vaz-Silva, A; Pratas-Vital, V; Alves, F; Cardoso, D; Catela-Mota, F; Casella, PA hérnia de Spiegel (HS) é uma entidade clínica infrequente, sendo particularmente rara na criançaa. Embora possa associar-se a fatores adquiridos, na criança a maioria dos casos parece dever-se a alterações congénitas. A HS associa-se muitas vezes com outros defeitos congénitos, sendo a associação mais frequente a criptroquidia ipsilateral, observando-se com elevada frequência a presença do testículo no saco herniário e não se identificando gubernáculo ou canal inguinal. Dado o risco de encarceramento e estrangulamento do conteúdo da HS, o seu diagnóstico precoce e tratamento atempado são essenciais. O tratamento consiste na herniorrafia e orquidopexia extra-dartos, que deverá ser realizada através de um túnel subcutâneo caso não se identifique canal inguinal. A frequência entre HS e criptorquidia homolateral sugere que a normal presença do testículo seja sempre pesquisada aquando do diagnóstico de HS, e que esta associação deve ser tida em consideração em casos de criptorquidia com testículo não palpável no seu habitual trajeto. Neste artigo descrevemos um caso clínico de um lactente com HS associada a criptorquidia, que foi submetido a herniorrafia e orquidopexia extradartos com criação de um trajeto inguinal para o testículo, abaixo do transverso do abdómen.
- Impact of Physical Activity and Exercise on Bone Health in Patients with Chronic Kidney Disease: a Systematic Review of Observational and Experimental StudiesPublication . Cardoso, D; Marques, E; Leal, D; Ferreira, A; Baker, L; Smith, A; Viana, JBackground: Chronic Kidney Disease (CKD) patients frequently develop life-impairing bone mineral disorders. Despite the reported impact of exercise on bone health, systematic reviews of the evidence are lacking. This review examines the association of both physical activity (PA) and the effects of different exercise interventions with bone outcomes in CKD. Methods: English-language publications in EBSCO, Web of Science and Scopus were searched up to May 2019, from which observational and experimental studies examining the relation between PA and the effect of regular exercise on bone-imaging or -outcomes in CKD stage 3-5 adults were included. All data were extracted and recorded using a spreadsheet by two review authors. The evidence quality was rated using the Cochrane risk of bias tool and a modified Newcastle-Ottawa scale. Results: Six observational (4 cross-sectional, 2 longitudinal) and seven experimental (2 aerobic-, 5 resistance-exercise trials) studies were included, with an overall sample size of 367 and 215 patients, respectively. Judged risk of bias was low and unclear in most observational and experimental studies, respectively. PA was positively associated with bone mineral density at lumbar spine, femoral neck and total body, but not with bone biomarkers. Resistance exercise seems to improve bone mass at femoral neck and proximal femur, with improved bone formation and inhibited bone resorption observed, despite the inconsistency of results amongst different studies. Conclusions: There is partial evidence supporting (i) a positive relation of PA and bone outcomes, and (ii) positive effects of resistance exercise on bone health in CKD. Prospective population studies and long-term RCT trials exploring different exercise modalities measuring bone-related parameters as endpoint are currently lacking.
- Massive Blood Loss from Urethrorrhage in a 16-year-old boy: Case Report and Review of Two Rare CausesPublication . Ascensão, J; Sobral, MC; Lima, S; Vaz Silva, A; Pratas Vital, V; Cardoso, D; Alves, F; Alves, RUrethral varices and hemangiomas are rare, underreported conditions that can be asymptomatic or present with intermittent urethrorrhage that can start or worsen with erection, sexual intercourse and ejaculation. Diagnosis can be made with urethroscopy and there are a wide variety of possible treatments that can suit both conditions. We present a case of a pediatric patient with severe blood loss from urethral varices that was treated with electrofulguration after laser treatment with Holmium failed.
- Nefrectomia Laparoscópica em Idade PediátricaPublication . Vital, VP; Pereira, S; Alves, F; Catela Mota, F; Goulão, J; Cardoso, D; Casella, PObjectivos: Numerosas séries têm sido publicadas documentando a experiência em nefrectomias por via transperitoneal e retroperitoneal. Este artigo pretende documentar as primeiras 10 nefrectomias e nefroureterectomias laparoscópicas via transperitoneal realizadas no Hospital D. Estefânia. Material e Métodos: Revisão retrospectiva de cinco nefrectomias e cinco nefroureterectomias laparoscópicas realizadas no período de Fevereiro a Setembro de 2010 em crianças com idades compreendidas entre os 2 e os 18 anos. Todos os doentes foram referenciados por complicações de rins não funcionantes. Os procedimentos, via transperitoneal, foram unilaterais, com recurso a 3 portas. Foi igualmente efectuada a análise da duração da cirurgia, taxa de conversão, tempo de internamento e complicações associadas à técnica. Resultados: Todos os rins foram removidos com sucesso por via laparoscópica, sem necessidade de conversão em nenhum dos casos. O tempo operatório médio foi de 103 minutos. Cinco doentes tiveram alta ao 2º dia de pós-operatório, três doentes ao 3º dia de pós-operatório e dois doentes, pela complexidade médico-cirúrgica inerente tiveram internamentos mais prolongados. Não se verificaram complicaçõesno per- ou pós-operatório, com retoma precoce da actividade normal em todos os doentes. Conclusão: A nefrectomia laparoscópica na criança parece ser uma alternativa viável e segura à cirurgia aberta. Consideramos necessário a aquisição de mais experiência para reduzir os tempos operatórios e definir a sua verdadeira eficácia. A experiência adquirida com outros procedimentos laparoscópicos transperitoneais foi determinante na opção por esta via (versus retroperitoneal).
- Obstrução da Junção Pieloureteral por Pólipos Fibroepiteliais em Idade PediátricaPublication . Knoblich, M; Pratas Vital, V; Cardoso, D; Alves, F; Catela Mota, F; Casella, PIntroduc¸ão: Os pólipos fibroepiteliais do ureter são tumores benignos de origem mesodérmica extremamente raros em idade pediátrica, que podem causar obstruc¸ão da junc¸ão pieloureteral (JPU). Caso clínico: Os autores apresentam o caso de um doente do sexo masculino, de 11 anos de idade, referenciado por dor no flanco esquerdo intermitente associada a hidronefrose esquerda. Intraoperatoriamente, constatou-se a obstruc¸ão do lúmen ureteral provocada pela presenc¸a de pólipos fibroepiteliais ao nível da JPU. Discussão: O tratamento standard consiste na ressecc¸ão do segmento ureteral afetado, seguida de pieloplastia desmembrada, por via aberta ou laparoscópica. O prognóstico é excelente
- Pieloplastia Laparoscópica em Idade PediátricaPublication . Morão, S; Pratas Vital, V; Vaz Silva, A; Cardoso, D; Alves, F; Catela Mota, F; Pascoal, JIntrodução: A obstrução da junção pielo-ureteral (OJPU) é a causa congénita mais comum de uropatia obstrutiva na criança. O objectivo deste trabalho é documentar a experiência desta Unidade de Urologia Pediátrica relativamente às primeiras 20 pieloplastias realizadas por via laparoscópica. Material e Métodos: Estudo retrospectivo em que foram incluídos vinte doentes com o diagnóstico de OJPU submetidas a pieloplastia por via laparoscópica, por um único cirurgião, no nosso Hospital, no período compreendido entre Novembro de 2010 e Dezembro 2014, tendo completado pelo menos um ano de seguimento. O sucesso do procedimento foi definido como ausência de conversão, resolução dos sintomas e melhoria dos critérios imagiológicos. Resultados: A mediana da idade à data da cirurgia foi de 9,5 anos (variando entre os 10 meses e os 17 anos). Constatou-se a existência de obstrução intrínseca em sete casos, obstrução extrínseca em 12 casos, sendo que num caso se verificaram as duas situações. O tempo operatório mediano foi de 235 minutos (variando entre 165 e 275 minutos), tendo havido necessidade de conversão para abordagem laparotómica em dois casos (10%). O tempo mediano de internamento foi de dois dias (variando entre 2 e 5 dias). Em quatro casos (20%) registaram-se complicações pós-operatórias precoces e houve necessidade de re-intervenção em dois casos (10%) durante o seguimento. O tempo mediano de seguimento foi de 33 meses (variando entre 12 e 60 meses). No seguimento, todos excepto dois doentes estavam assintomáticos. Constatou-se melhoria imagiológica da hidronefrose em todos os doentes excepto em um, apesar de não apresentar padrão obstrutivo no renograma. Conclusão: Os nossos resultados são consistentes com os da literatura publicada, com taxas de sucesso comparáveis com a abordagem por via laparotómica e com as vantagens da cirurgia minimamente invasiva.