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- 10 Anos de Experiência em Injeção Eco-Guiada de Trombina, uma Técnica Segura e Eficaz no Tratamento do Falso Aneurisma FemoralPublication . Correia, R; Krupka, D; Homem, T; Soares Ferreira, R; Camacho, N; Catarino, J; Bento, R; Garcia, A; Bastos Gonçalves, F; Ferreira, MEIntrodução: O elevado número de procedimentos vasculares percutâneos resulta num aumento das complicações relacionadas com o acesso vascular. A mais frequente é o falso aneurisma (FA), cuja intervenção de primeira linha é atualmente a injeção eco-guiada de trombina humana (IETH). Métodos: Estudo observacional retrospetivo realizado através da consulta de processos clínicos dos doentes submetidos a IETH por FA femoral num hospital terciário no período de 2008 a 2018. O end-point primário foi o sucesso desta modalidade terapêutica (trombose primária e à reavaliação ecográfica). Os end-points secundários foram complicações relacionadas com o procedimento, reintervenções, duração de internamento e sobrevida. Resultados: A amostra incluiu 102 doentes. 97% dos FA tinham etiologia iatrogénica confirmada. 4% foram diagnosticados após intervenção pela Cirurgia Vascular e 85% após intervenção pela Cardiologia, dos quais 80% após cateterismo coronário e 13% após TAVI (transcatheter aortic valve implantation). 58% dos doentes estavam antiagregados e 50% anticoagulados. 80% dos FA ocorreram à direita. 65% afetavam a AFC e 35% a AFS ou AFP. O diâmetro médio dos FA tratados por IETH foi de 36,8mm. 29% apresentavam-se lobulados (FA complexos). Quanto às características do colo do FA, 58% tinham colo longo (≥3mm de comprimento) e 58% tinham colo estreito (<3mm de calibre). O tempo mediano até à IETH após intervenção causal foi de 6 dias. 89% apresentaram trombose primária após IETH, decrescendo para 73% à reavaliação posterior por Eco Doppler. 16% repetiram IETH, 5% mais que uma vez. Não foram documentadas complicações relacionadas com o procedimento. Os falsos aneurismas complexos associaram-se a taxas inferiores de trombose completa à reavaliação ecográfica (p=0,012). O segmento arterial afetado, realização de antitrombóticos, diâmetro do FA e características do colo não apresentaram associação com a taxa de trombose do FA. 6% dos doentes submetidos a IETH foram submetidos a tratamento cirúrgico de FA femoral (a maioria após mais de 2 IETH), num dos casos por via endovascular. O tempo mediano de internamento após 1ª IETH foi de 3 dias, superior nos doentes com etiologia iatrogénica após TAVI comparativamente a após cateterismo coronário (p=0,006). A sobrevida dos doentes submetidos a IETH foi de 97±2% a 1 mês, 86±4% a 1 ano e 60±7% a 5 anos, sem diferença significativa de acordo com etiologia do FA femoral. Conclusão: A IETH é uma alternativa segura e com elevada eficácia para o tratamento de FA pós cateterização vascular. É expectável que 1/6 dos doentes necessite de mais do que uma injeção para obter o sucesso desejado, sendo esse risco mais elevado no caso de FA complexos. Apesar dos bons resultados, alguns doentes continuarão a necessitar de correção cirúrgica.
- Aneurisma da Aorta Abdominal Complicado de Fístula Aorto-Cava Primária - Experiência Institucional e Revisão da LiteraturaPublication . Ribeiro, T; Soares Ferreira, R; Catarino, J; Vieira, I; Correia, R; Bento, R; Garcia, R; Pais, F; Cardoso, J; Bastos Gonçalves, F; Ferreira, MEIntrodução: A fístula aorto-cava primária (FAC) é uma entidade clínica rara, associada a menos de 1% dos AAA. As principais manifestações clínicas são insuficiência cardíaca aguda (ICA), edema dos membros inferiores, lesão renal aguda (LRA) e insuficiência hepática aguda (IHA). A cirurgia convencional associa-se a elevada mortalidade (16–66%)(1). Apesar da limitada evidência acerca da abordagem desta patologia, o tratamento endovascular, quando exequível, aparenta ser eficaz e associado a menor morbimortalidade. Os autores têm como objetivo descrever a apresentação clínica, terapêutica e resultados dos AAA complicados de FAC num hospital terciário e comparar com os dados disponíveis na literatura. Material e Métodos: Análise retrospetiva dos AAA complicados de FAC tratados entre Janeiro de 2014 e Maio de 2020 num hospital terciário. Os dados foram colhidos através da consulta do processo clínico eletrónico e foram incluídas variáveis demográficas, clínicas, do procedimento e eventos clínicos pós-operatórios. Resultados: Durante este período, identificaram-se quatro doentes com AAA complicado de FAC submetidos a cirurgia emergente. Os doentes eram do sexo masculino, com idade média de 70(±8) anos e história de tabagismo (n=4). Na admissão, os sintomas mais comuns foram dor lombar (n=4) e hipotensão/taquicardia (n=4). Outros sinais/sintomas frequentes foram massa abdominal pulsátil (n=3) e LRA/hematúria (n=2). Em dois doentes, a AngioTC na admissão revelou AAA com hematoma retroperitoneal sem evidência de FAC, que apenas foi diagnosticada intra-operatoriamente. Dois doentes foram submetidos a interposição aorto-bi-ilíaca com rafia endoaneurismática da fístula; um foi submetido a pontagem aorto-bi-femoral com rafia endoaneurismática da fístula e um foi submetido a exclusão endovascular com endoprótese aorto-bi-ilíaca Gore Excluder C3®. As perdas hemáticas foram muito superiores nos doentes submetidos a cirurgia convencional. As complicações pós-operatórias mais frequentes foram a LRA (n=3), insuficiência respiratória (n=2) e IHA (n=2). O doente submetido a EVAR aorto-bi-ilíaco não apresentou qualquer complicação pós-operatória, tendo alta ao 7º dia pós-operatório. Até aos 30 dias, verificou-se uma reintervenção: hemicolectomia esquerda por colite isquémica no 1º dia pós-operatório de cirurgia convencional. Após os 30 dias, observou-se 1 reintervenção: implantação de endoprótese bifurcada ilíaca por aneurisma ilíaco direito, no doente submetido a EVAR. Em dois casos, verificou-se o óbito no período pós-operatório precoce (2º e 3º dia). Os restantes doentes têm um follow-up de 66 e 29 meses. Conclusões: A FAC pode ocorrer em associação ou não a rotura de AAA com hematoma retroperitoneal e, nalguns casos, não é evidente na AngioTC e apenas detetada intra-operatoriamente. Tendo em conta a nossa experiência e o descrito na literatura, deve existir um elevado índice de suspeição para esta complicação dos AAA nos casos de congestão venosa aguda com disfunção orgânica de novo (LRA, ICA, IHA), mesmo na presença apenas de hematoma retroperitoneal imagiologicamente. A cirurgia convencional com rafia ndoaneurismática da FAC e interposição protésica foi a técnica cirúrgica de eleição. No entanto, o tratamento endovascular, se exequível, aparenta ser eficaz e com menor morbilidade e mortalidade nos AAA complicados de FAC. O não encerramento da comunicação aorto-cava por via endovascular não parece resultar em morbilidade significativa. Se se verificar preenchimento da fístula por endoleak tipo II, apesar da evidência escassa na literatura, a vigilância clínica e imagiológica parece ser uma opção segura, desde que se associe a evolução favorável do saco aneurismático e ausência de sintomas.
- APTUS - a Experiência de uma InstituiçãoPublication . Bento, R; Rodrigues, G; Ferreira, R; Camacho, N; Catarino, J; Correia, R; Garcia, R; Pais, F; Vieira, I; Bastos Gonçalves, F; Ferreira, MEIntrodução: O Endoleak tipo I (EL1) é frequentemente associado a um risco aumentado de expansão aneurismática com consequente rotura secundária. O Heli-FX EndoAnchor system (Aptus Endosystems®) surgiu como uma alternativa para o tratamento do EL1, cujo mecanismo consiste em “ancorar com parafusos” a prótese à parede aórtica, de forma a obter uma melhor selagem/aposição. Objetivos: O principal objectivo deste estudo foi analisar a experiência clínica inicial da utilização de Endoanchors numa instituição terciária e avaliar a segurança e eficácia do seu uso. Métodos: Foram seleccionados todos os casos em que foram utilizados Endoanchors desde que esta tecnologia foi disponibilizada na nossa Instituição e analisadas as suas principais indicações e os resultados da sua utilização. Resultados: Entre Março de 2017 e Março de 2019 (24 meses), 12 doentes foram submetidos a fixação com Endoanchors. Em 8 casos (66%) o uso foi primário (procedimento inicial de EVAR) e em 4 casos (33%) foi secundário (complicações pós EVAR). Relativamente à utilização primária de Endoanchors, em 5 casos (62.5%) a indicação foi profilática devido à anatomia desfavorável do colo aórtico e em 3 casos (37.5%) por EL1 precoce, (75% casos electivos e 25% urgentes). Foram utilizados Endoanchors em procedimentos secundários em 4 doentes, sendo que em 3 casos (75%) a indicação foi EL1 tardio e em 1 caso (25%) foi por REVAR, (50% casos electivos e 50% urgentes). Em todos os casos, a nossa instituição apresentou 100% de sucesso técnico e 0% morbimortalidade em 30 dias. Não se verificaram EL1 na angiografia final dos procedimentos. Durante um follow-up médio de 16.0 ± 7.7 meses, não se realizaram procedimentos secundários, não se verificaram mortes relacionadas com a patologia aneurismática ou roturas de aneurismas. Conclusão: Na experiência inicial da nossa instituição, os Endoanchors foram utilizados profilaticamente em EVAR nos casos com anatomia do colo aórtico desfavorável e para tratamento de EL1, com e sem rotura associada, com resultados promissores.
- Cirurgia Aberta de Aneurisma da Aorta Abdominal por Internos de Cirurgia Vascular: à Beira da Extinção?Publication . Bento, R; Rodrigues, G; Camacho, N; Catarino, J; Correia, R; Vieira, I; Garcia, R; Pais, F; Ribeiro, T; Cardoso, J; Ferreira, R; Bastos Gonçalves, F; Ferreira, MEINTRODUÇÃO: Nas últimas duas décadas, a abordagem de tratamento de aneurisma da aorta abdominal (AAA) mudou drasticamente de cirurgia aberta para cirurgia endovascular. A diminuição de cirurgia de AAA convencional , open aneurysm repair (OAR), levanta preocupações relativamente à competência dos futuros cirurgiões vasculares para executar este procedimento complexo e de alto risco. O principal objetivo deste estudo foi avaliar as tendências de tratamento de AAA entre internos de Cirurgia Vascular, ao longo de 15 anos, a nível nacional.MÉTODOS:Identificação dos médicos que terminaram o internato de Angiologia e Cirurgia Vascular entre 2002 e 2017, inclusive, a nível nacional e colheita dos dados através da consulta dos currículos para a prova final de conclusão do internato complementar. Foram avaliados o total de cirurgias por AAA, tanto por OAR e por EVAR e contabilizadas aquelas realizadas como 1º cirurgião. A correlação entre o número de cirurgias abertas de AAA e o ano de conclusão do internato complementar foi testada usando o coeficiente de correlação de Spearman. RESULTADOS:Em Portugal, de 2002-2017, apesar de não se verificar variabilidade no número total de OAR realizados, verificou-se um decréscimo marcado naqueles realizados como 1º cirurgião (rho=-0,363; P<0.02). No final do internato em 2007, um interno de Cirurgia Vascular realizava em média 15 casos de OAR e em 2007 a média foi de apenas 7 casos. Por outro lado, constatou-se um aumento marcado no número total de procedimentos de EVAR (rho=0,478; P<0.02) bem como aqueles realizados como 1ºcirurgião (rho=0,540; P<0.01).CONCLUSÃO:O presente estudo revela que os internos de Cirurgia Vascular, a nível nacional, se encontram expostos a progressivamente menos casos de OAR e verifica-se uma diminuição significativa nos procedimentos de OAR como 1º cirurgião.
- Desafios Endovasculares Aórticos – Cirurgia de Recurso em Patologia AórticaPublication . Alves, G; Vasconcelos, L; Rodrigues, H; Oliveira, N; Gonçalves, F; Ferreira, ME; Castro, JA; Mota Capitão, LResumo: A técnica endovascular é uma reconhecida alternativa à cirurgia convencional, no tratamento da patologia aneurismática aorto-ilíaca. Alguns casos, no entanto, pelas suas especificidades anatómicas e/ou clínicas, constituem desafios técnicos que requerem soluções complexas no seu tratamento. Os autores apresentam 3 casos clínicos, tratados na sua Instituição entre Janeiro de 2008 e Dezembro de 2011, onde foram encontradas soluções pouco usuais no tratamento endovascular de aneurismas da aorta torácica e da aorta abdominal. Foram utilizadas alternativas como a técnica de Chimney e de Funnel. Não ocorreu mortalidade relacionada com a doença aneurismática em nenhum dos casos. Os casos clínicos apresentados demonstram a exequibilidade das técnicas assim como os detalhes técnicos inerentes a cada caso.
- A Disfunção do Ventrículo Esquerdo e a Doença Valvular Cardíaca Não Influenciam os Resultados da Revascularização de Membro InferiorPublication . Correia, R; Catarino, J; Vieira, I; Bento, R; Garcia, R; Pais, F; Ribeiro, T; Cardoso, J; Ferreira, R; Garcia, A; Bastos Gonçalves, F; Ferreira, MEIntrodução: A doença cardíaca pode causar diminuição da perfusão sistémica e comprometer o inflow para procedimentos de revascularização de membro inferior, diminuindo a sua permeabilidade a curto e médio prazo. É possível que os doentes com doença valvular cardíaca ou redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) tenham piores resultados após revascularização dos membros inferiores. Métodos: Este estudo retrospetivo incluiu todos os procedimentos iniciais de revascularização de membro inferior realizados num hospital terciário, entre Janeiro de 2017 e Dezembro de 2018, em doentes com DAP diagnosticada e um ecocardiograma transtorácico (ETT) pré-operatório. O grupo com doença cardíaca moderada a grave no ETT (Grupo 1, definido como FEVE<40% ou doença valvular cardíaca moderada a grave) foi comparado com o grupo com doença cardíaca ligeira ou ausente (Grupo 2, definido como FEVE≥40% e doença valvular ligeira ou ausente). Foi realizada análise de subgrupo considerando a presença e gravidade da alteração específica no ETT. O endpoint primário foi amputação major e os endpoints secundários foram restenose/oclusão diagnosticada, reintervenção vascular e sobrevida. Resultados: O estudo incluiu 268 procedimentos de revascularização de membro inferior. Os Grupos 1 e 2 incluíram 70 e 198 procedimentos, respetivamente. A prevalência de isquémia crónica com compromisso de membro (ICCM) foi de 89% em ambos os grupos. Não se verificou diferença significativa entre os grupos na gradação de ferida e infeção (no sistema WIfI) e no estadiamento anatómico da doença (no sistema GLASS). O Grupo 1 incluiu 73% procedimentos endovasculares (65% no Grupo 2; p=0,34). As taxas de amputação nos Grupos 1 e 2 foram 9% e 13% a 1 mês, 19% e 20% a 1 ano e 19% e 22% a 2 anos, respetivamente (p=0,758). As taxas de restenose/oclusão diagnosticada nos Grupos 1 e 2 foram 5% e 15% a 1 mês, 18% e 26% a 1 ano e 24% e 31% a 2 anos, respetivamente (p=0,119). As taxas de reintervenção nos Grupos 1 e 2 foram 13% e 18% a 1 mês, 25% e 27% a 1 ano e 30% e 32% a 2 anos, respetivamente (p=0,614). Após estratificação em subgrupos de acordo com a presença e gravidade da alteração cardíaca específica, as diferenças para os outcomes acima apresentados permaneceram não significativas. A sobrevida global nos Grupos 1 e 2 foi de 92% e 96% a 1 mês, 61% e 86% a 1 ano e 52% e 80% a 2 anos, respetivamente (p<0,001). A presença de FEVE<40% associou-se a pior sobrevida (p<0,001), tal como a presença de doença valvular cardíaca moderada a grave (p=0,004). Conclusão: O nosso estudo sugere que a doença cardíaca moderada a grave, definida no ETT, não influencia os outcomes relacionados com o membro após procedimentos de revascularização. Contudo, os doentes com doença cardíaca valvular ou redução da FEVE têm pior sobrevida. Não devemos assumir que os doentes cardíacos têm piores outcomes relacionados com o membro, mas devemos providenciar prevenção terciária agressiva para melhorar o seu prognóstico vital.
- Dissection Flap Fenestration with a Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt Needle: an Adjuvant Technique in Endovascular Treatment of Post-Dissection Thoraco-Abdominal Aortic AneurysmsPublication . Correia, R; Alves, G; Bento, R; Bastos Gonçalves, F; Ferreira, MEIntroduction: In chronic aortic dissection complicated by aneurysmal degeneration, the absence of spontaneous tears between the true and false lumen at visceral artery level may limit treatment by fenestrated/branched endovascular aneurysm repair (F/BEVAR). The creation of new fenestrations may be required to allow access to the visceral vessels. Technique: In this video, the endovascular treatment of a 70 year old white man with chronic type B aortic dissection complicated by Crawford type II thoraco-abdominal aortic aneurysmal degeneration is presented. The right renal artery had a false lumen origin without nearby visible re-entry tears. He underwent dissection flap fenestration at visceral vessel level using a transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) needle and subsequent dilation with a high pressure balloon. A Zenith TX2 dissection endovascular graft was deployed proximally and extended distally with a Zenith dissection endovascular stent until the fenestration level was reached. In a second stage, a F/BEVAR was performed, with fenestration to the left renal artery and branches to right renal artery, superior mesenteric artery, and coeliac trunk. One year follow up computed tomography angiography showed visceral branch patency and a reduction of the aneurysm sac. Discussion: The chronic dissection flap may be thick and fibrotic, creating a technical challenge for endovascular fenestration. The off label use of a TIPS needle in this procedure created a new fenestration at the desired level and allowed definitive post-dissection treatment of the thoraco-abdominal aneurysm.
- Evolução da Formação em Cirurgia Vascular nos Últimos 15 Anos em PortugalPublication . Bento, R; Bastos Gonçalves, F; Rodrigues, G; Soares Ferreira, R; Catarino, J; Correia, R; Garcia, R; Pais, F; Cardoso, J; Ribeiro, T; Ferreira, MEIntrodução: A evolução na especialidade de Angiologia e Cirurgia Vascular foi acompanhada de diferenças na formação durante o internato. Objetivos: O principal objetivo deste estudo foi mostrar as diferentes tendências na formação no internato ao longo dos últimos 15 anos, nomeadamente no que respeita à aprendizagem cirúrgica e produção científica. Métodos: Identificação dos médicos que terminaram o internato de Angiologia e Cirurgia Vascular entre 2002 e 2017, inclusive, a nível nacional e colheita dos dados através da consulta dos currículos para a prova final de conclusão do internato complementar. Resultados: Em Portugal, de 2002-2017, constatou-se um aumento do número total de intervenções cirúrgicas realizadas como 1º cirurgião (p<0.024), na proporção de procedimentos endovasculares (p<0.001), bem como na diferenciação avançada de procedimentos endovasculares (p<0.001). Relativamente aos procedimentos por Doença Arterial Periférica (DAP) aorto-ilíaca, verificou-se uma diminuição do número de procedimentos convencionais (p<0.022) e um aumento do número de procedimentos endovasculares (p<0.017). Em cirurgia de aneurisma da aorta abdominal (AAA), verificou-se uma diminuição nos procedimentos realizados como 1º cirurgião (p<0.02) e um aumento marcado no número total de procedimentos endovasculares de AAA (p<0.002) e como 1º cirugião (p<0.001). A nível científico, verificou-se um aumento no número total de publicações (p<0. 018). Conclusão: Apesar da exposição a intervenções cirúrgicas durante o internato complementar se ter mantido constante nos últimos 15 anos em Portugal, contata-se um marcado aumento no número e diferenciação de procedimentos endovasculares. Verificou-se um decréscimo do número e diferenciação de procedimentos cirúrgicos convencionais, nomeadamente em cirurgia DAP aorto-ilíaca e de AAA. Confirma-se uma crescente preocupação com a vertente científica durante a formação.
- Fenestração da Lâmina de Disseção com Agulha TIPS, uma Técnica Adjuvante no Tratamento Endovascular de Aneurismas Dissecantes da Aorta Toraco-AbdominalPublication . Correia, R; Catarino, J; Vieira, I; Bento, R; Garcia, R; Pais, F; Ribeiro, T; Cardoso, J; Alves, G; Bastos Gonçalves, F; Ferreira, MEIntrodução: Na dissecção crónica complicada de degeneração aneurismática, é frequente existirem fendas espontâneas entre o verdadeiro e o falso lúmen ao nível das artérias viscerais. No entanto, na sua ausência ou difícil identificação, o tratamento com recurso a f/bEVAR está limitado. Nesses casos, pode ser necessária a criação de fenestrações para permitir o acesso aos vasos viscerais. Métodos / Resultados: Apresentam-se 2 casos de procedimentos de fenestração de lâmina de disseção crónica em doentes submetidos num segundo tempo a f/bEVAR. Em ambos os doentes, os exames de follow-up a 1 ano mostram permeabilidade das endopróteses e ramos viscerais da aorta, redução do saco aneurismático e ausência de sinais de disseção ou endoleaks. Conclusões: Na criação de fenestrações, a rigidez da lâmina de disseção crónica pode requer a utilização de dispositivos grosseiros com risco acrescido de rotura aórtica, como a agulha de TIPS. Para prevenir essa complicação, além do meticuloso planeamento pré-operatório por angio-TC, é essencial a correta identificação intra-operatória do verdadeiro e falso lúmen recorrendo a IVUS ou a angiografia do duplo lúmen aórtico. Nos casos apresentados, a referida técnica foi eficaz.
- Hematoma Cervical e Hemotórax Espontâneos no contexto de Neurofibromatose Tipo IPublication . Quintas, A; Aragão Morais, J; Martins, J; Bastos Gonçalves, F; Rodrigues, G; Abreu, R; Ferreira, R; Camacho, N; Ferreira, ME; Albuquerque e Castro, J; Mota Capitão, LIntrodução: A neurofibromatose tipo I (NF1), também designada doença de Von Recklinghausen, é causada por uma anormalidade no cromossoma 17, de transmissão autossómica dominante, responsável pela produção deficiente de neurofibromina. Caracteriza-se por displasia nos tecidos mesodérmicos e neuroectodérmicos, e tem uma incidência de um para 2.500-3.300 nascimentos. A presença de manchas café-au-lait, neurofibromas cutâneos e hamartomas da íris são sinais cardinais da doença. Primeiramente descrita por Ruebi em 1945, a patologia vascular é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A ocorrência de hemorragia fatal ou quase fatal está reportada ocasionalmente nas cavidades pleural, abdominal, retroperitoneu, tecidos moles do tronco e extremidades. Esta hemorragia massiva é causada pela rutura de vasos sanguíneos friáveis, característicos pelos níveis reduzidos de neurofibromina e consequente proliferação endotelial e de músculo liso nas artérias e veias. Uma das consequências clínicas mais sérias descritas na NF1 é a ocorrência de hemorragia severa e dificuldade em alcançar controlo hemostático. Objetivo: Exposição de caso clínico de extenso hematoma cervical e hemotórax espontâneos por rutura troncos venosos braquiocefálico, veia subclávia e junção subclávio-jugular em doente com NF1. Caso clínico: Relata-se caso clínico de mulher de 51 anos, com antecedentes conhecidos de NF1 e hipertensão arterial. Foi admitida no serviço de urgência em choque hipovolémico hemorrágico, no contexto de dor súbita no ombro direito e volumosa tumefação cervical direita. Em angioTC foi objetivado volumoso hematoma, envolvendo a região cervical direita, a região retrofaríngea-prevertebral, escavado supraclavicular direito, mediastino, associando a importante hemotórax direito. Procedeu-se a abordagem supraclavicular com drenagem do hematoma e identificação de fontes hemorrágicas, nomeadamente: tronco venoso braquicefálico, veia subclávia e confluência subclávio-jugular. Foi necessária secção da clavícula para controlo hemorrágico e realização de rafias dos troncos venosos com prolene. Intraoperatoriamente, foi evidente a fragilidade e friabilidade excessiva dos vasos sanguíneos. Após controlo hemorrágico, foi realizada videotoracoscopia para drenagem de hemotórax e evacuação de coágulos, confirmando-se a ausência de hemorragia ativa. No pós-operatório a doente recuperou estabilidade hemodinâmica, sem evidência analítica de queda de hemoglobina. Realizou-se angioTC, onde se confirmou franca melhoria do hematoma cervical direito e retrofaríngeo em critérios quantitativos, e ausência de extravasamento de contraste. Objetivou-se adicionalmente aneurismas acular da artéria vertebral direita, corrigido ulteriormente através de embolização com coils. Conclusão: A NF1 é uma doença genética que raramente se pode associar a hemorragia life- -threatening. A vasculopatia é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A existência de friabilidade vascular excessiva com consequente hemorragia espontânea na NF1 é rara e pode ser fatal, exigindo um diagnóstico rápido e tratamento atempado.
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