Browsing by Author "Toscano, A"
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- Aplicação de Membranas Amnióticas na Reconstrução da Superfície Ocular Externa em Idade PediátricaPublication . Crisóstomo, S; Proença, R; Cardigos, J; Basílio, AL; Maduro, V; Candelária, P; Toscano, AIntrodução: Vários estudos comprovam os benefícios da aplicação de membranas amnióticas na reconstrução da superfície ocular em idade adulta, pelos seus efeitos anti-inflamatorios, anti-adesivos e anti-apoptóticos. Em idade pediátrica, a reconstrução da superfície ocular carece de especial atenção e este procedimento encontra-se ainda pouco estudado. Não foi encontrado nenhum estudo especificamente dirigido à aplicação de membranas amnióticas na reconstrução da superfície ocular externa desta faixa etária, pelo que procurámos elucidá-lo. Material e métodos: Estudo retrospetivo englobando todos os doentes em idade pediátrica (7,1 anos +/- 4,17) submetidos a transplante de membrana amniótica no Centro Hospitalar de Lisboa Central entre 2008 e 2015, para reconstrução da superfície ocular externa. Entre os doentes (n=6 olhos de 6 crianças), quatro apresentavam patologia do foro neoformativo ou inflamatório e dois apresentavam queimaduras extensas da superfície ocular. Foi realizada divisão em dois grupos, com base na presença ou não de insuficiência de células limbares. Foram avaliadas características clínicas e demográficas, MAVC antes e após a cirurgia, tempo de reepitelização, amplitude de movimentos oculares antes e após a cirurgia, presença de recidiva ou complicações e resultado estético. O tempo de seguimento foi de 4 a 83 meses. Resultados: Verificaram-se sucessos completos em todos os doentes sem insuficiência limbar (50% do total de doentes), sucessos parciais em dois dos doentes com insuficiência limbar (33,3%) e um caso de falência terapêutica (16.7%). Nos doentes em que se observou recidiva, o tempo médio para esta ocorrência foi de 8,3 +/- 6,8 meses. Não se verificaram complicações em nenhum dos casos. Observou-se melhoria pós-operatória em um dos dois casos que tinham diminuição da acuidade visual pré-operatória (aumento da MAVC em 6 linhas). Verificou-se ainda uma melhoria da motilidade ocular e aspeto estético em todos os doentes com alterações prévias destes parâmetros. Conclusão: O transplante de membrana amniótica mostrou ser muito benéfico também em idade pediátrica. Pode ser realizado como tratamento isolado ou coadjuvante, sendo os resultados superiores nos casos de células limbares funcionantes. Não foi detetada maior incidência de complicações ou rejeições comparativamente ao descrito na literatura para a idade adulta.
- Avaliação da Estereopsia em Crianças sob Terapêutica Oclusiva por Ambliopia e Relação desta com a Acuidade VisualPublication . Amaral, A; Leitão, P; Paixão, A; Martins, M; Toscano, AIntrodução: A ambliopia é a principal causa de diminuição da acuidade visual em crianças. O diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para o sucesso terapêutico. A oclusão continua a ser o tratamento mais utilizado nesta patologia. Objectivos: Este estudo teve como objectivo a avaliação da estereopsia em crianças com ambliopia sob terapêutica oclusiva e a sua relação com a acuidade visual. Material e Métodos: Estudo prospectivo que incluiu 35 crianças com ambliopia, por anisometropia, estrabismo ou ambos, a fazer terapêutica oclusiva. Em cada consulta foi avaliada a melhor acuidade visual corrigida (MAVC) e a estereopsia para perto. Resultados: A idade média no início do estudo era de 6,17 anos (intervalo 3-9 anos) e o seguimento médio foi de 17 meses (intervalo 6-24 meses). Após tratamento com oclusão houve uma melhoria da MAVC média de 0,5 para 0,84 (p<0,001) e da estereopsia para perto de 1148 para 415 segundos de arco (p<0,001). Observou-se uma correlação linear significativa entre a melhoria da AV e da estereopsia (0,001
- Coloboma: Chave Ocular Para Patologia SistémicaPublication . Proença, R; Crisóstomo, S; Basílio, AL; Paixão, A; Martins, M; Marques, M; Toscano, AIntrodução: Um coloboma é uma anomalia do desenvolvimento que se caracteriza, na maioria dos casos, por um deficiente encerramento da fissura embrionária na 6ª semana da gestação. Trata-se de um defeito que pode afectar diferentes estruturas do globo ocular, nomeadamente, a íris, corpo ciliar, coróide, retina ou nervo óptico. A eventual associação com patologia sistémica e alterações genéticas faz com que o diagnóstico oftalmológico seja fundamental para a orientação e seguimento dos doentes. Material e métodos:Estudo retrospectivo de 26 doentes da Consulta de Oftalmologia Pediátrica do Hospital de São José, do Centro Hospitalar de Lisboa Central, através da consulta do processo, exames complementares de diagnóstico e registo fotográfico. Foram caracterizados os doentes de acordo com o sexo, idade, antecedentes familiares de anomalias oculares, antecedentes gestacionais, tipo de coloboma, localização, lateralidade, melhor acuidade visual corrigida, presença de outras anomalias oculares concomitantes e associação com doenças sistémicas. Com este estudo pretendemos avaliar e comparar o perfil dos doentes portadores de colobomas, comparando-o com o descrito na literatura, bem como salientar a importância para o seu seguimento, despiste de doenças sistémicas associadas e tratamento das complicações. Resultados: Dos 26 doentes avaliados, 14 (54%) eram do sexo feminino, e 12 (46%) do sexo masculino. A idade variou entre 1 e 25 anos, com média de 11,23 anos. A média da idade do diagnóstico foi de 2,6 anos, variando entre 1 mês até 8 anos de idade. Nenhum doente apresentava história familiar de coloboma, existindo história de prematuridade em 2 casos (8%). Quanto à localização, 16 casos (62%) apresentavam coloboma do disco óptico, 14 (54%) da íris e 13 (50%) colobomas coriorretinianos. Em 13 casos (50%) o coloboma atingia mais do que uma estrutura anatómica e era bilateral em 11 casos (42%). As acuidades visuais variaram entre ausência de percepção luminosa e 20/20. Apenas 3 casos (12%) apresentavam um coloboma isolado, sendo os restantes associados a outras alterações oftalmológicas, nomeadamente estrabismo em 13 casos (50%), microftalmia em 8 casos (31%), catarata em 3 casos (12%), descolamento de retina em 3 casos (12%) e nistagmus em 4 casos (15%). Da série de 26 doentes, 19 (73%) não apresentavam doenças sistémicas associadas ao coloboma. 4 doentes (15%) foram classificados como tendo síndrome CHARGE, 1 aguardando confirmação molecular (4%), 1 síndrome de Joubert, 1 síndrome de Kabuki e 1 síndrome de DiGeorge. Foram detectadas anomalias do desenvolvimento psicomotor em 8 casos (31%). Conclusões:O exame oftalmológico completo é importante no diagnóstico, prognóstico e vigilância de doentes com coloboma. O coloboma é frequentemente o primeiro achado diagnóstico nestas crianças, sendo que a referenciação pela Oftalmologia a outras especialidades é fundamental, devendo incluir o despiste das várias anomalias sistémicas que podem estar associadas.
- Fibras Nervosas Retinianas Mielinizadas Associadas a Miopia e AmbliopiaPublication . Borges, B; Cabugueira, A; Anjos, R; Paixão, A; Marques, M; Toscano, AIntrodução: A presença de fibras nervosas mielinizadas na retina está descrita em cerca de 1% da população. Os doentes são habitualmente assintomáticos, embora possam coexistir outras alterações oculares como miopia e ambliopia. Material e Métodos: Descrevem-se 3 casos de crianças com fobras nervosas retinianas mielinizadas unilaterais, associadas a miopia e ambliopia. Resultados: A idade das crianças variou entre 1 e 7 anos. O olho afectado foi o olho direito. A melhor acuidade visual corrigida do olho afectado variou entre 1/10 e 8/10; uma das crianças apresentava uma ambliopia ligeira e duas crianças apresentavam ambiopia grave. Os erros refractivos variaram entre -9,00D e -3,00D. A anisometropia variou entre 10D e 3D. Foi realizado o tratamento da ambliopia com oclusão. No caso 1 a acuidade visual do olho direito melhorou para 10/10. No caso 2 não foi efectuado follow-up por abandono da consulta. No caso 3 a acuidade visual do olho direito melhorou para 2/10 após 12 meses de oclusão. As lesões descritas na retina não progrediram. Discussão: A miopia ocorre em olhos com mielinização extensa das fibras nervosas. Permanece a dúvida se esta mielinização é causa ou resultado da miopia. A causa de ambliopia nestes doentes gera controvérsia, podendo ser anisomiópica ou secundária a alterações estruturais da retina e/ou nervo óptico pelas fibras mielinizadas. A gravidade da ambliopia e da anisometropia poderá correlacionar-se com o sucesso terapêutico, o que está de acordo com os nossos resultados. Conclusão: Apesar do prognóstico reservado salienta-se a importância do exame oftalmológico completo, correcção óptica adequada e tratamento da ambliopia nestes doentes.
- Higher Order Aberrations in Amblyopic Children and their Role in Refractory AmblyopiaPublication . Dias-Santos, A; Rosa, R; Ferreira, J; Cunha, JP; Brito, C; Paixão, A; Toscano, AObjective: Some studies have hypothesized that an unfavourable higher order aberrometric profile could act as an amblyogenic mechanism and may be responsible for some amblyopic cases that are refractory to conventional treatment or cases of “idiopathic” amblyopia. This study compared the aberrometric profile in amblyopic children to that of children with normal visual development and compared the aberrometric profile in corrected amblyopic eyes and refractory amblyopic eyes with that of healthy eyes. Methods: Cross-sectional study with three groups of children – the CA group (22 eyes of 11 children with unilateral corrected amblyopia), the RA group (24 eyes of 13 children with unilateral refractory amblyopia) and the C group (28 eyes of 14 children with normal visual development). Higher order aberrations were evaluated using an OPD-Scan III (NIDEK). Comparisons of the aberrometric profile were made between these groups as well as between the amblyopic and healthy eyes within the CA and RA groups. Results: Higher order aberrations with greater impact in visual quality were not significantly higher in the CA and RA groups when compared with the C group. Moreover, there were no statistically significant differences in the higher order aberrometric profile between the amblyopic and healthy eyes within the CA and RA groups. Conclusions: Contrary to lower order aberrations (e.g., myopia, hyperopia, primary astigmatism), higher order aberrations do not seem to be involved in the etiopathogenesis of amblyopia. Therefore, these are likely not the cause of most cases of refractory amblyopia.
- Lacrimal Gland Involvement in Blepharophimosis-Ptosis-Epicanthus Inversus SyndromePublication . Duarte, AF; Akaishi, P; Molfetta, G; Chodraui-Filho, S; Cintra, M; Toscano, A; Araujo Silva, W; A v Cruz, APURPOSE: To describe the involvement of the lacrimal gland (LG) in blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome (BPES). DESIGN: Observational, cross-sectional study. PARTICIPANTS: Twenty-one patients with BPES (10 female, 11 male) aged on average 15 years (range, 2-39 years), from 3 Brazilian medical centers and 1 Portuguese medical center. METHODS: Patients had their ocular surface evaluated with slit-lamp biomicroscopy, and tear production quantified with the Schirmer test I. The LG volumes were measured on computed tomography (CT) scans in the BPES sample and in a group of age-matched subjects imaged for nonorbital diseases. Sixteen patients were screened for mutations in the FOXL2 gene. MAIN OUTCOME MEASURES: Lacrimal meniscus height, Schirmer test I, presence of superficial punctate keratopathy (SPK), LG volume, and molecular analysis of the FOXL2 gene. RESULTS: Absence of LG was detected bilaterally in 9 patients (42.8%) and unilaterally in 2 patients (9.5%). When considering only patients with measurable LG, the median volume was 0.22 cm3 in the right eye (range, 0.06-0.36 cm3) and 0.24 cm3 in the left eye (range, 0.08-0.34 cm3). These values were significantly lower than those for the age-matched controls (median = 0.54 right eye and 0.53 left eye; P < 0.05). There was a significant association between deficiency of tear production and LG volume reduction and agenesis. Molecular analysis of the FOXL2 gene revealed the presence of 8 distinct mutations, 4 of them novel ones. A significant reduction of LG size or agenesis was associated with mutations affecting protein size (due to underlying changes in the stop codon location) or the DNA-binding forkhead domain (Fisher exact test, P = 0.021). In 3 probands, the underlying genetic defect was not found. CONCLUSIONS: This is the first study reporting LG volumes in BPES, describing a significant number of patients with LG agenesis. The association between alacrima and BPES is not incidental, and a thorough evaluation of tear production is recommended especially if ptosis surgery is planned.
- A Morfologia Endotelial e a Espessura Central da Córnea em Idade PediátricaPublication . Cardigos, J; Neri, G; Crisóstomo, S; Paixão, A; Martins, M; Marques, M; Toscano, AIntrodução: O estudo morfológico e funcional do endotélio corneano é essencial para a criação de bases normativas de comparação, com utilidade na prática clínica e investigação científica. O objectivo deste estudo é a avaliação da morfologia endotelial e espessura central da córnea (ECC) em crianças saudáveis entre os 5 e os 15 anos, avaliando a sua variação segundo a idade. Métodos: Estudo de coorte transversal de 40 olhos de 40 crianças saudáveis, divididos em dois grupos. O grupo 1 formado por 20 crianças entre os 5-9 anos; o grupo 2 formado por 20 crianças entre os 10-15 anos. A densidade celular endotelial (DCE), o coeficiente de variação (CV) e a percentagem de células hexagonais (HEX) foram avaliados por microscopia especular de não contacto. A ECC foi avaliada por tomografia de segmento anterior. Resultados: A DCE revelou-se maior no grupo 1 (2906,05 ± 344,91 cel/mm2) comparativamente ao grupo 2 (2597,89 ± 276,61 cel/mm2), (p= 0,003). Não foram encontradas diferenças significativas relativas ao CV, HEX e ECC entre o grupo 1 e o grupo 2. ADCE correlacionou-se negativamente com a idade (r=-0,438 e p=0,005) e a percentagemde células hexagonais correlacionou-se negativamente com o CV (r= - 0,345; p= 0,029). Conclusão: A DCE diminui com o aumento da idade em crianças saudáveis. Não se verificaram variações significativas da CV, HEX e da ECC entre os dois grupos etários. Salienta-se a importância dos dados obtidos como base normativa e a sua relevância para estudo da patologia da superfície ocular na criança.
- Ocular Disease in Children with Type 1 DiabetesPublication . Basílio, AL; Proença, R; Crisóstomo, S; Paixão, A; Ferreira, C; Xavier, A; Brito, C; Toscano, ASpecialized care provided to diabetic patients, in developed countries, has contributed to the reduced number of ocular complications in pediatric age. The effectiveness of annual eye examinations in this group is unclear. The authors intend to determine the prevalence and onset of ocular disease in this population and adapt the results to the dynamics of a tertiary center, based on a retrospective study of type 1 diabetes patients’ medical records registered and monitored in Pediatric Endocrinology Department of Centro Hospitalar de Lisboa Central, between January of 2008 and July of 2015. Demographic characteristics, underlying and ocular disease, referral and follow-up of these patients in the Pediatric Ophthalmology Department were evaluated. Medical records of 304 patients with type 1 diabetes were analyzed. 110 patients referred to Ophthalmology Department had been included in the study. The mean age was 13.2 years (4-20 years), 57 were male and 53 female. Type 1 diabetes was diagnosed at 7.5 years on average (0.75-13 years) and mean disease duration was 6.0 years (1-14 years). The average of the last hemoglobin A1c value was 8.6% (4.9-14.4%). The first eye exam was performed at 9.4 years on average (2-19 years), in 55 cases the patients had less than 10 years and, of those, 29 were referred in the first year after diagnosis (mean duration diabetes of 2.0 years; 0-7 years). Regarding the 55 patients older than 9 years, 27 were referred in the first year after diagnosis (mean duration of diabetes 2.3 years, 0-9 years). In 54 patients ophthalmological exam was repeated after 1 year, 15 after 2 years, 1 after 3 years and 1 after 5 years. No diabetic retinopathy cases were found. 28 astigmatism, 12 hyperopia, 16 myopia, 5 strabismus, 2 blepharoptosis and 1 polar cataract were diagnosed. International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes recommend ophthalmological initial screening 2 years after the diagnosis of type 1 diabetes, in patients above 10 years, and 5 years after, if lower ages. American Academy of Ophthalmology 2014 guidelines recommend that the first eye examination should begin 5 years after the diagnosis and repeated annually. A previous study conducted at Hospital Dona Estefânia, between 1999 and 2000, by Rodrigues P et al has described a low incidence of ocular lesions (6.4%) in the studied population, being in agreement with our results. Recent published studies are also consistent and demonstrate that the rare incidence of ocular complications of diabetes until puberty can justify new guidelines in the coming years.
- Optic Nerve Drusen: Find the DifferencesPublication . Araújo, V; Vicente, A; Paixão, A; Martins, M; Toscano, AIntrodução: Os drusens do disco ótico são anomalias congénitas do desenvolvimento da cabeça do nervo ótico, correspondendo a depósitos hialinos calcificados, localizados anteriormente à lâmina crivosa. O seu diagnóstico é maioritariamente acidental, em doentes normalmente assintomáticos. Material e Métodos: Os autores apresentam 5 casos clínicos de doentes com idades de apresentação compreendidas entre 6 e 12 anos, observados na Consulta de Oftalmologia Pediátrica e Estrabismo, à qual foram referenciados por diferentes motivos. Resultados: Nos casos clínicos apresentados os motivos de consulta foram diminuição da acuidade visual, estrabismo divergente, cefaleias com suspeita de papiledema e rotina. O exame oftalmológico e os meios complementares de diagnóstico realizados, nomeadamente retinografia, ecografia ocular, tomografia de coerência ótica e campos visuais, contribuíram para o diagnóstico de drusens do nervo ótico. Foram ainda encontrados erros refractivos em 4 dos casos descritos. Conclusão: Salienta-se a importância de uma história clínica e observação detalhadas para o diagnóstico diferencial e despiste de patologias oftalmológicas concomitantes, em doentes com drusens do disco ótico e seus familiares.
- Síndrome de Horner Pediátrica Associada à Ganglioneuroma: Relato de CasoPublication . Sampaio, A; Paixão, A; Martins, M; Toscano, AOs autores apresentam um caso clínico, de uma criança, 5 anos, com miose do OE, ligeira ptose ipsilateral e heterocromia da íris. A duração dos sinais oftalmológicos é desconhecida. Procedeu- se ao teste farmacológico com Apraclonidina a 0,5% e houve dilatação do OE, com reversão da ptose. No OD não houve dilatação, confirmando-se o diagnóstico de Síndrome de Horner (SH). Foram realizados RNM do crânio, região cervical e tórax, a qual revelou massa ovalada no me- diastino esquerdo. O diagnóstico anatomopatológico, realizado após biopsia guiada por TC, foi compatível com Ganglioneuroma. Apesar da maioria dos casos de SH na infância serem de etiologia congênita, ou em decorrência de traumas no parto, nem sempre é fácil perceber o aparecimento/evolução dos sinais oftalmoló- gicos. Na ausência de história de traumas obstétricos e/ou cirúrgicos, salientamos a importância da investigação imagiológica e dosagem de catecolaminas urinárias, devido à frequente associa- ção dessa síndrome com patologias neoplásicas.