Browsing by Author "Vieira, R"
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- Carcinomas Espinocelulares Cutâneos em Doente com Epidermólise Bolhosa Distrófica RecessivaPublication . Medeiros, S; Amaro, C; Oliveira, J; Catorze, G; Miguel, J; Coutinho, J; Vieira, R; Pacheco, A; Afonso, A; Cardoso, JAs epidermólises bolhosas (EB) hereditárias são um grupo heterogéneo de doenças bolhosas geneticamente determinadas. Caracterizam-se clinicamente por fragilidade mucocutânea que se traduz pela formação de 1,2 bolhas após traumatismos mínimos. Nas formas distróficas, principalmente na forma recessiva, as lesões cutâneas evoluem de forma crónica levando à formação de múltiplas cicatrizes atróficas e estão associadas a uma maior 2 frequência de carcinomas espinocelulares (CEC), em particular nos casos de longa evolução. Os autores descrevem o caso de um doente, com 42 anos de idade, com epidermólise bolhosa distrófica recessiva - variante Hallopeau-Siemens (EBDR-HS), que desenvolveu dois carcinomas espinocelulares da pele, tendo um deles metastizado para os gânglios loco-regionais, em breve período de tempo.
- Characteristics and Outcomes of Patients With Cerebral Venous Sinus Thrombosis in SARS-CoV-2 Vaccine–Induced Immune Thrombotic ThrombocytopeniaPublication . Sánchez van Kammen, M; Aguiar de Sousa, D; Poli, S; Cordonnier, C; Heldner, M; van de Munckhof, A; Krzywicka, K; van Haaps, T; Ciccone, A; Middeldorp, S; Levi, M; Kremer Hovinga, J; Silvis, S; Hiltunen, S; Mansour, M; Arauz, A; Barboza, M; Field, T; Tsivgoulis, G; Nagel, S; Lindgren, E; Tatlisumak, T; Jood, K; Putaala, J; Ferro, J; Arnold, M; Coutinho, J; Sharma, A; Elkady, A; Negro, A; Günther, A; Gutschalk, A; Schönenberger, S; Buture, A; Murphy, S; Paiva Nunes, A; Tiede, A; Puthuppallil Philip, A; Mengel, A; Medina, A; Hellström Vogel, Å; Tawa, A; Aujayeb, A; Casolla, B; Buck, B; Zanferrari, C; Garcia-Esperon, C; Vayne, C; Legault, C; Pfrepper, C; Tracol, C; Soriano, C; Guisado-Alonso, D; Bougon, D; Zimatore, D; Michalski, D; Blacquiere, D; Johansson, E; Cuadrado-Godia, E; De Maistre, E; Carrera, E; Vuillier, F; Bonneville, F; Giammello, F; Bode, F; Zimmerman, J; d’Onofrio, F; Grillo, F; Cotton, F; Caparros, F; Puy, L; Maier, F; Gulli, G; Frisullo, G; Polkinghorne, G; Franchineau, G; Cangür, H; Katzberg, H; Sibon, I; Baharoglu, I; Brar, J; Payen, JF; Burrow, J; Fernandes, J; Schouten, J; Althaus, K; Garambois, K; Derex, L; Humbertjean, L; Lebrato Hernandez, L; Kellermair, L; Morin Martin, M; Petruzzellis, M; Cotelli, M; Dubois, MC; Carvalho, M; Wittstock, M; Miranda, M; Skjelland, M; Bandettini di Poggio, M; Scholz, M; Raposo, N; Kahnis, R; Kruyt, N; Huet, O; Sharma, P; Candelaresi, P; Reiner, P; Vieira, R; Acampora, R; Kern, R; Leker, R; Coutts, S; Bal, S; Sharma, S; Susen, S; Cox, T; Geeraerts, T; Gattringer, T; Bartsch, T; Kleinig, T; Dizonno, V; Arslan, YImportance: Thrombosis with thrombocytopenia syndrome (TTS) has been reported after vaccination with the SARS-CoV-2 vaccines ChAdOx1 nCov-19 (Oxford-AstraZeneca) and Ad26.COV2.S (Janssen/Johnson & Johnson). Objective: To describe the clinical characteristics and outcome of patients with cerebral venous sinus thrombosis (CVST) after SARS-CoV-2 vaccination with and without TTS. Design, setting, and participants: This cohort study used data from an international registry of consecutive patients with CVST within 28 days of SARS-CoV-2 vaccination included between March 29 and June 18, 2021, from 81 hospitals in 19 countries. For reference, data from patients with CVST between 2015 and 2018 were derived from an existing international registry. Clinical characteristics and mortality rate were described for adults with (1) CVST in the setting of SARS-CoV-2 vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia, (2) CVST after SARS-CoV-2 vaccination not fulling criteria for TTS, and (3) CVST unrelated to SARS-CoV-2 vaccination. Exposures: Patients were classified as having TTS if they had new-onset thrombocytopenia without recent exposure to heparin, in accordance with the Brighton Collaboration interim criteria. Main outcomes and measures: Clinical characteristics and mortality rate. Results: Of 116 patients with postvaccination CVST, 78 (67.2%) had TTS, of whom 76 had been vaccinated with ChAdOx1 nCov-19; 38 (32.8%) had no indication of TTS. The control group included 207 patients with CVST before the COVID-19 pandemic. A total of 63 of 78 (81%), 30 of 38 (79%), and 145 of 207 (70.0%) patients, respectively, were female, and the mean (SD) age was 45 (14), 55 (20), and 42 (16) years, respectively. Concomitant thromboembolism occurred in 25 of 70 patients (36%) in the TTS group, 2 of 35 (6%) in the no TTS group, and 10 of 206 (4.9%) in the control group, and in-hospital mortality rates were 47% (36 of 76; 95% CI, 37-58), 5% (2 of 37; 95% CI, 1-18), and 3.9% (8 of 207; 95% CI, 2.0-7.4), respectively. The mortality rate was 61% (14 of 23) among patients in the TTS group diagnosed before the condition garnered attention in the scientific community and 42% (22 of 53) among patients diagnosed later. Conclusions and relevance: In this cohort study of patients with CVST, a distinct clinical profile and high mortality rate was observed in patients meeting criteria for TTS after SARS-CoV-2 vaccination.
- Doença de Hansen e GravidezPublication . Lima, AF; Francisco, C; Mendes, N; Guerreiro, C; Vieira, R; Campos, AA Doença de Hansen é uma doença infecciosa causada pelo microrganismo Mycobacterium leprae. No passado, a gravidade da apresentação desta doença e a inexistência de terapêutica adequada, levou à estigmatização destes doentes. Felizmente, a forma com se olha esta patologia melhorou nas últimas décadas graças à terapêutica múltipla que agora temos ao nosso dispor. Com o fenómeno da imigração de regiões do globo onde esta doença ainda tem uma prevalência significativa, assistimos ao surgimento de novos casos de Lepra em Portugal, nomeadamente em mulheres em idade fértil. A doença de Hansen na gravidez coloca questões quer no que respeita às consequências da terapêutica (durante a gravidez e amamentação), quer no que se refere ao momento do parto. A gravidez causa uma diminuição relativa da imunidade celular, o que permite a proliferação do bacilo com possível agravamento da doença. A escolha dos fármacos adequados impede a lesão nervosa permanente. Relatam-se três casos seguidos na Maternidade Dr. Alfredo da Costa, em conjunto com o serviço de Dermatologia do Hospital Curry Cabral, que pretendem ilustrar a vigilância da gravidez nestas situações. Em todos eles as grávidas foram medicadas com rifampicina e clofazimina. Esta reflexão sobre Gravidez e Lepra visa desmistificar a patologia e sublinhar a importância do seguimento multidisciplinar destas gestações.
- Eritema Induratum de Bazin. Um Caso numa Doente com Tuberculose Ganglionar ActivaPublication . Maio, P; Vieira, R; Assis Pacheco, F; Cardoso, JO Eritema induratum de Bazin é uma doença rara, considerada uma reacção de hipersensibilidade ao Mycobacterium tuberculosis. Caracteriza-se pelo aparecimento de nódulos firmes, dolorosos, por vezes, ulcerados nos membros inferiores. Descrevemos o caso de uma doente do sexo feminino, 83 anos de idade, com queixas de aproximadamente 3 meses de duração de tumefacção cervical direita indolor e de nódulos subcutâneos de superfície eritematosa envolvendo ambas as pernas.
- Hansen's Disease in an HIV Patient Complicated by Deep Vein Thrombosis: a Rare Complication of Thalidomide TherapyPublication . Medeiros, S; Fernandes, C; Martins, N; Machado, J; Kutzner, H; Afonso, A; Vieira, R; Maltez, F; Cardoso, J
- Incapacidade Funcional na Doença de Hansen - Estudo Retrospectivo, Descritivo, e Analítico de 243 Doentes Tratados Antes e Depois da Terapêutica da OMSPublication . Laureano, A; Vieira, R; Medeiros, S; Assis Pacheco, F; Cardoso, JIntrodução: A doença de Hansen pode resultar em incapacidade funcional pelo compromisso do sistema nervoso periférico. A prevenção de incapacidade constitui o objectivo dos actuais programas de tratamento, nomeadamente da terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde. Objectivos: Caracterizar e comparar dois grupos de doentes de Hansen, tratados antes (“antigos”) e depois (“recentes”) da introdução da terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde, analisando o benefício desta na redução de incapacidade. Identificar as características dos doentes mais favorecidos nesta potencial redução e, nos doentes “recentes”, determinar se o prolongamento da duração da terapêutica beneficia a redução de incapacidade. Material e Métodos: Estudo retrospectivo e comparativo de 243 doentes, distribuídos em dois grupos, 164 “antigos” e 79 “recentes”, caracterizados quanto ao sexo, idade à data do diagnóstico, intervalo entre início de sintomas e diagnóstico, forma clínica (Ridley e Jopling), ocorrência de reacção, índice bacteriológico (IB) inicial, presença de sintomas neurológicos iniciais, duração da terapêutica anti-leprótica e presença e grau de incapacidade. Resultados: A comparação da presença de incapacidade nos dois grupos mostrou que esta é mais elevada nos doentes “antigos”, sendo significativamente superior no sexo masculino, forma lepromatosa borderline, ocorrência de reacção, IB inicial positivo e com sintomas neurológicos iniciais. A incapacidade grau 2 é também significativamente superior nos doentes “antigos” . Nos doentes “recentes” não se verificou relação entre a duração da terapêutica da Organização Mundial de Saúde e a presença de incapacidade. Conclusão: A prevenção e redução de incapacidade na doença de Hansen é possível através de um diagnóstico precoce e tratamento adequado com a terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde.
- Infeção Cutânea e Pulmonar por Mycobacterium AfricanumPublication . Francisco, T; Cunha, D; Vieira, R; Afonso, A; Brito, MJA tuberculose cutânea é uma doença incomum, constituindo 1,5% de todas as formas de tuberculose. Na doença pulmonar e cutânea, as infeções causadas por Mycobacterium africanum e Mycobacterium tuberculosis podem ser clinicamente indistinguíveis. Um rapaz de 6 anos da Guiné-Bissau foi hospitalizado devido a uma úlcera pré-auricular direita com evolução de dois anos e linfadenopatia regional. O teste tuberculínico foi positivo e a radiografia de tórax revelou um nódulo hipotransparente no lobo pulmonar direito, com características sólidas na TAC. As biópsias da úlcera e da linfadenopatia revelaram infiltrado linfocítico com reação granulomatosa; o exame cultural e a PCR confirmaram infeção por Mycobacterium africanum. Foi realizado tratamento antibacilar durante 6 meses, com redução significativa da lesão. Nos países desenvolvidos é importante relembrar as várias formas de tuberculose cutânea que se pode apresentar isoladamente ou em associação com outras formas de infeção. Nos doentes provenientes de áreas endémicas, um teste tuberculínico positivo deve levantar a suspeita desta entidade.
- Kerion Caused by Microsporum Audouinii in a ChildPublication . Fernandes, S; Amaro, C; Martins, ML; Inácio, J; Araújo, T; Vieira, R; Silvestre, MJ; Cardoso, JKerion celsi is rarely associated with Microsporum audouinii infection. We report the case of a 3-year-old girl with a kerion celsi caused by M. audouinii and successfully treated with oral terbinafine. Fungi identification was made by macro and microscopical colony morphology analyses and molecular (genotypic) studies.
- Leprosy and Kaposi Sarcoma Presenting as an Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome in a Patient with AIDSPublication . Medeiros, S; Coelho, R; Fernandes, C; Catarino, MC; Afonso, A; Vieira, R; Rodrigues, A; Cardoso, JThe simultaneous presence of infectious organisms within cutaneous lesions of Kaposi sarcoma in persons with AIDS has been demonstrated. We describe a patient with concurrent leprosy and Kaposi sarcoma presenting as an immune reconstitution inflammatory syndrome in the setting of AIDS.
- Mastocitose Cutânea na Infância. Estudo Retrospectivo de 32 DoentesPublication . Coelho Macias, V; Amaro, C; Freitas, I; Vieira, R; Cardoso, JIntrodução: A designação de mastocitose engloba várias entidades clinicamente distintas caracterizadas pela acumulação tissular de mastócitos. A pele é o órgão mais frequentemente envolvido. Consideram-se 4 padrões clínicos de mastocitose cutânea: urticária pigmentosa (UP), mastocitose cutânea difusa, mastocitoma e telangiectasia macularis eruptiva perstans. Na infância, a doença é habitualmente autolimitada e exclusivamente cutânea. Material e Métodos: Apresenta-se um estudo retrospetivo dos doentes com mastocitose cutânea observados na Consulta de Dermatologia Pediátrica do Hospital de Curry Cabral entre 2001 e 2010. Resultados: Foram englobados 32 doentes (20 do sexo masculino e 12 do sexo feminino). Em 90.6% dos casos, as manifestações surgiram antes dos 2 anos. Apenas foram observadas UP (53,1%) e mastocitomas (46,9%). O tronco e a raíz dos membros foram as localizações preferenciais. O sinal de Darier estava presente em 87,5% dos casos (94,1% das UP e 80% dos mastocitomas). As manifestações associadas foram: prurido (40,6%), formação de bolha (28,1%), flushing (18,8%) e dermografismo(12,5%). Não foram documentados casos de mastocitose sistémica. Dois doentes tinham história familiar de mastocitose cutânea. Não foram detetadas alterações laboratoriais significativas. Nos 16 casos determinados, os níveis séricos de Triptase-alfa foram normais. Discussão: Estes resultados estão de acordo com a literatura, nomeadamente em relação às formas clínicas mais frequentes, localizações habituais, elevada frequência do sinal de Darier e idade precoce de início. Quando determinados, os níveis séricos de Triptase-alfa foram normais, o que está de acordo com a ausência de envolvimento sistémico. A maior prevalência no sexo masculino tem sido relatada em alguns estudos.