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- Type 3 Endoleak Following Chest Trauma in a Patient with a Hybrid Replacement of the Thoracic AortaPublication . Cruz Tomás, A; Laranjeira Santos, A; Rodrigues, L; Fragata, J
- A Multi-Institutional Analysis of Elderly Patients Undergoing a Liver Resection for Intrahepatic CholangiocarcinomaPublication . Vitale, A; Spolverato, G; Bagante, F; Gani, F; Popescu, I; Pinto Marques, H; Aldrighetti, L; Gamblin, TC; Maithel, S; Sandroussi, C; Bauer, T; Shen, F; Poultsides, G; Marsh, J; Pawlik, TBACKGROUND: Little is known regarding postoperative outcomes of elderly patients undergoing liver surgery for intrahepatic cholangiocarcinoma (ICC). METHODS: Five hundred and eighty-four patients undergoing liver resection for ICC between 1990 and 2015 were identified. Perioperative morbidity, mortality, overall survival (OS), and disease-free survival (DFS) were compared between elderly (>70 year, n = 129) and non-elderly (≤70 years, n = 455) patients. RESULTS: Older patients had a higher incidence of complications (elderly vs. non-elderly; 52.7% vs. 42.6%; P = 0.03), as well as major complications (elderly vs. non-elderly; 24.0% vs. 14.9%; P = 0.01); 30-day (0.1% vs. 3.3%; P > 0.05), and 90-day mortality (2.3% vs. 5.5%; P > 0.05) were comparable. Five-year OS and DFS were comparable between the elderly and non-elderly patients (OS, 13.3% vs. 24.4%; and DFS; 7.3% vs. 12.0%; P > 0.05). On propensity score matching, DFS and OS were also comparable among non-elderly versus elderly patients. Poor tumor grade was associated with worse DFS among elderly patients (HR = 1.6, 95%CI 1.0-2.6; P = 0.04), whereas periductal invasion (HR = 1.9, 95% CI 1.1-3.5; P = 0.03) and nodal disease (HR = 2.3, 95% CI 1.3-3.9; P = 0.003) were predictive of shorter DFS among non-elderly patients. CONCLUSION: Elderly patients undergoing liver surgery for ICC demonstrated an increased risk of perioperative complications, but comparable long-term DFS and OS compared with younger patients. Rather, tumor characteristics were more predictive of worse long-term outcomes.
- Interventional Algorithms for the Control of Coagulopathic Bleeding in Surgical, Trauma, and Postpartum Settings: Recommendations From the Share Network GroupPublication . Carvalho, M; Rodrigues, A; Gomes, M; Carrilho, A; Robalo Nunes, A; Orfão, R; Alves, Â; Aguiar, J; Campos, MSeveral clinical settings are associated with specific coagulopathies that predispose to uncontrolled bleeding. With the growing concern about the need for optimizing transfusion practices and improving treatment of the bleeding patient, a group of 9 Portuguese specialists (Share Network Group) was created to discuss and develop algorithms for the clinical evaluation and control of coagulopathic bleeding in the following perioperative clinical settings: surgery, trauma, and postpartum hemorrhage. The 3 algorithms developed by the group were presented at the VIII National Congress of the Associação Portuguesa de Imuno-hemoterapia in October 2013. They aim to provide a structured approach for clinicians to rapidly diagnose the status of coagulopathy in order to achieve an earlier and more effective bleeding control, reduce transfusion requirements, and improve patient outcomes. The group highlights the importance of communication between different specialties involved in the care of bleeding patients in order to achieve better results.
- Tratamento Endovascular de Patologia da Aorta Torácica: Experiência InstitucionalPublication . Quintas, A; Bastos Gonçalves, F; Rodrigues, H; Ferreira, R; Oliveira, N; Rodrigues, G; Abreu, R; Camacho, N; Ferreira, ME; Albuquerque e Castro, J; Mota Capitão, LIntrodução: O tratamento endovascular da aorta torácica (TEVAR) é uma modalidade terapêutica emergente que tem vindo a revolucionar a abordagem de diferentes tipos de patologia da aorta na sua localização torácica. Objetivos: Avaliação da experiência institucional do serviço de angiologia e cirurgia vascular. Métodos: Análise retrospetiva da série consecutiva de todos os doentes com patologia da aorta torácica e/ou toracoabdominal submetidos a TEVAR na nossa instituição. Foram excluídos aqueles com uso concomitante de endopróteses fenestradas/ramificadas abdominais. Resultados: Desde abril de 2005 até abril de 2014, 79 doentes foram submetidos a TEVAR, com idade média de 66 ± 12,83 anos (máx: 86; mín: 14). As indicações incluíram: 46 aneurismas (58%), 17 dissecções aórticas clássicas tipo B (22%), 13 no contexto de outras síndromes aórticas agudas (16%), 2 por ateroembolismo (3%) e um por fístula aortoesofágica (1%). Na patologia aneurismática, a distribuição anatómica da doença foi a seguinte: 5 na aorta ascendente e arco aórtico (11%), 35 na aorta torácica descendente (76%) e 6 toracoabdominal (13%). O diâmetro médio das dilatações aneurimáticas foi de 69,64 mm (máx: 150 mm). A rotura foi uma apresentação da patologia em 21,5% dos doentes (n = 17); 20,9% dos doentes tinham antecedentes de cirurgia aórtica prévia. A dissecção aórtica tipo B complicada foi a segunda indicação mais comum, sendo de apresentação aguda em 13 (76%) e crónica em 4 (24%). As complicações na base da intervenção foram dilatação aneurismática em 35% (n = 6), malperfusão com isquemia de órgão alvo 47% (n = 8), desconhecida em 18% (n = 3). Foi realizada extensão distal com stent descoberto (Petticoat) em 9 casos (41,2%) e foram realizados procedimentos adjuvantes em 18% (stenting renal n = 2; stenting ilíaco n = 1). Dentro das outras síndromes aórticas agudas, o TEVAR foi realizado no contexto de úlcera aórtica penetrante (n = 4), hematoma intramural (n = 4) e os restantes por rotura/pseudoaneurisma (n = 5). As endopróteses utilizadas foram: 32 Valiant Medtronic®, 15 TAG Gore®, 25 Zenith TX2 Cook®, 2 Zenith TX1 Cook®, uma Relay Plus®, 3 Talent Medtronic® e outras em 1%. A mediana de dias de cuidados intensivos foi 2 (intervalo 0-42) e a mediana de suporte tranfusional foi de 2 UCE. A taxa de mortalidade aos 30 dias ou intra-hospital foi de 18% (n = 14). Atendendo ao timing da cirurgia, a taxa de mortalidade aferida nos casos electivos foi de 8% (4/50) e nos urgentes atinge os 35% (10/29). Intraoperatoriamente foram tratadas 7 complicações relacionadas com vaso de acesso membro, 2 casos de dissecção aórtica iatrogénica, um caso de trombose arterial inferior e um endoleak tipo IA. A taxa de reintervenções foi de 17%, com as seguintes indicações: 9 endoleaks, 2 isquemias mesentéricas e 2 fístulas aortoesofágicas. Conclusões: A série apresentada traduz uma experiência institucional favorável com resultados reprodutíveis e que o TEVAR é um procedimento seguro e eficaz para o tratamento de diferentes patologias da aorta torácica, quando comparado com o tratamento cirúrgico aberto.
- Classification Systems of Communication for use in Epidemiological Surveillance of Children with Cerebral PalsyPublication . Virella, D; Pennington, L; Andersen, GL; Andrada, MG; Greitane, A; Himmelmann, K; Prasauskiene, A; Rackauskaite, G; De La Cruz, J; Colver, AChildren with cerebral palsy (CP) often experience communication difficulties. We aimed to identify a classification system for communication of children with CP suitable for epidemiological surveillance. METHOD: Systems to classify the communication of children with CP were identified. The Communication Function Classification System (CFCS), Functional Communication Classification System (FCCS), and Viking Speech Scale (VSS) were chosen for further investigation and translated. They were administered to 155 children aged 4 to 13 years with CP (across all motor severity levels) from eight European countries. Children's parents/carers, speech therapists, and other health professionals applied the systems through direct observation. Other professionals applied them from case notes only. The systems were assessed for agreement, stability, ease, and feasibility of application. RESULTS: Test-retest stability was moderate-to-high for VSS (k=0.66-0.88), CFCS (k=uncomputed-0.91), and FCCS (k=0.52-0.91). Overall interrater agreement was fair to very good for every classification system. VSS achieved the best agreement between parents/carers and speech therapists. VSS was considered the easiest instrument to apply. INTERPRETATION: Because of its ease of use by a range of healthcare professionals, the VSS should be considered for CP registers which intend to survey speech intelligibility. For a wider assessment of communication, the CFCS or FCC should be considered
- Uncommon Kingella Kingae Lytic Bone Lesions in ChildrenPublication . Alcafache, M; Ramos, S; Alves, P; Tavares, D; Gouveia, C
- Tumores Odontogénicos Queratoquísticos Múltiplos em Síndrome de Gorlin-GoltzPublication . Coutinho, FA; Fonseca, L; Fernandes, A; Pinheiro, J; Malheiro, RIntrodução: A síndrome de Gorlin‐Goltz ou síndrome dos basaliomas nevoides múltiplos é uma patologia autossómica dominante, provocada por uma mutação no gene de supressão tumoral PTCH, localizado no cromossoma 9 (q22,3‐q31). As principais manifestações clínicas são o aparecimento de múltiplos carcinomas de células basais, associado a alterações osteoesqueléticas e a tumores odontogénicos queratoquísticos. Estes últimos estão presentes em 80% dos casos e podem ser diagnosticados nas primeiras décadas de vida, constituindo geralmente a primeira manifestação da síndrome. São habitualmente indolores, podem ser múltiplos, afetando qualquer região dos maxilares e estando quase sempre relacionados com alterações da erupção dentária. É frequente a presença de outras anomalias craniofaciais, nomeadamente fenda lábio‐palatina, bosseladura frontal e temporoparietal, macrocefalia e hipertelorismo. Descrição do caso clínico: Rapaz de 13 anos, proveniente dos Açores, referenciado a consulta hospitalar por múltiplas lesões hipertransparentes dos maxilares; antecedentes de parto pré‐termo, macrocefalia, pectus carinatus, hipercifose dorsal e atrofia dos músculos da cintura escapular. Objetivamente, apresentava bosseladura frontal e temporoparietal, face assimétrica, implantação baixa dos pavilhões auriculares e tumefação mandibular bilateral. No exame objetivo, reconhecia‐se marcado abaulamento vestibular do 3.° e 4.° quadrantes. A ortopantomografia revelou 5 lesões hipertransparentes, 4 na mandíbula e uma na maxila. Pela suspeita de síndrome de Gorlin‐Goltz foram também pedidas radiografias do crânio, tórax e extralongo da coluna, reforçando a suspeita diagnóstica inicial, pela presença de calcificação da foice cerebral, costelas aplanadas e bífidas e múltiplas alterações vertebrais. Tendo em conta a idade, a dimensão das lesões e a probabilidade de recidiva, optou‐se por uma abordagem conservadora inicial, pela descompressão pré‐cirúrgica das lesões com tubos acrílicos, para posterior enucleação. Discussão e conclusões: A suspeita desta síndrome deve desencadear uma avaliação sistémica que permita o diagnóstico precoce e um seguimento apropriado, de modo a reduzir a morbilidade e a mortalidade associadas às lesões potencialmente malignas. Desconhece‐se a prevalência real desta síndrome em Portugal, não deixando de ser curioso que alguns dos doentes diagnosticados nesta unidade sejam oriundos do arquipélago dos Açores, sugerindo um possível cluster genético.
- Disfunção Temporomandibular como Síndrome Inaugural de Artrite Idiopática JuvenilPublication . Ribeiro, N; Fonseca, L; Fernandes, F; Pinheiro, J; Proença, FA artrite idiopática juvenil abrange um grupo vasto de doenças articulares inflamatórias de causa desconhecida, com aparecimento antes dos 16 anos de idade. A articulação temporomandibular está envolvida na Artrite Idiopática Juvenil em mais de 80% dos casos, embora assintomática em 70% destes. Este trabalho relata um caso de uma doente de 15 anos, previamente saudável, com antecedentes de tratamento ortodôntico, que inicia sintomatologia de disfunção temporomandibular. Devido ao início súbito e insidioso, à idade da doente e à escassez dos presumíveis fatores de risco da doença, procurou-se avaliar a hipótese de componente de autoimunidade que, não sendo ainda positivada desde logo, acabou por se confirmar com o diagnóstico de Artrite Idiopática Juvenil, num contexto de outro episódio artrítico de outra articulação. A doente encontra-se medicada com metrotrexato, a fazer com fisioterapia dirigida e terapêutica conservadora com goteira de estabilização oclusal com melhoria significativa da sintomatologia. O recente reconhecimento da prevalência elevada de artrite temporomandibular em crianças com Artrite Idiopática Juvenil, associada com a morbilidade relativa à articulação deve preocuparmo-nos enquanto clínicos a estar atentos à possibilidade de existência de Disfunção Temporomandibular, mesmo que assintomática, em doentes com Artrite Idiopática Juvenil, ou vice-versa, e investigá-las e tratá-las em conformidade.
- Time to Left Ventricular Reverse Remodeling after Cardiac Resynchronization Therapy: Better Late than NeverPublication . Viveiros Monteiro, A; Oliveira, MM; Cunha, PS; Nogueira da Silva, M; Feliciano, J; Branco, LM; Rio, P; Pimenta, R; Delgado, AS; Cruz Ferreira, RINTRODUCTION: Left ventricular reverse remodeling (LVRR), defined as reduction of end-diastolic and end-systolic dimensions and improvement of ejection fraction, is associated with the prognostic implications of cardiac resynchronization therapy (CRT). The time course of LVRR remains poorly characterized. Nevertheless, it has been suggested that it occurs ≤6 months after CRT. OBJECTIVE: To characterize the long-term echocardiographic and clinical evolution of patients with LVRR occurring >6 months after CRT and to identify predictors of a delayed LVRR response. METHODS: A total of 127 consecutive patients after successful CRT implantation were divided into three groups according to LVRR response: Group A, 19 patients (15%) with LVRR after >6 months (late LVRR); Group B, 58 patients (46%) with LVRR before 6 months (early LVRR); and Group C, 50 patients (39%) without LVRR during follow-up (no LVRR). RESULTS: The late LVRR group was older, more often had ischemic etiology and fewer patients were in NYHA class ≤II. Overall, group A presented LVRR between group B and C. This was also the case with the percentage of clinical response (68.4% vs. 94.8% vs. 38.3%, respectively, p<0.001), and hospital readmissions due to decompensated heart failure (31.6% vs. 12.1% vs. 57.1%, respectively, p<0.001). Ischemic etiology (OR 0.044; p=0.013) and NYHA functional class
- The International Prenatal Cardiology Collaboration Group - a New Concept for Global Research StudyPublication . Słodki, M; Zych-Krekora, K; Axt-Fliedner, R; Bianchi, A; Junior, EA; Blickstein, I; Kelekci, S; Yeo, L; Pruetz, J; Rizzo, G; Seligman, N; Sklansky, M; de Catte, L; Weiner, S; Chervenak, F; Cruz, J; Kurkevych, A; Krekora, M; Respondek-Liberska, M