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Hiperglicinémia Não Cetótica: A Propósito de Dois Casos Tratados com Dextrometorfano e Benzoato de Sódio
| dc.contributor.author | Pereira-da-Silva, L | |
| dc.contributor.author | Carvalho, A | |
| dc.contributor.author | Videira-Amaral, J | |
| dc.contributor.author | Sequeira, S | |
| dc.contributor.author | Cabral, P | |
| dc.contributor.author | Gonçalves, H | |
| dc.contributor.author | Serrano, A | |
| dc.contributor.author | Galha, H | |
| dc.contributor.author | Cabral, A | |
| dc.date.accessioned | 2015-06-17T10:47:58Z | |
| dc.date.available | 2015-06-17T10:47:58Z | |
| dc.date.issued | 2000 | |
| dc.description.abstract | A hiperglicinémia não cetótica é um erro inato da degradação da glicina, resultando na sua excessiva acumulação nos tecidos corporais, designadamente no sistema nervoso central. Trata-se de uma doença muito grave e uma das terapêuticas recentemente propostas consiste na associação do dextrometorfano com o benzoato de sódio em altas doses. Admite-se a possibilidade de o dextrometorfano bloquear o complexo-canal receptor de N-metil-D-aspartato, implicado na toxicidade da hiperglicinémia ao nível do cérebro e de o benzoato reduzir os níveis de glicina, pela sua conjugação e eliminação como hipurato. Relatamos dois casos clínicos de crianças com hiperglicinémia não cetótita, actualmente com mais de 15 meses de idade, as quais foram medicadas com dextrometorfano e benzoato de sódio desde as primeiras semanas após o parto. Não obstante se ter verificado sobrevivência para além do período neonatal e aquisição de autonomia respiratória, a evolução neurológica, até à data, não tem sido satisfatória, porventura devido ao atraso no início da terapêutica. | por |
| dc.identifier.citation | Acta Pediatr Port. 2000; 31(3): 249-53 | por |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.17/2234 | |
| dc.language.iso | por | por |
| dc.peerreviewed | yes | por |
| dc.publisher | Sociedade Portuguesa de Pediatria | por |
| dc.subject | Benzoato de Sódio | por |
| dc.subject | Coma | por |
| dc.subject | Dextrometorfano | por |
| dc.subject | Eletroencefalograma | por |
| dc.subject | Glicina | por |
| dc.subject | Hiperglicinemia não Cetótica | por |
| dc.subject | HDE UCI NEO | por |
| dc.subject | HDE NEU PED | por |
| dc.subject | HDE MTB | por |
| dc.title | Hiperglicinémia Não Cetótica: A Propósito de Dois Casos Tratados com Dextrometorfano e Benzoato de Sódio | por |
| dc.title.alternative | Nonketotic Hyperglycinemia: A Report of Two Infants Treated with Dextromethorphan and Sodium Benzoate | por |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| oaire.citation.endPage | 253 | por |
| oaire.citation.startPage | 249 | por |
| oaire.citation.volume | 31 | por |
| rcaap.rights | openAccess | por |
| rcaap.type | article | por |