Encefalite Anti-Receptor N-Metil-D-Aspartato (NMDAR) Pós Infeção por Herpes Vírus 2

Silva, C; Milheiro Silva, T; Gouveia, C; Candeias, F; Vieira, JP; Brito, MJ

http://hdl.handle.net/10400.17/4553

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Introdução: A encefalite herpética (EH) é uma infeção grave do sistema nervoso central que pode complicar-se com ativação de um processo imunomediado como a encefalite anti-NMDAR. Relato de caso: Recém-nascido de termo, gestação vigiada, sem intercorrências, mãe sem história conhecida de herpes genital. Aos 13 dias de vida inicia quadro clínico de sonolência, difícil despertar, febre, recusa alimentar eclonias dos membros superiores. Foimedicado na admissão com fenobarbital e levetiracetam .Apresentava vesículas no cotovelo direito sugestivas de infeção herpética e a PCR HSV 2foi positiva no líquor e líquido vesicular pelo que realizouaciclovirev1500mg/m2/dia durante 21 dias. O EEG apresentava atividade paroxística multifocal bihemisférica de predomínio temporal e a RMN-CE lesões multifocais com componente hemorrágico, bihemisféricas corticais e subcorticais com efeito de massa e apagamento dos sulcos corticais. Observou-se melhoria clínica gradual mas em D21 de doença reiniciou clonias dos membros superiores, movimentos orofaciais e convulsões de difícil controlo sob clonazepam, topiramato, vigabatrina e fenitoína. Repetiu RMN-CE que revelou evolução paraleucoencefalopatia multiquística. Os anticorpos anti-NMDAR no sangue e líquor foram positivos, mas conhecidos apenas em D59 de doença, sendo medicado com Igev, 1gr/kg/dia durante 2 dias. Teve alta em D80 de internamento com aciclovir profilático e terapêuticaantiepilética. Após 6 meses, apresenta tetraparésiaespástica, epilepsia refratária (com evolução para síndrome de West) emicrocefalia com grave atraso global do desenvolvimento. Conclusões: A EH deve ser suspeitada nos RN com febre, alterações neurológicas e vesículas herpéticas, devendo-se proceder à colheita de líquor para confirmação e iniciar de imediato tratamento. Apesar da evolução terapêutica nos últimos anos, a EH ainda tem um prognóstico reservado, sendo necessário realizar mais estudos acerca da patogénese e tratamento da EH.A encefalite anti-NMDAR tipicamente manifesta-se na criança mais velha, pelo que um quadro clínico muito precoce, como neste caso, é raro e muito difícil de diagnosticar.