Browsing by Author "Costa, T"
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- Afibrinogenémia CongénitaPublication . Pastilha, P; Coelho, L; Costa, T; Deus, G; Santos, H; Rosa, A; Barrocas, F; Braga, LOs autores apresentam o caso de uma criança com Afibrinogenémia Congénita. A propósito desta entidade revêm a literatura referindo e comentando alguns aspectos e particularidades desta rara doença da coagulação.
- Avaliação da Informação aos Pais do Recém-Nascido Pré-TermoPublication . Tanganho, C; Tomé, T; Ferreira, L; Pires, A; Trindade, F; Baptista, A; Mendes, M; Costa, TForam estudados dois grupos de recém-nascidos pré-termo (RN PT) com idade gestacional inferior a 32 semanas, sem diferenças clínicas significativas. Comparou-se a conduta habitual na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) na vertente informação e apoio aos pais, com outras medidas, valorizando uma informação personalizada, as capacidades do pré-termo e o apoio psicoterapêutico. Utilizaram-se como instrumentos de avaliação um registo do comportamento interactivo, um questionário de avaliação parental e uma escala de sentimentos maternais aplicada 1 a 2 meses após a alta. Concluiu-se que no grupo experimental, existem mais mães a acariciar o seu filho. A sensação de tranquilidade com a informação recebida também foi maior neste grupo. Não foram encontradas diferenças quanto aos sentimentos maternais.
- Imunoglobulina Intravenosa na Isoimunização Rh do Recém-NascidoPublication . Carvalhosa, G; Berdeja, A; Costa, T; Valido, AMEstudaram-se retrospectivamente 38 processos de Recém-Nascidos (RN) com isoimunização Rh, 25 dos quais foram tratados com imunoglobulina intravenosa (IGIV) — 500 mg/Kg. Esta terapêutica iniciada no ano 1995 teve como objectivo diminuir a hemólise e consequentemente evitar a exsanguíneo- -transfusão (ET) que seria sempre efectuada desde que se verificassem os critérios classicamente aceites para a evolução e níveis séricos de bilirrubina. Os resultados obtidos mostraram que apenas 28% dos 25 RN que fizeram IGIV necessitaram de ET contrastando com 92% dos 13 casos diagnosticados nos 2 anos imediatamente anteriores ao início desta terapêutica. Parece assim ter sido eficaz na contenção da hemólise mesmo quando a apresentação inicial da doença evidenciou uma anemia que necessitou de ser corrigida. A transfusão de concentrado eritrocitário foi efectuada logo no 1.° dia a 13 dos 25 RN, 68% de todos os casos transfundidos em toda a evolução da doença. Admitimos que esta terapêutica seja uma alternativa válida com menor morbilidade. No nosso estudo não verificámos qualquer efeito secundário.
- Infecção Nosocomial em Recém-Nascido de Muito Baixo Peso ao NascerPublication . Gonçalves, R; Rodrigues, A; Carvalhosa, G; Santos, M; Costa, T; Valido, AMObjectivo: A infecção nosocomial é uma complicação importante nos recém-nascidos pré-termo com muito baixo peso ao nascer (RNMBP), internados em Unidades de Cuidados Especiais (UCE). Os autores pretendem avaliar a taxa de incidência de infecção nosocomial assim como a sua associação a dispositivos invasivos em RN com peso ao nascer inferior a 1500g. Métodos: Apresenta-se um estudo retrospectivo sobre a infecção nosocomial em recém-nascidos com peso ao nascer inferior a 1500g, internados na Unidade de Cuidados Intensivos e Intermédios do Serviço de Pediatria da Maternidade Dr. Alfredo da Costa, no ano de 2003. Foram incluídos todos os recém-nascidos internados em Unidade de Cuidados Especiais (UCE) até aos 28 dias de idade. Os critérios para o diagnóstico de infecção nosocomial neste estudo foram definidos pelo Programa Nacional de Controlo de Infecção. Resultados: No período do estudo estiveram internados em UCE um total de 589 recém-nascidos, dos quais 145 (25%) tinham peso ao nascer inferior a 1500g. A taxa de incidência de infecção nosocomial foi de 25,5% neste grupo de RNMBP, comparativamente a 11,3% no total da população internada no ano de 2003 nas referidas UCE. Esta taxa foi de 47% nos recém-nascidos com peso < 750g e de 41% nos de peso compreendido entre 750g e 999g. A sepsis foi a infecção encontrada em 70% dos casos. A associação da sepsis a cateter venoso central (CVC) é maior em recém-nascidos com peso ao nascer inferior a 1500g. No presente estudo obteve-se uma taxa de 10,8% em recém-nascidos com peso ≤ 1500g e de 6,2% em recém-nascidos com peso > 1500g. Não se encontraram diferenças na associação de pneumonia a tubo endotraqueal (TET), de acordo com o peso ao nascer. Conclusão: A infecção nosocomial é um problema das UCI neonatais e é tanto maior quanto maior é a prematuridade. Há necessidade de estabelecer estratégias de prevenção que visem a modificação de factores de risco, particularmente os factores extrínsecos ao recém-nascido, tais como tempo de permanência nas UCI, tempo de CVC, cuidados de assepsia nos procedimentos invasivos e manipulação do recém-nascido.
- Miopatia Miotubular Ligada ao Cromossoma X - Caso ClínicoPublication . Emilio, A; Soares, R; Cristovão, C; Vieira, JP; Tomé, T; Estrada, J; Barata, D; Costa, TIntrodução:A miopatia miotubular ligada ao cromossoma X e uma miopatia congénita grave neonatal que afecta o sexo masculino, com prognóstico reservado. Relato de Caso: Lactente com hipotonia generalizada grave detectada após o nascimento, atrofia muscular generalizada e abolição dos reflexos osteotendinosos, cujo estudo etiológico específico (biópsia muscular e estudo de genética molecular) revelo tratar-se de miopatia miotubular ligada ao cromossoma X. Internado em Unidade de Cuidados Intensivos até aos oito meses, foi submetido a traqueostomia e gastrotomia, tendo alta para domicílio. Faleceu aos dez meses, subitamente, de causa indeterminada. Discussão: Este caso mostra que, apesar da terapêutica actual ser apenas paliativa, a importância do conhecimento do mecanismo genético é enorme, abrindo novos horizontes para uma terapia génica no futuro.
- Sépsis por Fungos no Recém-Nascido de Muito Baixo Peso - Casuística de Treze AnosPublication . Pimentel, S; Nona, J; Costa, T; Valido, AMIntrodução. A sépsis por fungos causa elevada morbilidade e~mortalidade em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN). Objectivo. Determinar a incidência de casos de sépsis por fungos no recém-nascido de muito baixo peso à nascença (RNMBP), analisar a presença de factores de risco e a efectividade terapêutica. População e métodos. Estudaram-se RNMBP admitidos numa UCIN de um hospital de apoio perinatal diferenciado entre Janeiro de 1990 e Dezembro de 2002 (nascidos ou transferidos por prematuridade). Reviram-se processos clínicos de RNMBP com suspeita clínica de sépsis e uma hemocultura, cultura de liquor ou exame anatomo-patológico positivo para fungos. Dados referentes a variáveis contínuas apresentam-se como mediana (mínimo-máximo). Resultados. Registaram-se 20 casos de sépsis por fungos, correspondendo a uma incidência de 1,05% (população total de RNMBP =1901). Isolou-se Candida albicans em dezanove hemoculturas e dois exames anatomo-patológicos. A mediana da idade gestacional foi 26 semanas (24-32) e do peso de nascimento 835g (700-1450). Na altura do diagnóstico, a maioria dos recém-nascidos tinha catéteres centrais (100%) e tinha sido sujeita a ventilação mecânica (95%), alimentação parentérica total prolongada (100%) e antibioterapia de largo espectro (100%). A mediana da idade no diagnóstico foi 21 dias (10-80). Verificou-se atingimento de órgão em seis casos. A terapêutica efectuada foi predominantemente a anfotericina B (95%) com efectividade de 83% e taxa de toxicidade hepática de 20%. A taxa de letalidade foi 15%. Conclusões. O principal grupo afectado foi o recém-nascido com menos de 1000g de peso à nascença e menos de 28 semanas de idade gestacional. A presença de factores de risco foi frequente. A anfotericina B foi o fármaco de eleição com boa efectividade e toxicidade moderada. O exame anatomo-patológico post mortem foi decisivo no diagnóstico etiológico de sépsis sem agente isolado, de atingimento de órgão e da causa de morte.
- A Sífilis Congénita Ainda Existe! Análise Retrospectiva de 12 Anos de uma Grande MaternidadePublication . Jacinto, S; Henriques, M; Ferreira, T; Carvalhosa, G; Costa, T; Valido, AMObjectivos: Estudar a prevalência, factores de risco, evolução clínica e abordagem terapêutica da sífilis congénita em recém-nascidos (RN) de risco, nascidos numa maternidade de referência com apoio perinatal diferenciado. Método: Realizou-se um estudo transversal para cálculo de prevalência à nascença de sífilis congénita, entre Janeiro de 1993 e Dezembro de 2004, através de recolha de dados registados nos processos clínicos das mães e respectivos RN. De acordo com os critérios definidos pelo Centers for Disease Control and Prevention (CDC) em 1989, os RN filhos de mãe com VDRL e/ou TPHA positivo foram divididos em três grupos de risco. Resultados: Foram identificados 467 recém-nascidos, verificando-se que a prevalência de risco de sífilis congénita à nascença se tem mantido ao longo dos anos (5,6‰). A maioria dos recém-nascidos (65%) enquadra-se no grupo de maior risco. Dezanove RN (4%) apresentaram sífilis congénita sintomática ao nascimento, a maioria pertencente ao grupo de maior risco. Outros factores de risco encontrados foram a gravidez não-vigiada, em 30% das mães, toxicodependência em 9%, coinfecção por vírus da hepatite B em 5%, por vírus da hepatite C em 4,7% e por vírus de imunodeficiência humana em 3,4% dos casos. Em alguns casos existia mais do que um factor de risco associado. Conclusões: Verificou-se que a prevalência de risco de sífilis congénita não sofreu grandes variações ao longo dos doze anos, pelo que a sífilis continua a constituir um problema de Saúde Pública em Portugal, com custos económicos e sociais.
- The Portuguese Severe Asthma Registry: Development, Features, and Data Sharing PoliciesPublication . Sá-Sousa, A; Fonseca, JA; Pereira, AM; Ferreira, A; Arrobas, A; Mendes, A; Drummond, M; Videira, W; Costa, T; Farinha, P; Soares, J; Rocha, P; Todo-Bom, A; Sokolova, A; Costa, A; Fernandes, B; Chaves Loureiro, C; Longo, C; Pardal, C; Costa, C; Cruz, C; Loureiro, CC; Lopes, C; Mesquita, D; Faria, E; Magalhães, E; Menezes, F; Todo-Bom, F; Carvalho, F; Regateiro, FS; Falcão, H; Fernandes, I; Gaspar-Marques, J; Viana, J; Ferreira, J; Silva, JM; Simão, L; Almeida, L; Fernandes, L; Ferreira, L; van Zeller, M; Quaresma, M; Castanho, M; André, N; Cortesão, N; Leiria-Pinto, P; Pinto, P; Rosa, P; Carreiro-Martins, P; Gerardo, R; Silva, R; Lucas, S; Almeida, T; Calvo, TThe Portuguese Severe Asthma Registry (Registo de Asma Grave Portugal, RAG) was developed by an open collaborative network of asthma specialists. RAG collects data from adults and pediatric severe asthma patients that despite treatment optimization and adequate management of comorbidities require step 4/5 treatment according to GINA recommendations. In this paper, we describe the development and implementation of RAG, its features, and data sharing policies. The contents and structure of RAG were defined in a multistep consensus process. A pilot version was pretested and iteratively improved. The selection of data elements for RAG considered other severe asthma registries, aiming at characterizing the patient's clinical status whilst avoiding overloading the standard workflow of the clinical appointment. Features of RAG include automatic assessment of eligibility, easy data input, and exportable data in natural language that can be pasted directly in patients' electronic health record and security features to enable data sharing (among researchers and with other international databases) without compromising patients' confidentiality. RAG is a national web-based disease registry of severe asthma patients, available at asmagrave.pt. It allows prospective clinical data collection, promotes standardized care and collaborative clinical research, and may contribute to inform evidence-based healthcare policies for severe asthma.
- Ventilação de Alta Frequência Oscilatória como Método Ventilatório Único e Exclusivo e com Estratégia de Optimização do Volume Pulmonar no Recém-Nascido de Muito Baixo PesoPublication . Nona, J; Nogueira, M; Nascimento, O; Costa, T; Valido, AMObjectivo: A Ventilação de Alta Frequência Oscilatória(VAFO) tem resultados promissores na ventilação de RN de pré-termo com Doença das Membranas Hialinas (DMH), embora os resultados dos estudos publicados não sejam uniformes. Esta diferença dos resultados poderá ser atribuída à falta de uniformidade das estratégias utilizadas e à forma de utilização desta técnica de ventilação. A utilização de VAFO precoce com optimização precoce do volume pulmonar, tem sido a estratégia mais eficaz, levando a uma menor incidência de morbilidade pulmonar. Considerámos como objectivos prioritários, a avaliação dos benefícios desta técnica na redução da morbilidade respiratória precoce e tardia, na incidência da retinopatia da prematuridade (ROP) e da hemorragia intraperiventricular (HIPV) e na redução da mortalidade. Desenho do Estudo: Estudo descritivo prospectivo. Os Recém-nascidos (RN) foram seguidos periodicamente desde a altura do nascimento até ao momento da alta hospitalar. Local do estudo: Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais(UCIRN) da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (Unidade Terciária com 12 postos de ventilação permanentes). Doentes: 424 RN com peso de nascimento inferior ou igual a 1500gr (RN MBP), nascidos na Maternidade entre 1 de Janeiro de 1999 e 1 de Janeiro de 2003 (4 anos). O grupo de extremo baixo peso(peso de nascimento < 1000 gr) foi analisado separadamente. Foram excluídos RN com hidrópsia fetal, anomalias congénitas cardíacas, pulmonares ou da parede abdominal (incluindo hérnia diafragmática) e também RN com pneumonia congénita e aqueles nascidos fora da maternidade ("Outborn"). Foram também excluídos RN optimizados mas sem o critério de optimização definido pelo estudo. Métodos: Em todos os RN MBP foi utilizada VAFO como modalidade ventilatória única e exclusiva e imediatamente após intubação traqueal na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais(UCIN) ou após chegada do RN à UCIN vindo da sala de partos ou do bloco operatório. Iniciámos de imediato a Optimização do Volume Pulmonar (OPT). A administração de surfactante só foi efectuada após optimização do volume pulmonar (1°- critério de pulmão optimizado: definido como a CDP (MAP) que permitiu reduzir o Fi02 para valores < 40%, 2°- critérios de administração de surfactante; CDP X Fi02 > 3 - 4, a / A 02 < 0.22 - 0.17 e / ou evidência radiológica de DMH de grau III - IV). A Doença pulmonar Crónica(DPC) foi definida como a necessidade de suplementação com 02 às 36 semanas de idade pós-concepcional. Resultados: O total da população de RN MBP, nascidos na MAC, correspondeu a 424; destes, 57 RN faleceram (13,4%) e 367 sobreviveram (86,5 %). A mediana do peso de nascimento foi de 989 gr e a da idade gestacional de 28 semanas. Dos sobreviventes a mediana do tempo de ventilação e de suplementação com 02 foi respectivamentre de 2,5 dias (min/Max = 6 horas/70 dias) e 23 dias (min / Max = 2 / 130 dias). A incidência de DPC foi de 9.0 % (33 / 367). Nenhum RN teve alta hospitalar submetido a terapêutica com 02. A incidência de HIPV grau III - IV (grupo total de RN) foi de 9.9% (42 / 424) e a de ROP 3 de 7.7% (24 / 310). A população total de extremo baixo peso, nascida na MAC (RN < 1000 gr), correspondeu a 210 RN; 46 faleceram (21.9%), 164 RN sobreviveram(78.1%). Dos sobreviventes a mediana do tempo de ventilação e do tempo de suplementação com 02 foi respectivamente de 5 dias (min/ Max = 12 horas / 70 dias) e de 40 dias (min / Max = 4 / 130 dias). A incidência de DPC foi neste grupo de 15.9% (26 / 164). Nenhum RN teve alta hospitalar submetido a terapêutica com 02. A incidência de HIPV de grau III - IV (grupo total < 1000 gr) foi de 13.8 %(29 / 210) e a de ROP 3 foi de 13.1 % (20 / 153). Conclusão: A VAFO como modalidade ventilatória única e exclusiva, iniciada imediatamente após intubação traqueal e/ou chegada do RN à UCIN e com optimização precoce do volume pulmonar, melhorou as trocas gasosas, encurtou a necessidade do suporte respiratório e do tempo de suplementação com 02 e melhorou a morbilidade pulmonar no RN MBP com DMH.
- Ventilação de Alta Frequência Oscilatória Exclusiva com Optimização do Volume Pulmonar no Recém-Nascido de Extremo Baixo Peso (Estudo Comparativo com Ventilação de Alta Frequência Oscilatória após Ventilação Convencional)Publication . Nona, J; Nogueira, M; Nascimento, O; Costa, T; Valido, AMObjectivo: A Ventilação de Alta Frequência Oscilatória (VAFO) tem ainda poucos anos de utilização em Portugal. Os seus resultados pouco uniformes têm sido relacionados com o tipo de estratégia utilizada. A optimização do volume pulmonar com utilização de uma estratégia de alto volume, tem vindo a definir-se como a estratégia mais eficaz. Considerámos como objectivos prioritários, a avaliação dos benefícios desta técnica na redução da mortalidade e na redução da morbilidade respiratória precoce e tardia, na retinopatia da prematuridade (ROP) e na hemorragia intraperiventricular (HIPV). Doentes e Métodos: Desde 1 de Janeiro de 1999 até 31 de Março de 2000 (15 meses), usámos esta estratégia ventilatória no Recém Nascido de Muito Baixo Peso (RN MBP). Utilizámos VAFO como modalidade ventilatória exclusiva e imediatamente após intubação traqueal ou após chegada do RN à Unidade de Cuidados Intensivos neonatais (UCIN). Iniciámos de imediato a Optimização do Volume Pulmonar (OPT). A administração de surfactante só foi efectuada após critério de pulmão optimizado. Foram ventilados com esta técnica, 154 RN com idade gestacional < 34 semanas com DMH/SDR e necessitando de ventilação mecânica. Destes RN, o grupo com peso de nascimento (PN) < 950 gramas e idade gestacional entre 25-29 semanas (Coorte VAFO/OPT = 36 RN) foi comparado com uma Coorte histórica de VAFO após curto período de ventilação convencional (VC) de 1997-1998 (grupo VC + VAFO = 27 RN). Ambos os grupos tiveram a Doença das Membranas Hialinas(DMH) como diagnóstico primário. Local de Estudo: Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (12 postos de ventilação permanente). Resultados: Os dois grupos comparados (VAFO/OPT e VC + VAFO) foram semelhantes nos dados demográficos (peso, idade gestacional, sexo), corticoterapia pré-natal e gravidade radiológica da DMH. Apesar da gravidade radiológica de ambos os grupos ser semelhante, o tipo de estratégia ventilatória utilizada no grupo VAFO/OPT, ou seja, a optimização do volume pulmonar, permitiu uma menor administração do surfactante. O tempo de ventilação e o tempo de oxigenação (dias de 02) foi estatisticamente inferior no grupo VAFO/OPT (respectivamente p=0,000 e p=0.003), tal como a HIPV, ROP e mortalidade (respectivamente p=0,0029, p=0,009 e p=0,031). A Doença Pulmonar Crónica (DPC) foi percentualmente bastante inferior neste grupo (p=0,051). Conclusão: A VAFO como modalidade ventilatória exclusiva, iniciada imediatamente após intubação traqueal e/ou chegada do RN à UCIN e com optimização do volume pulmonar, encurtou a necessidade de suporte respiratório e de oxigenação e melhorou a morbilidade pulmonar no RN MBP com DMH.