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- Aeromicologia de Lisboa e a sua Relação com os Fatores MeteorológicosPublication . Ferro, R; Nunes, C; Caeiro, E; Camacho, I; Paiva, M; Morais-Almeida, MIntrodução: Os esporos de fungos como o Cladosporium e a Alternaria presentes em ambientes outdoor são responsáveis pelo desencadeamento de reações alérgicas. Assim sendo, o estudo aeromicológico de uma zona geográfica é importante. Objetivos: Identificar e quantificar os tipos de esporos de fungos presentes na atmosfera de Lisboa e analisar a influência dos fatores meteorológicos nas suas concentrações, de modo a conhecer a sua variação sazonal. Metodologia: Analisaram -se os dados das monitorizações da estação de Lisboa da Rede Portuguesa de Aerobiologia (RPA) de esporos de fungos, de 1 de janeiro a 31 de dezembro de 2013. Usou -se um captador Burkard Seven Day Volumetric Spore -trap® e um sistema de leitura ao microscópio ótico com uma ampliação de 400x. A influência dos fatores meteorológicos sobre as concentrações dos esporos foi avaliada pela análise da correlação de Spearman. Resultados: Coletaram -se 657 922 esporos de fungos com uma concentração média diária de 1803 esporos de fungos/m3. Os tipos de esporos de fungos mais abundantes foram: Cladosporium cladosporoide (53,6 %), Amanita (8,8 %), Ustilago (4,3 %), Leptosphaeria (4,2 %), Coprinus (4,0 %) Cladosporium herbarum (3,7 %), Mycospharella (3,4 %), Boletus (2,1 %), Aspergillus -Penicillium (1,8 %), Agaricus (1,4 %) e Alternaria(1,1 %). As concentrações mais elevadas de esporos de fungos registaram -se entre o final da primavera e o outono. Em outubro obteve -se o índice mais elevado, 172 507 de esporos de fungos/m3. A temperatura média apresenta uma correlação positiva com as concentrações de conídios, com os esporos totais e uma correlaçãonegativa com os níveis de ascósporos. A humidade relativa e a precipitação apresentaram um efeito positivo com os ascósporos, mas negativo com os fungos anamórficos, mixomicetos e esporos totais. Os basidiósporos apresentaram correlação positiva apenas com a precipitação. A velocidade média do vento foi estatisticamente negativa com os fungos anamórficos e basidiósporos e com os esporos totais. Conclusões: O estudo permitiu caracterizar a distribuição intra -anual dos esporos fúngicos em Lisboa, facilitando o planeamento de estudos para avaliação de sensibilização alérgica e seu eventual impacto clínico.
- Aeromicologia de Lisboa e a sua Relação com os Fatores MeteorológicosPublication . Ferro, R; Nunes, C; Caeiro, E; Camacho, I; Paiva, M; Morais-Almeida, MIntrodução: Os esporos de fungos como o Cladosporium e a Alternaria presentes em ambientes outdoor são responsáveis pelo desencadeamento de reações alérgicas. Assim sendo, o estudo aeromicológico de uma zona geográfica é importante. Objetivos: Identificar e quantificar os tipos de esporos de fungos presentes na atmosfera de Lisboa e analisar a influência dos fatores meteorológicos nas suas concentrações, de modo a conhecer a sua variação sazonal. Metodologia: Analisaram -se os dados das monitorizações da estação de Lisboa da Rede Portuguesa de Aerobiologia (RPA) de esporos de fungos, de 1 de janeiro a 31 de dezembro de 2013. Usou -se um captador Burkard Seven Day Volumetric Spore -trap® e um sistema de leitura ao microscópio ótico com uma ampliação de 400x. A influência dos fatores meteorológicos sobre as concentrações dos esporos foi avaliada pela análise da correlação de Spearman. Resultados: Coletaram -se 657 922 esporos de fungos com uma concentração média diária de 1803 esporos de fungos/m3. Os tipos de esporos de fungos mais abundantes foram: Cladosporium cladosporoide (53,6 %), Amanita (8,8 %), Ustilago (4,3 %), Leptosphaeria (4,2 %), Coprinus (4,0 %) Cladosporium herbarum (3,7 %), Mycospharella (3,4 %), Boletus (2,1 %), Aspergillus -Penicillium (1,8 %), Agaricus (1,4 %) e Alternaria (1,1 %). As concentrações mais elevadas de esporos de fungos registaram -se entre o final da primavera e o outono. Em outubro obteve -se o índice mais elevado, 172 507 de esporos de fungos/m3. A temperatura média apresenta uma correlação positiva com as concentrações de conídios, com os esporos totais e uma correlação negativa com os níveis de ascósporos. A humidade relativa e a precipitação apresentaram um efeito positivo com os ascósporos, mas negativo com os fungos anamórficos, mixomicetos e esporos totais. Os basidiósporos apresentaram correlação positiva apenas com a precipitação. A velocidade média do vento foi estatisticamente negativa com os fungos anamórficos e basidiósporos e com os esporos totais. Conclusões: O estudo permitiu caracterizar a distribuição intra -anual dos esporos fúngicos em Lisboa, facilitando o planeamento de estudos para avaliação de sensibilização alérgica e seu eventual impacto clínico
- Frequência da Anafilaxia Induzida pelo Exercício numa Consulta de ImunoalergologiaPublication . Paiva, M; Gaspar, A; Morais-Almeida, M; Piedade, S; Borrego, LM; Palma Carlos, S; Leiria-Pinto, P; Pires, GIntrodução: A anafilaxia induzida pelo exercício (AIE) é uma forma rara de alergia física que ocorre na sequência de esforços físicos. A verdadeira incidência e prevalência da AIE permanecem por esclarecer, não existindo até à data dados publicados a nível nacional. Objectivos: Estimar a frequência da AIE no ambulatório de um serviço de Imunoalergologia e incrementar o conhecimento em relação a esta patologia. Métodos: De 7699 doentes observados na consulta de Imunoalergologia durante o período de um ano, incluímos os correspondentes a quadros de anafilaxia notificados pelo corpo clínico (“pelo menos um episódio de reacção sistémica grave”). Resultados: A AIE foi reportada em 5 de 103 doentes com história de anafilaxia; correspondendo a uma frequência de 0,06% na população observada na consulta. A média etária destes doentes era de 20,2 ± 10,3 anos (entre 10 e 37 anos) e a distribuição por sexo masculino/feminino de 4:1. Todos tinham história pessoal de atopia e de rinite alérgica; dois doentes (40%) tinham asma. As actividades desencadeantes das crises foram a corrida, o futebol, a natação e a dança. Todos os doentes tinham sintomas com o exercício dependente da ingestão prévia de alimentos: cereais em três doentes (trigo – dois, cevada – um), leguminosas em dois (amendoim – um, feijão -frade e feijão -verde – um); com teste cutâneo por picada positivo para os referidos alimentos. Conclusões: A AIE representa 5% dos casos de anafi laxia reportados. Todos os casos identifi cados apresentavam AIE dependente de alimentos, encontrando-se os doentes controlados com a evicção dos alimentos referidos 6 horas antes da prática de exercício e sendo portadores de dispositivo para autoadministração de adrenalina.
- Hipersonolência Diurna. Narcolepsia, Qual a Etiologia?Publication . Rodrigues, V; Paiva, M; Moreira, A; Paiva, T; Brito, MJIntrodução: A narcolepsia é uma doença do sono REM com desregulação do ciclo de sono-vigília, consequente sonolência diurna e eventual associação a alucinações hipnagógicas, paralisia do sono e cataplexia. A sua prevalência é de 0,05 a 0,02% no adulto mas desconhecida na idade pediátrica. Caso clínico: Criança de seis anos, previamente saudável com sonolência excessiva até 18 horas/dia e discinésia oromandibular, desequilíbrio na marcha e movimentos coreiformes dos membros superiores. Duas semanas antes realizara vacinação para a gripe pandémica. Registou-se ainda hiperfagia diurna e nocturna durante cinco dias com resolução espontânea, episódios de cataplexia perante riso e alterações emocionais e tremor da cabeça e dos membros superiores com melhoria clínica progressiva após oito dias. Realizou RMN-CE e EEG sem alterações. O exame líquido céfalo-raquidiano e PCR para painel de vírus herpes, Mycoplasma pneumoniae e enterovírus negativas. Nesta fase realizou polissonografia com teste de latências múltiplas do sono (TLMS) sem alterações. Exame cultural do exsudado faríngeo, TASO e anticorpo AntiDnase B negativos. Da exaustiva investigação que realizou apresentava serologias ELISA e WB compatíveis com infecção por Borrelia burdorferi, pelo que cumpriu ceftriaxone 14 dias. Serologias para influenza A mostraram IgM 39 UA/mL com IgG 194 UA/mL com segunda amostra com IgM 43 UA/mL e IgG 162 UA/mL (VR IgM<20;IgG<20). O estudo da autoimunidade revelou ANA 1/320, anticorpos anticardiolipina e antinucleares extraíveis negativos. Restantes autoanticorpos e doseamento de complemento normal. Anticorpos Anti-NMDA e VKCG negativos. Doseamento de hipocretina muito diminuído com HLA DR2 e DQB1*0602 presentes. A polissonografia com TLMS, sete meses após a primeira, confirmou sonolência excessiva com quatro inícios do sono REM sugestivos de narcolepsia. Faz terapêutica com metilfenidato, a sonolência diurna diminuiu e cumpre o seu horário escolar sem limitações. Comentários: O diagnóstico de narcolepsia foi sugerido pela clínica e confirmado pelo teste de latências múltiplas. O valor de hipocretina diminuído pode sugerir uma etiologia autoimune. Uma infecção como a borreliose ou a vacinação prévia para H1N1, responsabilizada por outros casos de narcolepsia podem ter sido desencadeantes de uma alteração imunitária responsável pela doença, nesta criança com a susceptibilidade HLA DR2 e DBQ1*0602.
- [Letter to the Editor: Primary Immunodeficiencies in Adults - Multicentric Cooperation to Characterize the Portuguese Reality]Publication . Duarte Ferreira, R; Silva, S; Carrapatoso, I; Regateiro, F; Santos, N; Silva, D; Sousa, F; Oliveira, S; Paiva, M; Torres da Costa, J; Câmara, R; Faria, E; Lopes da Silva, S
- Mastoidite Aguda em Idade Pediátrica – Fatores de Risco para ComplicaçõesPublication . Marques, F; Vaz Silva, I; Branco, C; Paiva, M; Cunha, FIntrodução: A mastoidite aguda (MA) é a complicação mais frequente da otite média aguda (OMA). A antibioticoterapia (AB) e a melhoria dos cuidados de saúde diminuíram drasticamente a sua incidência. Porém, na última década assistiu -se ao recrudescimento da doença. Objetivos: Avaliar características sociodemográficas, clínicas, laboratoriais e terapêuticas da MA e identificar fatores de risco para complicações na população pediátrica num hospital de nível II; elaboração de uma proposta de protocolo de atuação. Material e Métodos: Revisão casuística dos processos de internamentos por MA entre 2000 -2010. Resultados: Registaram -se 60 internamentos (55 crianças), com predomínio do sexo masculino (53,3%). Mais de 1/3 (36,7%) dos casos ocorreram nos anos 2000 e 2006. A mediana de idades foi cinco anos. Dezanove doentes (31,7%) tinham antecedentes de OMA de repetição e 25 (41,7%) outras patologias do foro ORL. História recente de OMA descrita em 48,3%, todos submetidos a AB. A clínica cursou com febre (75%), otalgia (93,3%), sinais inß amatórios retroauriculares (100%) e otorreia (36,7%). Em nove casos foi colhida zaragatoa do exsudado otológico para exame cultural, isolando -se Pseudomonas aeruginosa num deles. Identificaram -se complicações em oito casos (13,3%). Idade inferior a dois anos, sexo masculino, AB prévia e ausência de otalgia foram mais frequentes nos casos complicados (p 0,05). Todos Þ zeram AB endovenosa, 53,3% com cefalosporinas de 2ª/3ª geração, com duração média total AB de 13 dias. Houve intervenção cirúrgica em três casos. Conclusão: Contrariamente ao que alguns autores advogam, não se verificou aumento do número de internamentos por MA ao longo dos anos do estudo. Idade inferior a dois anos, sexo masculino, AB prévia e ausência de otalgia parecem constituir fatores preditivos para complicações. A utilização de AB criteriosa e miringotomia devem ser incentivadas.
- Mosaic Trisomy 18 in a Five-Month-Old Infant - Case ReportPublication . Fitas, AL; Paiva, M; Cordeiro, AI; Nunes, L; Cordeiro Ferreira, GIndividuals with mosaic trisomy 18, only approximately 5% of all trisomy 18 cases, carry both a trisomy 18 and an euploid cell line. Their clinical findings are highly variable, from the absence of dysmorphic features to the complete trisomy 18 syndrome. A five month old daughter of a 38-year-old mother, with vomiting and feeding problems, was referred to our department. She was undernourished and had axial hypotony and developmental delay, an irregular pattern of hypopigmentation on the right side of the abdomen, and moderate sagittal body asymmetry with left-side muscular hemihypotrophy.Mild craniofacial dysmorphy included dolichocephaly, frontal bossing, prominent occiput, long downslanting palpebral fissures, hypertelorism, and retrognathia. A complex heart defect with atrial and ventricular septal defects, pulmonary artery stenosis, and bicuspid aortic valve was identified. Cytogenetic analysis revealedmosaic trisomy 18with trisomy in 90%of peripheral lymphocytes and 17%of skin fibroblasts.This case adds to our knowledge of the phenotypic spectrum and the natural history of mosaic trisomy 18 by adding a dysmorphic feature and a cardiac abnormality that, to the best of our knowledge, had not been previously described.
- Pancreatite Aguda como Manifestação de Linfoma de Burkitt: em Idade PediátricaPublication . Silva, F; Paiva, M; Tavares, A; Lacerda, A; Pereira, G; Marques, A; Barata, D; Cabral, JA pancreatite é uma patologia pouco frequente em Pediatria, com etiologia mais variada que no adulto, sendo as causas tumorais particularmente raras. Os autores apresentam o caso de um adolescente de 13 anos, previamente saudável, internado na Unidade de Cuidados Intensivos com os diagnósticos de pancreatite aguda, derrame pleural bilateral e ascite. Na avaliação imagiológica apareceram imagens sugestivas de processo infiltrativo da parede gástrica. A endoscopia digestiva alta mostrou tumor infiltrativo da mucosa gástrica e bulbo duodenal com úlcera gigante, com biópsias compatíveis com Linfoma de Burkitt, confirmado por citologia e citometria do líquido ascítico. Durante a evolução houve ainda necessidade de colocação de endoprótese biliar por colestase obstrutiva de agravamento progressivo. Após estadiamento (estádio III), iniciou o protocolo FAB LMB 96 obtendo remissão completa. A pancreatite aguda e a colestase são formas de apresentação raras de linfoma neste grupo etário.
- Polissensibilização a Pólenes Analisada e Reinterpretada à Luz do Método ImmunoCAP ISAC®Publication . Chambel, M; Paiva, M; Prates, S; Loureiro, V; Leiria-Pinto, PIntrodução: O ImmunoCAP ISAC® visa a detecção in vitro de IgE específica sérica (IgEe) para múltiplos alergénios moleculares. Objectivos: Analisar os resultados do ImmunoCAP ISAC® (ISAC) em doentes com alergia respiratória e aparente polissensibilização a pólenes. Métodos: Seleccionámos 34 doentes com alergia respiratória e testes cutâneos por picada (TC) positivos para extractos de 2 ou mais pólenes. Foi determinada a IgEe para alergénios moleculares por ISAC. Analisámos os resultados obtidos para os pólenes testados pelos dois métodos (gramíneas, parietária, artemísia, salsola, oliveira, plátano, bétula). Resultados: A mediana de idades é de 18 anos (56% sexo masculino). Nos TC o maior número de positividades verifica -se para gramíneas (n=33) e o menor para bétula (n=10). Por ISAC, o maior número de positividades observa -se para gramíneas (n=31 doentes), surgindo a bétula em segundo (n=20) e o plátano em último (n=6). O número de resultados positivos é, em geral, maior nos TC do que no ISAC. A concordância entre os métodos é elevada para gramíneas (91%), variando entre 79% e 47% para os restantes pólenes. À excepção da bétula, os casos discordantes resultam sobretudo de positividade nos TC com resultado negativo no ISAC; para a bétula, resultam da situação oposta. Nos casos de discordância entre os métodos a frequência de sensibilização a panalergénios (Phl p 7, Phl p 12, Bet v 2, Bet v 4) é superior. Discussão: A melhor concordância entre os métodos verificou -se para as gramíneas. Para os restantes pólenes há um número considerável de doentes em que, apesar de TC positivos, o ISAC é negativo para os respectivos pólenes. Numa percentagem elevada, este fenómeno surge associado à sensibilização a panalergénios, podendo esta ser responsável por resultados falsamente positivos nos TC, causando um padrão de polissensibilização aparente. O ISAC dá um contributo útil para a discriminação entre polissensibilização e reactividade cruzada em alguns doentes, permitindo reformular a estratégia terapêutica.
- A Prevenção Primária da Alergia Alimentar é Possível? – Caso ClínicoPublication . Pinheiro, A; Gomes, S; Paiva, M; Gaspar, AA alergia alimentar tem expressão e gravidade crescentes em idade pediátrica. Estando documentada maior incidência familiar, têm sido tentadas medidas de prevenção primária, cuja efi cácia permanece controversa. Descreve-se o caso de uma criança de alto risco que fez prevenção primária de alergia alimentar. Apresentou, no entanto, desde os 2 meses, eczema atópico e, aos 12 meses, reacção anafiláctica após ingestão acidental de peixe. Testes cutâneos por picada e IgE específicas positivos para diversos peixes e ovo. Apesar da evicção prescrita, aos 22 meses ocorreu nova reacção anafiláctica, no infantário, após inalação de vapores de peixe e, aos 42 meses, vómitos após ingestão acidental de alimento contendo ovo. A prevenção primária da alergia ao leite de vaca foi eficaz. Este caso salienta a complexidade da abordagem preventiva da alergia alimentar e destaca a necessidade do envolvimento da família e da escola na prevenção e na actuação rápida e eficaz na anafilaxia alimentar.