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- Acute Lymphoblastic Leukemia Presenting with Bilateral Serous Macular DetachmentPublication . Vieira, L; Aguiar Silva, N; Dutra Medeiros, M; Flores, R; Maduro, VAcute lymphoblastic leukemia is a malignant hematopoietic neoplasia, which is rare in adults. Although ocular fundus alterations may be commonly observed in the course of the disease, such alterations are rarely the presenting signs of the disease. Here we describe the case of a patient with painless and progressive loss of visual acuity (right eye, 2/10; left eye, 3/10) developing over two weeks, accompanied by fever and cervical lymphadenopathy. Fundus examination showed bilateral macular serous detachment, which was confirmed by optical coherence tomography. Fluorescein angiography revealed hyperfluorescent pinpoints in the posterior poles. The limits of the macular detachment were revealed in the late phase of the angiogram. The results of blood count analysis triggered a thorough, systematic patient examination. The diagnosis of acute lymphoblastic leukemia B (CD10+) was established, and intensive systemic chemotherapy was immediately initiated. One year after the diagnosis, the patient remains in complete remission without any ophthalmologic alterations.
- Added Value of Lymphocyte Subpopulations in the Classification of Sjögren's SyndromePublication . Barcelos, F; Brás-Geraldes, C; Martins, C; Papoila, AL; Monteiro, R; Cardigos, J; Madeira, N; Alves, N; Vaz-Patto, J; Cunha-Branco, J; Borrego, LMSjögren's Syndrome (SjS) is a chronic systemic immune-mediated inflammatory disease characterized by lymphocytic infiltration and consequent lesion of exocrine glands. SjS diagnosis and classification remains a challenge, especially at SjS onset, when patients may have milder phenotypes of the disease or uncommon presentations. New biomarkers are needed for the classification of SjS, thus, we aimed to evaluate the added-value of lymphocyte subpopulations in discriminating SjS and non-Sjögren Sicca patients. Lymphocyte subsets from 62 SjS and 63 Sicca patients were characterized by flow cytometry. The 2002 AECG and the 2016 ACR/EULAR SjS classification criteria were compared with clinical diagnosis. The added discriminative ability of joining lymphocytic populations to classification criteria was assessed by the area under the Receiver-Operating-Characteristic Curve (AUC). Considering clinical diagnosis as the gold-standard, we obtained an AUC = 0.952 (95% CI: 0.916-0.989) for AECG and an AUC = 0.921 (95% CI: 0.875-0.966) for ACR/EULAR criteria. Adding Tfh and Bm1 subsets to AECG criteria, performance increased, attaining an AUC = 0.985 (95% CI: 0.968-1.000) (p = 0.021). Th1/Breg-like CD24hiCD27+ and switched-memory B-cells maximized the AUC of ACR/EULAR criteria to 0.953 (95% CI: 0.916-0.990) (p = 0.043). Our exploratory study supports the potential use of lymphocyte subpopulations, such as unswitched memory B cells, to improve the performance of classification criteria, since their discriminative ability increases when specific subsets are added to the criteria.
- Alzheimer's Disease: a Review of its Visual System Neuropathology. Optical Coherence Tomography-a Potential Role As a Study Tool in VivoPublication . Cunha, JP; Moura-Coelho, N; Proença, R; Dias-Santos, A; Ferreira, J; Louro, C; Castanheira-Dinis, AAlzheimer's disease (AD) is a prevalent, long-term progressive degenerative disorder with great social impact. It is currently thought that, in addition to neurodegeneration, vascular changes also play a role in the pathophysiology of the disease. Visual symptoms are frequent and are an early clinical manifestation; a number of psychophysiologic changes occur in visual function, including visual field defects, abnormal contrast sensitivity, abnormalities in color vision, depth perception deficits, and motion detection abnormalities. These visual changes were initially believed to be solely due to neurodegeneration in the posterior visual pathway. However, evidence from pathology studies in both animal models of AD and humans has demonstrated that neurodegeneration also takes place in the anterior visual pathway, with involvement of the retinal ganglion cells' (RGCs) dendrites, somata, and axons in the optic nerve. These studies additionally showed that patients with AD have changes in retinal and choroidal microvasculature. Pathology findings have been corroborated in in-vivo assessment of the retina and optic nerve head (ONH), as well as the retinal and choroidal vasculature. Optical coherence tomography (OCT) in particular has shown great utility in the assessment of these changes, and it may become a useful tool for early detection and monitoring disease progression in AD. The authors make a review of the current understanding of retinal and choroidal pathological changes in patients with AD, with particular focus on in-vivo evidence of retinal and choroidal neurodegenerative and microvascular changes using OCT technology.
- Amilina: Hormona Pancreática de GlucorregulaçãoPublication . Gonçalves, AM; Esteves, MC; Caldeira, JA diabetes tipo I e os estadios avançados de diabetes tipo II são caracterizados por alterações do metabolismo glucídico resultantes da lesão da célula ß pancreática, com consequente perda da secreção de insulina. É elevado o número de doentes em que, apesar das adequadas medidas terapêuticas, o bom controle metabólico, tão necessário na prevenção das complicações tardias, é difícil de ser alcançado. As alterações no esvaziamento gástrico têm vindo a ser valorizadas na dificuldade do controlo metabólico, ao impedir a coordenação entre o aparecimento da glucose na circulação e a actividade da insulina. A amilina é reconhecida actualmente como a 3ª hormona da glucorregulação, intervindo na homeostase glucídica ao actuar como moduladora do esvaziamento gástrico. Discutem-se outros possíveis mecanismos de acção desta hormona, ainda não claramente esclarecidos. O reconhecimento de que esta hormona se encontra diminuida em doentes diabéticos, bem como o reconhecimento de suas acções, perspectiva a administração de análogos de amilina como uma nova forma de intervenção terapêutica.
- Análise da Repercussão de uma Sessão Educativa sobre o Glaucoma no Conhecimento da DoençaPublication . Amaral, A; Leitão, P; Pinto, L; Ferreira, AS; Silva, JP; Silva, J; Reina, MIntrodução: A adesão à terapêutica antiglaucomatosa é fundamental na redução e controlo da pressão intra-ocular. Os doentes com menor nível de conhecimento sobre a sua doença apresentam taxas de não adesão terapêutica superiores. Este estudo tem como objectivo a avaliação da repercussão de uma sessão de esclarecimento sobre o glaucoma e seu tratamento. Material e métodos: Estudo prospectivo que incluiu 24 doentes seguidos em consulta de glaucoma. Procedeu-se ao preenchimento de um questionário validado, sobre a doença e o seu tratamento. De seguida os doentes assistiram a uma sessão de esclarecimento sobre o glaucoma. O preenchimento do questionário foi repetido após a sessão e ao fim de 1 mês. Resultados: A idade média foi 63,7 anos, 45,8% era do sexo feminino. Em 9 das 22 perguntas, mais de 50% dos doentes responderam acertadamente antes da sessão educativa. Após a realização da mesma foram 13 as respostas acertadas por mais de 50% dos doentes (p<0,001). Não foi encontrada relação entre o desempenho do questionário e a duração da doença (p>0,05) e o nível de escolaridade (p>0,05). Conclusão: Através da sessão educativa houve uma melhoria dos conhecimentos dos doentes com glaucoma, relativamente à sua doença.
- Análise das Camadas Retinianas em Doentes com Lesão Isquémica da Artéria Cerebral Posterior Unilateral: um Estudo de Tomografia de Coerência ÓpticaPublication . Anjos, R; Cardigos, J; Costa, L; Borges, B; Alves, N; Amado, D; Ferreira, J; Cunha, JPIntrodução: A degeneração transneuronal retrógrada (DTR) das células ganglionares tem sido implicada na fisiopatologia de lesões na via visual posterior. Apesar de estarem descritas alterações nas camadas mais externas da retina na patologia do nervo óptico, esta relação com lesões a nível occipital permanece desconhecida. O objectivo do presente estudo é a avaliação das camadas nuclear interna (CNi), plexiforme externa (CPe), nuclear externa (CNe) e dos fotoreceptores (CFo) em doentes com lesões isquémicas da artéria cerebral posterior (ACP) com tomografia de coerência óptica (OCT). Métodos: Estudo transversal observacional, caso-controlo de doentes com hemianópsia homónima decorrente de lesão unilateral isquémica da ACP seguidos no departamento de Neuroftalmologia do Centro Hospitalar de Lisboa Central. Todos os doentes realizaram OCT macular em ambos os olhos. Após segmentação automática das diferentes camadas, foram obtidos os valores de espessuras correspondentes às regiões nasal e temporal entre 1 a 3mm (N1-3 e T1-3) e entre 3 e 6 mm (N3-6 e T3-6) centradas na fóvea. Resultados: Dez doentes com lesão da PCA e um grupo de controlo pareado para o sexo e idade foram incluidos no estudo. Quando comparados ambos os olhos do mesmo doente, verificou-se um aumento da espessura da CNi em N3-6 (p=0,005) do olho contralateral e em T3-6 (p=0,011) no olho ipsilateral, assim como da CPe em N3-6 (p=0,034) do olho contralateral. Não se verificaram diferenças estatisticamente significativas no grupo controle. Conclusão: Além da já documentada associação entre lesões isquémicas occipitais e as alterações nas camadas internas da retina, podemos ainda observar algumas alterações nas camadas retinianas mais externas. É possível que a DTR no sistema visual seja um processo que não se esgota nas células ganglionares, afectando camadas mais externas da retina.
- Análise Estrutural do Segmento Anterior por Tomografia de Coerência Ótica no Glaucoma Congénito PrimárioPublication . Vieira, L; Sá Cardoso, M; Anjos, R; Ferreira, C; Xavier, A; Maduro, V; Brito, CObjectivo: Analisar a morfologia do segmento anterior por tomografia de coerência ótica de segmento anterior (OCT-SA) em crianças com glaucoma congénito primário (GCP). Material e métodos: Realizou-se um estudo caso-controlo, prospetivo, em crianças com GCP e em crianças sem glaucoma (grupo controlo), seguidas em Consulta de Oftalmologia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central. Efectuou-se avaliação oftalmológica completa e OCT-SA utilizando o protocolo A C biometry. Resultados: O estudo incluiu 27 olhos (17 crianças com OCP) e 22 olhos (11 crianças sem glaucoma). Detetaram-se valores significativamente superiores de profundidade central e largura da câmara anterior (CA) (p<0,001) e maiores distâncias de abertura do ângulo a 500 CP<0,001) e 750µm (p=0,00 l), áreas de espaço irido-trabecular a 500 e 750µm (p<0,001) e áreas do recesso do ângulo a 500 (p<0,00l) e 750µm (p=0,001), no grupo GCP. A espessura da íris foi significativamente mais fina a 500µm do ângulo (p=0,011), no centro da íris (p<0,001) e na região mais espessa da mesma (p=0,001) no grupo GCP, assim como o comprimento da íris foi superior (p<0,001). A largura de CA e a acuidade visual (logMAR) apresentam correlação positiva (r=0,688; p<0,001). Outros achados morfológicos: anteriorização e hipoplasia da íris, alteração da morfologia do ângulo no local de intervenção cirúrgica (goniotomia, trabeculotornia, trabeculectomia, válvula de Ahmed). Conclusão: Este primeiro estudo em crianças com GCP sugere que a OCT-SA é de aquisição relativamente fácil, poderá ajudar no seguimento clínico e cirúrgico e ser útil como fator prognóstico destes doentes.
- Análise Retrospectiva e Caracterização Epidemiológica de 151 Casos de Inflamação OcularPublication . Lisboa, M; Dias-Santos, A; Vieira, L; Rosa, R; Cardoso, M; Domingues, IObjectivo: Analisar e caracterizar uma amostra de doentes de uma consulta de inflamação ocular. Material e Métodos: Análise retrospectiva de 503 consultas realizadas por um clínico entre 1 de Agosto de 2012 e 31 de Agosto de 2013 no Centro Hospitalar de Lisboa Central com recurso aos respectivos processos clínicos. Na análise da casuística da consulta foram incluídos 151 doentes. Desses, 24 padeciam de doenças auto-imunes em seguimento para monitorização de toxicidade a fármacos mas sem registo de qualquer episódio de uveíte, pelo que foram excluídos da avaliação estatística referente às uveítes. Dos 127 doentes com uveíte foram incluídos 197 olhos. Resultados: A média de idades foi de 53,8±16,5 anos, sendo 60% do sexo feminino e 40% masculino. A inflamação foi bilateral em 70 e unilateral em 57 doentes. O tipo de uveíte mais frequente foi a anterior (51,2%), seguida da panuveíte (21,3%), posterior (19,7%), intermédia (3,9%), episclerite (3,2%) e esclerite (0,8%). As etiologias foram agrupadas em: doenças sistémicas (34%), doenças infecciosas (30%), idiopáticas (27%) e patologias oculares específicas (9%). A acuidade visual média nos olhos com uveíte anterior foi 0.8, panuveíte 0.2, uveíte posterior 0.2, uveíte intermédia 0.7, episclerite e esclerite 1.0. Dos 197 olhos com uveíte, 27 (13,7%) foram submetidos a cirurgia de catarata e 5 (2,5%) a cirurgia de glaucoma. Conclusões: Apesar de se tratar de uma amostra relativamente pequena, reveste-se de importância dado ser fundamental conhecer a realidade em cada centro de referência de forma a optimizar os recursos disponíveis e a melhorar a abordagem clínica.
- Anéis de Ferrara: - 4 Anos DepoisPublication . Feijão, J; Alves, N; Duarte, A; Trincão, F; Maduro, V; Batalha, C; Candelária, POs anéis intraestromais, nomeadamente o anel de Ferrara, constitui uma importante opção terapêutica das doenças ectásicas da córnea, de origem não inflamatória como o Queratocone. Os autores analisaram os primeiros 30 casos operados no Serviço de Oftalmologia do CHLC relativamente à eficácia, estabilidade e segurança deste procedimento ao longo dos 4 anos. Verificaram estabilidade refractiva, diminuição queratométrica e do equivalente esférico e boa tolerância ao material implantado. Os autores concluem que esta opção terapêutica para o queratocone é segura, reversível, com resultados estáveis que permitem adiar ou evitar a queratoplastia.
- Anterior Segment Optical Coherence Tomography Imaging of Filtering Blebs after Deep Sclerectomy with Esnoper-Clip Implant: One-year Follow-upPublication . Vieira, L; Noronha, M; Lemos, V; Reina, M; Gomes, TPurpose: To describe the technique of deep sclerectomy with the new Esnoper-Clip® implant, the clinical outcome and the anatomic characteristics of filtering blebs, using anterior segment optical coherence tomography (AS-OCT). Methods: A prospective case-series study was conducted in five eyes (5 patients) with open angle glaucoma. The fornixbased deep sclerectomy with Esnoper-Clip® implant was done by the same surgeon. In one case, mitomycin C was used during surgery. All participants underwent a complete ophthalmic examination and AS-OCT (Visante®) preoperatively, then at each follow-up visit, at 1 day, 1 week, 1 month, 6 months and 1 year postoperatively. Scans were obtained through sagittal and transversal plans to the implant. Results: Intraocular pressure (IOP) was significantly reduced (p < 0.05) from a mean preoperative value of 23.4 ± 8.6 mm Hg (n = 3.8 glaucoma medications) to a postoperative value of 6.0 ± 2.5 (n = 0), 10.6 ± 5.4 (n = 0), 13 ± 1.6 (n = 0.4), 12.4 ± 2.1 (n = 0.2) and 14.4 ± 1.5 (n = 0.2) at 1 day, 1 week, 1 month, 6 months and 1 year respectively. AS-OCT allowed the visualization of the two plates of the implant (scleral and suprasciliary), the trabeculodescemetic membrane and the hyporeflective spaces in the bleb wall thickness and in suprascleral and suprachoroidal localizations. An immediate postoperative hypotony and an anteriorization of the implant associated to trabeculodescemetic membrane rupture, were detected, although without significant clinical repercussions. Conclusion: Our first five deep sclerectomy with Esnoper-Clip implantation analysis suggest an effective and well-tolerated method to reduce IOP. AS-OCT is a noninvasive imaging technique that allows the anatomic analysis of the drainage mechanisms after glaucoma surgery.