| dc.contributor.author | Sousa, V | |
| dc.contributor.author | Rocha, S | |
| dc.contributor.author | Soudo, AP | |
| dc.contributor.author | Vieira, JP | |
| dc.date.accessioned | 2013-02-15T11:13:47Z | |
| dc.date.available | 2013-02-15T11:13:47Z | |
| dc.date.issued | 2011 | |
| dc.description.abstract | Introdução: A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica (CIDP) é uma patologia auto-imune caracterizada pela desmielinização dos nervos periféricos e raízes espinhais, rara na idade pediátrica. Apresenta-se de forma progressiva ou mais raramente recorrente, tornando-se por vezes difícil o seu diagnóstico e o diagnóstico diferencial com Síndrome de Guillain-Barré. Caso Clínico: Criança de 3 anos, com quadro de dor nos membros superiores e inferiores, proximal, simétrica, de agravamento nocturno, associada a recusa ou dificuldade no início da marcha e com 5 dias de evolução, sem outra sintomatologia acompanhante. Refere 2 episódios semelhantes nos 6 meses precedentes, com resolução espontânea em alguns dias. Nas 4 semanas prévias ao actual episódio, apresentou uma gastroenterite aguda sem agente isolado. Objectivamente salienta-se ausência de sinais inflamatórios locais, dor à mobilização dos membros (com possível sinal de Lasègue), diminuição da força muscular (grau 4) proximal e distal nos membros superiores e inferiores, tremor postural e intencional nos membros superiores, reflexos miotáticos presentes nos membros superiores mas ausentes nos inferiores e instabilidade na marcha. Não havia história de exposição a drogas ou tóxicos nem história familiar de neuropatia. Avaliação analítica para doenças auto-imunes e ecografias articulares não revelaram alterações. O estudo electromiográfico (EMG) demonstrou aumento das latências distais, com diminuição das velocidades de condução e atraso/dispersão das ondas F em múltiplos nervos. A análise do LCR revelou dissociação albumino-citológica. Estudo etiológico do LCR, sangue e fezes com resultados negativos. Em D9 de doença pela persistência das queixas álgicas, repetiu o EMG demonstrando agravamento da polineuropatia. Fez Imunoglobulina intravenosa (0,4 g/Kg/dia) durante 5 dias, com melhoria progressiva da sintomatologia e recuperação parcial da capacidade funcional. Discussão: O diagnóstico de CIDP baseia-se em elementos clínicos (interpretamos como episódios recorrentes de neuropatia num período de cerca de 6 meses, embora a nossa observação da criança seja apenas a actual) e no estudo electrofisiológico (reúne critérios de diagnóstico). Está planeada biópsia de nervo para confirmação diagnóstica embora nem todas as guidelines considerem necessária esta investigação. É importante diagnosticar precocemente a CIDP de forma a instituir a terapêutica mais adequada, determinante para o prognóstico. | por |
| dc.identifier.citation | IN: XII Congresso Nacional de Pediatria; 2011, 6 a 8 Outibro. Albufeira | por |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.17/1072 | |
| dc.language.iso | por | por |
| dc.publisher | Serviço de Pediatria Médica, Serviço de Neurologia, Serviço de Medicina Física e de Reabilitação, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE | por |
| dc.subject | Guillain-Barré | por |
| dc.subject | Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crónica | por |
| dc.subject | Criança | por |
| dc.subject | Caso Clínico | por |
| dc.subject | HDE NEU PED | |
| dc.subject | HDE MFR | |
| dc.subject | HDE PED | |
| dc.title | CIDP na Idade Pediátrica - Desafio Diagnóstico | por |
| dc.type | other | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| rcaap.rights | openAccess | por |
| rcaap.type | other | por |
