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- Apparent Safe Use of Single Dose Rituximab for Recalcitrant Atopic Dermatitis in the First Trimester of a Twin PregnancyPublication . Ponte, P; Paiva Lopes, MJ
- Birt-Hogg-Dubé SyndromePublication . Lencastre, A; Ponte, P; Apetato, M; Nunes, L; Lestre, SA 45-year-old woman with a history of renal carcinoma was observed for facial, cervical and truncal flesh-colored papules. Relatives had similar skin findings and a brother had repeated episodes of pneumothorax. The computerized tomography scan revealed multiple cysts on both lungs. A skin biopsy revealed a perifollicular fibroma. The clinical diagnosis of Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHDS) was corroborated by identification of a novel frameshift c.573delGAinsT (p.G191fsX31) mutation in heterozygosity on exon 6 of the folliculin gene. The presence of multiple and typical benign hair follicle tumors highlights the role of the dermatologist in the diagnosis of this rare genodermatosis that is associated with an increased risk of renal cell cancer and pulmonary cysts, warranting personal and familial follow-up and counseling.
- Borderline CD30+ Cutaneous Lymphoproliferative Disorder: Report of a Case with Expression of Cytotoxic Markers and Response to ClarithromycinPublication . Ponte, P; Serrão, V; Viana, I; Vale, E; João, A; Cerroni, LCD30+ cutaneous lymphoproliferative disorders (CLPDs) are usually characterized by a benign clinical course. The prognostic value of cytotoxic markers in these lymphomas has not been evaluated in large series. We describe a case of borderline CD30+ CLPD with cytotoxic phenotype, presenting in a 22-year-old male patient as an ulcer on the forearm. He reported having had similar ulcers on the buttock and thigh that spontaneously regressed over the course of 1 year. The lesion resolved with a single course of clarithromycin; a subsequent lesion, too, responded to clarithromycin, and no recurrences or systemic involvement have been documented in the 9-month follow-up. A conservative approach in the management of CD30+ CLPD is recommended. We believe that the anti-inflammatory and apoptotic effects of clarithromycin on T cells may have hastened the remission process.
- Considerações Anatómicas na Reconstrução do Pavilhão AuricularPublication . Ponte, P; Goulão, J; Rosa de Almeida, JO pavilhão auricular desempenha um papel único na estética facial. Quando a sua forma está preservada passa facilmente despercebida; contudo, as mais pequenas deformações ou subtis irregularidades tornam-se muito evidentes e desproporcionadas. Quando se avaliam lesões cutâneas do pavilhão auricular, têm de ser consideradas as particularidades anatómicas desta estrutura que irão ditar a opção cirúrgica apropriada. O conhecimento elementar da anatomia do pavilhão auricular é um requisito fundamental para a reconstrução dos defeitos do pavilhão auricular. Neste trabalho fazemos uma revisão da anatomia e unidades anatómicas do pavilhão auricular, bem como da patologia cirúrgica e opções de tratamento mais comuns. O objectivo principal é divulgar a terminologia aplicada a esta estrutura para homogeneizar as designações clínicas, topográficas e patológicas utilizadas pelas diversas especialidades que trabalham nesta área.
- Doença de Darier SegmentarPublication . Serrão, V; Ponte, P; Martins, A; Paiva Lopes, MJIntrodução: A doença de Darier é uma doença autossómica dominante, associada a mutações do gene ATP2A2. A alteração resultante origina um quadro clínico característico, com pápulas queratósicas múltiplas, de predomínio no tronco, couro cabeludo, face e área cervical. Na doença de Darier segmentar há uma distribuição linear das lesões ao longo das linhas de Blaschko. Esta distribuição corresponde a um mosaicismo pós-zigótico e duas formas segmentares estão descritas. Caso Clínico: Doente de 58 anos, sexo feminino, com 20 anos de evolução de pápulas queratósicas múltiplas confluentes, com exacerbações recorrentes. As lesões tinham uma distribuição linear, bilateral, acompanhando as linhas de Blaschko, em especial no tronco e membros superiores. Referia agravamento no Verão e com a exposição solar, estando a pele entre as lesões normal e não havendo alterações ungueais ou palmo-plantares. O exame histopatológico foi compatível com doença de Darier, e o tratamento com retinoides sistémicas e antibioterapia conseguiu controlar a doença. Conclusões: A doença de Darier segmentar é um exemplo de mosaicismo pós-zigótico, com lesões ao longo das linhas de Blaschko. As formas segmentares podem ter apresentações invulgares, e a pesquisa da mutação do gene ATP2A2 na pele afectada e normal pode auxiliar o diagnóstico de formas segmentares.
- Efficacy of Narrowband UVB vs. PUVA in Patients with Early-Stage Mycosis FungoidesPublication . Ponte, P; Serrão, V; Apetato, MINTRODUCTION: Mycosis fungoides (MF) is a non-Hodgkin's T-cell lymphoma of the skin that often begins as limited patches and plaques with slow progression to systemic involvement. Narrowband ultraviolet (UV) B therapy has been proven to be an effective short-term treatment modality for clearing patch-stage MF. The effect of psoralen plus long-wave ultraviolet A (PUVA) in the treatment of patch- and plaque-type MF has also been thoroughly documented. OBJECTIVES: The purpose of this study was to compare the efficacy and safety of narrowband UVB and PUVA in patients with early-stage MF. METHODS: We analysed the response to treatment, relapse-free survival and irradiation dose in 114 patients with histologically confirmed early-stage MF (stage IA, IB and IIA). RESULTS: A total of 95 patients were treated with PUVA (83.3%) and 19 with narrowband UVB (16.7%). With PUVA, 59 patients (62.1%) had a complete response (CR), 24 (25.3%) had a partial response (PR) and 12 (12.6%) had a failed response. Narrowband UVB led to CR in 12 (68.4%) patients, PR in 5 (26.3%) patients and a failed response in 1 (5.3%) patient. There were no differences in terms of time to relapse between patients treated with PUVA and those treated with narrowband UVB (11.5 vs. 14.0 months respectively; P = 0.816). No major adverse reactions were attributed to the treatment. CONCLUSIONS: Our results confirm that phototherapy is a safe, effective and well-tolerated, first-line therapy in patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma, with prolonged disease-free remissions being achieved. It suggests that narrowband UVB is at least as effective as PUVA for treatment of early-stage MF.
- Erythema Gyratum Repens As the Initial Manifestation of Lung CancerPublication . Serrão, V; Martins, A; Ponte, P; Baptista, J; Apetato, M; Feio, A
- Experiência Inicial com Efalizumab na PsoríasePublication . Ponte, P; Serrão, V; Ferreira, A; Apetato, MIntrodução: O efalizumab é um anticorpo monoclonal humanizado recombinante IgG1 desenvolvido especificamente para a psoríase, tendo como alvo a subunidade CD11a do LFA-1. A ligação da efalizumab ao CD11a inibe as interacções do linfócito T com a célula apresentadora de antigénio, destabilizando a sinapse imunológica e bloqueando a migração dos linfócitos T para a pele psoriática. Métodos: Avaliámos retrospectivamente a eficácia e segurança do efalizumab em 23 casos consecutivos de utilização do fármaco na psoríase vulgar moderada a grave, entre Setembro de 2005 e Fevereiro de 2007. Resultados: Às 12 semanas, 40,9% dos doentes tinha atingido PASI 75 e 18,2%, PASI 90. A percentagem de doentes que respondeu à terapêutica aumentou até à 20ª semana, mantendo-se relativamente constante a partir da 24ª. Sete doentes interromperam o tratamento por agravamento da doença cutânea não controlado com a associação de terapêuticas sistémicas convencionais, 2 deles por eritrodermia; 3 doentes suspenderam o efalizumab por artropatia. Outros eventos adversos agudos foram considerados ligeiros a moderados, desaparecendo com a continuação do biológico e não comprometeram o tratamento. Conclusão: O efalizumab é uma terapêutica eficaz e segura na psoríase moderada a grave, mas existe uma variabilidade de respostas não negligenciável entre doentes. Observou-se uma tendência para o agravamento da psoríase ou de artropatia em doentes que tiveram respostas pouco significativas durante as primeiras 12 semanas de tratamento. A associação do efalizumab às terapêuticas clássicas não alterou o seu perfil de segurança.
- Infliximab no Tratamento da Psoríase. Revisão de 16 CasosPublication . Lestre, S; Ponte, P; Dias Coelho, J; Paiva Lopes, MJ; Apetato, M; Ferreira, AIntrodução: O infliximab é um anticorpo monoclonal IgG1 quimérico com actividade específica contra o factor de necrose tumoral α, com eficácia comprovada na psoríase vulgar e psoríase artropática. Métodos: Foi efectuada uma avaliação retrospectiva de 16 doentes com psoríase vulgar moderada a grave, tratados com infliximab, no período compreendido entre Julho de 2006 e Setembro de 2007. Procedeu-se à análise dos dados epidemiológicos e clínicos dos doentes, das terapêuticas prévias e concomitantes efectuadas, da eficácia (às 10º, 22ª e 46ª semanas) e do perfil de segurança. Resultados: Todos os doentes incluídos tinham formas graves e recalcitrantes de doença (PASI médio inicial de 26,9), com resistência e/ou intolerância às terapêuticas sistémicas padrão e/ou biológicas. À 10ª semana, 93% e 67% dos doentes atingiram uma melhoria de PASI de 75% e de 90%, respectivamente. A resposta do PASI manteve-se à semana 22. Foi necessário aumentar a frequência das infusões em 45% dos doentes para obter um controlo adequado da doença. Ocorreram duas interrupções de terapêutica, ambas por efeitos adversos graves. Conclusão: Na nossa experiência, o infliximab revelou-se uma terapêutica eficaz nas formas graves de psoríase, destacando-se pela sua rapidez de acção. O infliximab é uma alternativa terapêutica globalmente segura, no entanto, 12,5% dos doentes tiveram de interromper o tratamento devido a efeitos adversos graves.
- Intraepidermal Epidermotropic Metastatic Melanoma: a Clinical and Histopathological Mimicker of Melanoma in Situ Occurring in MultiplicityPublication . Lestre, S; João, A; Ponte, P; Peixoto, A; Vieira, J; Teixeira, MR; Fidalgo, AThe distinction between primary melanoma and melanoma metastatic to the skin has major prognostic implications. We report a case of a 67-year-old male with a diagnosis of a superficial spreading melanoma (stage IB) rendered 6 years earlier who presented clinically with an atypical nevus on his left thigh. Histopathological examination showed an intraepidermal melanocytic proliferation that was interpreted as melanoma in situ. Subsequently, 45 additional pigmented macules appeared in crops over a 9-month period. Clinically and dermoscopically, these lesions were extremely polymorphic. Histopathological findings were compatible with melanoma in situ, as each lesion consisted of a wholly intraepidermal proliferation of markedly atypical melanocytes arranged singly and in nests. A complete gastrointestinal study showed multiple pigmented metastatic lesions throughout the stomach and small bowel, which supported a diagnosis of metastatic melanoma with gastrointestinal and epidermotropic skin involvement. Monosomy of chromosome 9 and a BRAF V600E mutation were detected in the primary tumor sample and in macro-dissected secondary lesions. No CDKN2A or CDK4 germline mutations were found. Intraepidermal epidermotropic metastases of melanoma have been rarely described in literature. In this case, histopathology alone was insufficient to distinguish metastatic melanoma from multiple in situ melanomas. The recognition of epidermotropic metastases should be based on the correlation between clinical, dermoscopic, histopathological and molecular findings.