HEM PED - Artigos
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- Afibrinogenémia CongénitaPublication . Pastilha, P; Coelho, L; Costa, T; Deus, G; Santos, H; Rosa, A; Barrocas, F; Braga, LOs autores apresentam o caso de uma criança com Afibrinogenémia Congénita. A propósito desta entidade revêm a literatura referindo e comentando alguns aspectos e particularidades desta rara doença da coagulação.
- O Valor dos Índices Plaquetários na Púrpura Trombocitopénica Imune e Leucémia Linfo e Mieloblástica Aguda. Bases Clínico-Laboratoriais no Contributo para o Diagnóstico Diferencial Entre Estas Duas PatologiasPublication . Lamy, S; Braga, L; Papoila, AL; Bermudez, P; Gomes da Costa, MGOs autores apresentam um trabalho onde se pretende avaliar a utilidade dos índices plaquetários — volume plaquetário médio (VPM) e o coeficiente de variação do diâmetro plaquetário (CVDP ou PDW = Platelet Distribution Width) — e do número de plaquetas (PLAQ) no diagnóstico diferencial da trombocitopénia na púrpura trombocitopénica aguda (PTI) e na leucémia linfoblástica ou mieloblástica aguda (LLAULMA). Do mesmo modo, estudam comparativamente os dados clínicos e laboratoriais nestes dois grupos de doentes. Caracterizam 59 casos de doentes em idade pediátrica com PTI e 19 casos com LLA/LMA, seguidos na Unidade de Hematologia Infantil do Hospital de Dona Estefânia. Concluem não existir diferenças significativas entre as variáveis VPM e PDW entre os dois grupos de doentes. Com base nas três variáveis (VPM, PDW, PLAQ) foi construída uma regra de discriminação que fornece uma boa separação entre os grupos. Da caracterização clínico-laboratorial ressaltaram diferenças significativas entre as duas entidades nosológicas, o que permitiria prescindir a realização do mielograma para exclusão do diagnóstico de LLA/LMA numa criança com trombocitopénia significativa isolada.
- Morbilidade Cardiovascular em Crianças com Infecção pelo Vírus da Imunodeficiência HumanaPublication . Nogueira, G; Macedo, AJ; Paixão, A; Nunes, MA; Ferreira, M; Bernardino, L; Bessa, A; Rosado, L; Kaku, S; Costa, MGNa infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) estão descritas alterações cardiovasculares, tanto estruturais como funcionais. Com o objectivo de fazer o rastreio das referidas alterações no propósito de uma intervenção terapêutica precoce, foi efectuada uma avaliação clínica e laboratorial prospectiva em 32 crianças com infecção pelo VIH, com idades compreendidas entre três meses e 13 anos (média = 3.11 +/- 3.51 anos). Em 90% dos doentes identificou-se transmissão perinatal. Vinte e duas crianças (69%) estavam sintomáticas, sendo a sintomatologia moderada em nove e grave em oito. Catorze doentes tinham alterações imunológicas e oito delas apresentavam imunosupressão grave. Vinte e oito crianças (88%)tinham infecção pelo VIH 1 e seis tinham infecção recente pelo Vírus de Ebstein-Barr. Dezanove doentes receberam tratamento com zidovudina e 14 com imunoglobulinas por via endovenosa. Foram detectadas 19 alterações cardiovasculares em 15 doentes (47%), nomeadamente: 11 casos de hipertensão pulmonar por critérios ecocardiográficos, (oito delas tinham infiltrados intersticiais na radiografia do tórax) e quatro casos de disfunção ventricular esquerda que, por isso, iniciaram terapêutica anticongestiva. As restantes anomalias estruturais ou funcionais foram: persistência de canal arterial; hipertrofia do septo interventricular; prolapso da válvula mitral e derrame pericárdico cada uma delas em um caso. No electrocardiograma de superfície quatro crianças apresentaram critérios de hipertrofia ventricular direita, uma tinha hipertrofia ventricular esquerda e duas tinham alterações inespecíficas de repolarização ventricular. Em 14 doentes (44%) verificou-se no ECG de 24 horas taquicardia sinusal com uma frequência cardíaca média superior ao percentil 95. As anomalias cardiovasculares foram mais frequentes nas crianças com estadios mais avançados de doença. Conclusões: As anomalias cardiovasculares são frequentes em crianças com infecção pelo VIH em estadios avançados; a hipertensão pulmonar é a anomalia cardiovascular mais frequentemente detectada e está associada a patologia respiratória crónica ou recorrente; o acompanhamento cardiológico está indicado nas crianças com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana.
- Anemia Congénita Diseritropoiética Tipo I. Um Caso Clínico Raro de AnemiaPublication . Henriques, G; Braga, L; Gomes Costa, G; Cordeiro Ferreira, NOs autores descrevem um caso clínico raro de anemia congénita diseritropoiética tipo I numa adolescente de 15 anos, em que só as alterações morfológicas da medula óssea e os testes serológicos (hemólise ácida, aglutinação anti-I e anti-i) permitiram o diagnóstico. O estudo familiar efectuado foi negativo. Atendendo a raridade destas anemias hereditárias são discutidos alguns dos seus aspectos.
- Doença Cerebrovascular na Anemia das Células FalciformesPublication . Calado, E; Braga, L; Candeias, F; Caeiro, L; Duarte, J; Ribeiro, JOs acidentes vasculares cerebrais (AVC) afectam cerca de 10% das crianças com Anemia de Celulas Falciformes (ACF). A taxa de recorrência varia entre 46-90%, na ausência de terapêutica preventiva; quando esta é instituida reduz a recorrência a menos de 10%. A prevenção do primeiro infarto clínico, causa habitual de sequelas importantes, tem vindo a ser motivo de intensa investigação. 0 uso de Doppler transcraneano (DTC) permite detectar alterações no fluxo arterial, associadas a risco de AVC subsequente (velocidade média> 190cm/seg ou <70 cm/seg numa grande artéria cerebral). A sua utilização periódica, nos portadores de HbSS, poderá contribuir para a prevenção tanto do primeiro AVC como da sua recorrência. Os infartos silenciosos cerebrais, postos em evidência pela RMN, afectam cerca de 17% de doentes com ACF e poderão explicar as alterações cognitivas, reveladas por testes neuropsicológicos, em doentes assintomáticos. Estes testes podem ser um bom contributo para determinar a extensão e progressão da doença cerebrovascular c1ínica e subclínica, na população com ACF.
- Infecção pelo VIH na Grávida e CriançaPublication . Rosado, L
- A Comunicação com a Criança na Punção Venosa: Percepção do EnfermeiroPublication . Teixeira, AL; Braga, A; Esteves, MCA comunicação é uma competência essencial no desempenho dos Enfermeiros, sendo factor determinante na relação de ajuda e um indicador na avaliação da qualidade dos cuidados prestados, nomeadamente em Pediatria. Objectivos: Conhecer a percepção dos enfermeiros acerca da comunicação com a criança dos 7 aos 11 anos na punção venosa e identificar sugestões para melhorar a comunicação com esta durante esse procedimento. Material e Métodos: É um estudo exploratório descritivo de abordagem qualitativa. A população incluí 12 enfermeiros dum Serviço de Pediatria Médica pertencentes a um Hospital Central Materno-Infantil. Os dados foram obtidos através de entrevistas semi-estruturadas tendo sido utilizado um guião orientador. A informação foi posteriormente submetida à análise temática de conteúdo considerando quatro categorias: abordagem à criança, aspectos importantes da comunicação, dificuldades sentidas na comunicação e sugestões para melhorar a comunicação com a criança. Resultados e Conclusões: Destacam- se os seguintes resultados: a competência comunicativa é o mais valorizado na abordagem à criança; a relação de participação mútua entre enfermeiro e criança denota ser o aspecto mais importante da comunicação com esta; o confronto com a recusa da criança em colaborar na punção venosa é a principal dificuldade sentida pelos enfermeiros na comunicação com esta. Apenas 8 num total de 12 enfermeiros manifestaram a sua percepção sobre a comunicação; somente 7 acreditam na existência duma comunicação efectiva. As sugestões apontadas para melhorar a comunicação passam por uma diferente organização dos enfermeiros, maior implicação dos pais no cuidar das crianças, mais formação e apoio psicológico. Este estudo confirma mais uma vez a importância deste tema; assim não sendo unânime a ideia duma comunicação eficaz, será benéfico desenvolver acções de sensibilização nesta área.
- Anemia Hemolítica Auto-Imune - Caso ClínicoPublication . Correia, T; Ferreira, A; Almeida, TA anemia hemolitica é uma entidade caracterizada por destruição dos glóbulos vermelhos mediada por auto-anticorpos. Os mecanismos fisiopatológicos ainda nao estão completamente compreendidos e a terapêutica é controversa.Os autores apresentam este caso pela sua particular evolução/resposta terapêutica.
- Doença de Kikuchi e FujimotoPublication . Reichert, A; Correia, T; Freitas, O; Almeida, T; Rosado, LA doença de Kikuchi e Fujimoto, também conhecida como Linfadenite Histiocítica Necrosante, é uma entidade clínico-patológica rara cuja etiologia permanece desconhecida; tem sido sugerida a possibilidade de uma etiologia auto-imune, mas também tem sido descrita a associação com algumas infecções víricas. Os autores apresentam o caso clínico de uma adolescente de 14 anos internada por febre persistente, volumosa tumefacção cervical e alteração do estado geral. Dos exames complementares efectuados a citologia aspirativa e a biopsia ganglionar levaram ao diagnóstico da doença de Kikuchi e Fujimoto. Após a instituição da corticoterapia, verificou-se uma notória melhoria do quadro clínico.
- Aplasias Medulares CongénitasPublication . Esteves, A; Freitas, O; Almeida, T; Rosado, LLas aplasias medulares congénitas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por insuficiencia medular, asociadas frecuentemente a una o más anomalías somáticas y con riesgo elevado de neoplasias.Son enfermedades raras, generalmente diagnosticadas en la edad pediátrica, y con una mortalidad prematura importante. Los autores presentan 11 casos de aplasia medular congénita,8 deanemia de Fanconiy 3 de disqueratosis congénita. Estos casos fueron diagnosticados en los últimos 14anõs en el Hospital de Dona Estefânia.
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